儿科学新生儿肺透明膜病
39页1、新生儿肺透明膜病,Hyaline Membrane Disease (HMD) or Neonatal Respiratory Distress Syndrome (NRDS),新生儿肺透明膜病(HMD),又叫新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS) 缺乏肺表面活性物质 生后不久进行性呼吸困难、青紫、呼吸衰竭 肺泡壁及细支气管上附有透明膜,肺不张 发病率与胎龄负相关:早产儿,50% of GA 28w, 30% of 3236w, 5% of 37w),定 义,肺表面活性物质缺乏根本原因,肺透明膜病病因(一),磷脂蛋白质复合物 肺泡型上皮细胞产生 在胎龄1820周时产生,35周后迅速增加,生后37d 达成人水平,半衰期 1224h 影响PS合成的因素:肾上腺皮质激素,甲状腺素,胰岛素,温度,pH,,肺表面活性物质 - Pulmonary Surfactant,PS,1.脂类: 8590%, 磷脂酰胆碱/卵磷脂(Lecithin,PC):1820w产生,35w后迅速增加。主要作用成分。 鞘磷脂(SM):含量较恒定,在28w达高峰。L/S作为判断肺成熟的指标。 PG:磷脂酰甘油 2.蛋白质:5-1
2、0%,利于PS分布,及免疫调节作用。 3.糖:5%,PS 成分,1.降低肺泡表面张力,增加肺顺应性,降低吸气阻力,减少呼吸作功。 2.调整肺泡表面张力,维持功能残气量。 3.减少肺组织液生成,防止肺水肿。 4.防止细支气管在呼气相发生萎陷,维持气道通畅 5.免疫调节作用:增加巨噬细胞的吞噬、杀菌和趋化活性,减少肺内炎症的发生。,PS 的作用,高危因素 早产儿:35w, 围产期窒息 剖宫产 糖尿病孕妇的胎儿 肺部感染 男性 遗传:前胎RDS,Caucasian,肺透明膜病病因(二),嗜伊红透明膜,肺透明膜病发病机理,肉眼:暗红,质韧如肝,入水下沉 显微镜:肺小动脉收缩,毛细血管及小静脉瘀血,大多数肺泡萎缩广泛肺不张,扩张肺泡壁附有嗜伊红的透明膜;肺泡间隔血管瘀血。,肺透明膜病病理,Gross the lung collapsed, firm, dark red, and liver-like,正常肺泡,RDS: 肺膨胀不全,肺水肿,血管充血,出血, 毛细血管渗出,黏膜坏死, 肺泡萎陷,RDS: 小支气管和肺泡内充填有均一的透明膜 (hyaline membranes),一.呼吸窘迫 :出
3、生即刻或6小时内出现, 进行性呼吸困难 呼吸急促 青紫(对氧的依耐逐渐增高) 呻吟 鼻扇 三凹征 二.胸廓扁平,肺部呼吸音弱 三. 症状往往在2-3天达高峰,其后病情好转。,肺透明膜病临床表现,肺透明膜病并发症,PDA:3050%,右 左、左 右(恢复期) PPHN 充血性心衰:恢复期 肺部感染: 肺出血: BPD (支气管肺发育不良) 颅内出血 其他:机械通气 肺间质气肿、气胸、感染,一. X线检查: 毛玻璃样改变:二肺透亮度减低,均匀细颗粒影 支气管充气征:在弥漫不张肺泡下,可见充气的 树枝状支气管影 白肺:整个肺野呈白色,心缘/膈缘模糊 (严重) 肺容积缩小: x线分级:级-毛玻璃样改变; 级-毛玻璃样改变+支气管充气征; 级-透亮度更低,心缘/膈缘模糊 ; 级-白肺。,肺透明膜病辅助检查,Classic respiratory distress syndrome (RDS).,The reticulogranular pattern is more prominent. The lungs are hypoaerated. peripherally extending air
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