心脏瓣膜病-七年制教学课件

1、1,心脏瓣膜病 (Valular heart disease),南京医科大学附属南京第一医院心内科 戴振林,2,教学要求,了解风湿性心瓣膜病与风湿热的关系 熟悉二尖瓣和主动脉瓣病变的病理解剖、病理生理、临床表现、及其相互关系 掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的诊断要点 掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的并发症、手术治疗的指征和禁忌症,心脏瓣膜病属经典心脏病范畴,3,教学进度,共3学时 第一学时： 第二学时： 第三学时：主动脉瓣狭窄、关闭不全 自学内容：三尖瓣、肺动脉瓣病变 （三尖瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄及关闭不全）,风湿热 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全,4,概述 Overview,定义：炎症、缺血坏死、变性、粘连、创伤或先天发育异常等原因 二尖瓣 病变70%，二尖瓣 病变+主动脉瓣病变20-30%，其他2-5% 在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一,心瓣膜结构或功能异常,瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌,单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全， 导致血流动力学显著改变的一组疾病,5,6,心瓣膜结构,7,8,一、风湿热 （rheumatic fever),9,概述,结缔组织和胶原血管疾病，基质炎症 侵犯

2、心脏、关节和中枢神经系统等 心脏：心瓣膜 纤维化 反复-慢性心瓣膜病,10,流行病学,差别 国家：发达-2/10万，发展-100/10万 中国-0.1/100 地域：气候、居住条件、医疗卫生条件 性别：女男 年龄：初发-6-15岁 总体趋势：下降,11,病因和发病机制,病因：链球菌咽部感染变态反应，自身免疫疾病 病毒？遗传？ 机制：交叉抗原性，细菌细胞壁胞浆膜M蛋白质-人心瓣膜、心肌、及其他胶原结缔组织，体液、细胞免疫均参与 因人而异，对链球菌敏感性，自身免疫功能状态，1-3%,12,病理,特征：胶原结缔组织渗出、增殖性炎性反应 部位：心脏、关节，少见皮肤、脑 病理过程： ：变性渗出期：单核细胞 ：增殖期：Aschoff结节，诊断依据 ：硬化期：纤维组织增生、肉芽肿， 慢性反复-心瓣膜纤维化、瘢痕,13,临床表现(1),全身症状：前1-3周，上感、咽扁桃体炎，有时不典型 主要表现 心脏炎:最主要表现，占60-80% 风湿性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多见 瓣膜炎：心脏杂音（级以上，主动脉瓣-SM，二尖瓣-DMSM） 心肌炎：窦速（与体温不对称），心律失常（早搏、心动过速 VT-SVT

3、，AVB（度多见） 心脏扩大，S1低钝，奔马律（S3、S4），ST段变化 心包炎：心包摩擦音、积液，少见填塞 可以某一部位为主，轻重不一， 死亡（少见）：严重心衰，心律失常,14,临床表现(2),关节炎： 非对称、多发、游走、四肢大关节 急性炎症表现（一过性功能障碍，不留关节畸形） 舞蹈病：诊断依据 随意肌无目的、不自主、不协调 可自行恢复 风湿炎症基底节或尾核 皮肤病变：环型红斑（5%，躯干、近侧肢体） 皮下结节（3%，关节伸面） 其他病变：肺、胸膜、血管、肾,15,实验室检查,抗乙型链球菌抗体测定： ASO：抗链球菌溶血素“O”滴度，500U ASK：抗链球菌激酶，80U AHT：抗透明质酸酶，128U 抗M蛋白抗体 免疫系统测定：血沉，CRP，Ig球蛋白（I gG、IgA、IgM），补体C3 胶原结缔组织指标：血清粘蛋白、糖蛋白 心肌生化标志物：心肌酶（CK，CK-MB，LDH，AST） cTNI，cTNT,16,诊断和鉴别诊断,1、主要表现： 心脏炎，多发关节炎，舞蹈症，环型红斑，皮下结节 2、次要表现： 发热伴关节痛，P-R延长，血沉快、CRP阳性，乙型链球菌感染依据（ASO

4、、咽试子培养） Jones标准判定：2主，或1主+2次，前期有乙型链球菌感染证据 风湿活动或复发：参考Jones标准 鉴别诊断：心肌炎、心包炎、关节炎、心力衰竭,17,治疗,一般治疗：卧床，休息 抗链球菌治疗：青霉素，2-3周，红霉素 抗风湿治疗： 阿司匹林：儿童0.1g/kg/d， 成人4-6g/d， 保护胃，6-12周 糖皮质激素：心脏明显受损，或阿司匹林治疗不够，急需时静脉（氢化可的松200-400/d，地米10-30mg/d，分2-3次，早，足），口服（强的松），2-4周 并发症及对症治疗：心衰、心律失常、心包积液,18,预防和预后,一级预防：易患人群、居住环境、预防上感，早期用青霉素 二级预防：预防风湿复发，长效青霉素120U/月，im，儿童或有心脏炎者5年以上 严重心脏炎急性期预后因治疗的时间而异 反复-慢性心瓣膜病,19,二尖瓣狭窄 (Mitral stenosis),20,内容,病因、病理 Etiopathogenisis、Pathology 病理生理 Pathophysiology 临床表现 Clinical manifestation 实验室和其他检查 Lab an

5、d other examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 并发症 Complication 治疗 Therapy 预后 Prognosis,21,病因 Etiopathogenisis,最常见 ：风湿热风心病，占90% 罕见：老年人二尖瓣钙化、先天性畸形、 类风湿、系统性红斑狼疮等 特点：20-40岁，女男(1.5-2倍) 风湿热2年，部分不典型 二狭占风心病25%，二狭+二闭占40%,22,病理 Pathology,瓣膜结构改变： 瓣膜纤维化、增厚、僵硬、钙化 二尖瓣结构粘连融合: 瓣膜交界处30% 瓣叶游离缘15% 腱索、乳头肌增厚缩短10% 慢性二尖瓣狭窄: 左心房扩大，心房壁钙化 ，左心房附壁血栓形成 右室肥厚、扩张 肺动脉壁增厚、血管床闭塞-肺高压,隔膜型,漏斗型,23,24,病理生理 Pathophysiology,最主要的血流动力学异常：舒张期血流从左房 左室 正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2 轻度狭窄1.5-2cm2 中度狭窄1.0-1.5cm2 重度狭窄1.0cm2 二狭 LA-LV跨瓣压差+左

6、心房压 LA扩张、肥大(代偿期) LA压升高对肺循环的影响：肺静脉淤血、肺毛压升高(失代偿期) 肺动脉高压、右心室肥厚扩张、体循环淤血(右室衰竭期) 严重二尖瓣狭窄时可有左心室的失用性萎缩 所以，MS主要累及左心房与右心室。,25,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄 左房压力增高 左房增大 肺动脉高压 右心室增大与右心衰竭,二 尖 瓣 狭 窄,二尖瓣,26,临床表现(1) Clinical manifestation,症状(中度以上狭窄，瓣口面积1.5) 呼吸困难：为最常见的早期症状，早期-劳力性， 晚期-休息、夜间，急性发生-肺水肿 咯 血： 1、大量鲜血LA压突然升高 支气管静脉扩张、破裂 2、血性痰或带血丝痰，常伴夜间呼吸困难 3、大量粉红色泡沫状痰：急性肺水肿，肺毛细血管破裂 4 、肺梗死伴咯血：晚期，深静脉血栓脱落 咳 嗽：常见，常在平卧时干咳-支气管粘膜水肿，LA压迫 声 嘶(ortner综合征)：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉 压迫左喉返神经所致,27,临床表现(2),体征： 面容: 二尖瓣面容 心脏体征: 心尖搏动: 正常或不明显 第一心音亢进和开瓣音(隔膜型)；如瓣叶钙化僵硬，

7、则第一心音减弱，开瓣音消失 心尖区舒张期杂音: 低调/隆隆样/舒张中晚期杂音/晚期增强(窦律)/左侧卧位/局限，震颤？(MS最典型体征) 哑性MS:非常严重，过瓣血流很少 肺高压和右心室扩大:右室收缩期抬举样搏动/P2亢进 Graham Steell杂音(DM,早期高调,肺动脉瓣相对关闭不全) 右心室扩大伴三尖瓣关闭不全:胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强,28,实验室和其他检查 Lab and other examination,X线检查： “梨型心”:左心房增大、“双心房影”、右心室增大、肺动脉干和肺动脉扩张、肺淤血 Kerley B线:肺淋巴管扩张 含铁血黄素沉积:点状影，长期肺淤血 心电图： 二尖瓣型P波(LA扩张)，右心室肥厚、电轴右偏，房早、房颤 超声心动图：是明确和量化MS的可靠方法 M型：“城墙样”-EF斜率降低，双峰消失 二维超声及彩超：了解瓣叶瓣口情况，计算瓣口面积 经食道超声：鉴别LA血栓、粘液瘤 心导管检查：不常用,29,风湿性心脏病MS,正常心影,30,二尖瓣狭窄 胸片后前位（前图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺

8、动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。,31,32,33,34,心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整 心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主，也是右室肥厚的特点，在此图中没有显示出来。 心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大,35,诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis,诊断-心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断，超声心动图检查可确诊。 鉴别诊断-心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况： 1、相对MS：经二尖瓣口的血流增加时，见于严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（甲亢、贫血等） 2、Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 3、左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变 （ 考研时常考）,36,并发症 Complication,心房颤动：为相对早期的常见并发症，可使心排血量减少20% 急性肺水肿：为重度MS的严重并发症 血栓栓塞：26%的患

9、者可发生体循环栓塞 脑、脾、肾、肠系膜 80%的体循环栓塞患者有心房颤动 心力衰竭：主要右心，为晚期常见并发症及死亡原因 感染性心内膜炎：较少见。 肺部感染：常见，易合并，心衰加重诱因,37,夏威夷,中场休息,38,治疗(1) Therapy,一般治疗: 预防风湿热复发 预防感染性心内膜炎 避免剧烈体力活动，定期复查 限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免急性感染、贫血等 并发症治疗,39,治疗(2),预防风湿热复发: 青霉素：有明确风湿热病人，每月肌注长效青霉素120万单位至18岁；18岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少5年，有心脏受累者应延长至终生。 消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前1天及术后3天用青霉素预防感染。,40,治疗(3),并发症的治疗: 大量咯血：应取坐位，镇静，利尿 急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似 心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律 AF心率控制目标: 休息65-80, 运动120 (洋地黄、B阻剂、CCB，胺碘酮） 预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。 右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛,41,治疗（4）,介入和手术治疗: 经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）：治疗单纯MS的首选方法 适应症：中、重度MS，症状，MVA 1.0-1.5, 瓣叶活动好（开瓣音），无LA血栓，无严重MR（LV不扩大） 外科治疗 适应症：中、重度，严重症状，MVA1.0，体循环栓塞，SBE 闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似 直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。 人工瓣膜置换术：（机械瓣、生物瓣） 适应证为： 1、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。

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