1、内分泌系统疾病,Diseases of endocrine system, 内分泌系统(endocrine system)包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在 于各系统或组织内的内分泌细胞APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)细胞/嗜银细胞 /神经内分泌细胞 。,概述,由内分泌腺或散在的内分泌细胞所分泌的高效能生物活性物质称为激素。 内分泌系统的激素通过远距离分泌(telecrine)、旁分泌(paracrine)、自分泌(autocrine)以及 胞内分泌(endocellular secretion)的方式与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢,维持体内平衡或稳定。,内分泌器官病变(炎症、肿瘤、等),相应靶器官增生肥大或萎缩,内分泌激素,调控,内分泌系统疾病, 增生和肿瘤在内分泌病理中占主导地位。 内分泌肿瘤的病理诊断,力求光镜、电镜和免疫组化三结合。 内分泌器官的病变相互影响。如垂体ACTH细胞腺瘤,因分泌过多ACTH,导致肾上腺皮质增生,临床上出现Cushing综合征。, 本章内分泌系统疾病: 垂体功能亢进、低下和垂
2、体肿瘤; 甲状腺肿、甲状腺炎和甲状腺肿瘤; 肾上腺皮质功能亢进、低下和肿瘤; 糖尿病和胰岛细胞瘤。,垂体的解剖: 垂体位于蝶鞍窝内,大小约0.5cm0.9cm1.5cm。 垂体内不同形态和功能的内分泌细胞分泌不同的激素。,第一节 垂 体 疾 病,Pituitary 1.50.90.6cm 0.50.9g,垂体组织学,垂体,腺垂体,神经垂体,远侧部(前叶),中间部,结节部,神经部,漏斗部,后叶,垂体前叶,嗜酸性细胞,嫌色细胞 :可分泌上述各种激素,嗜碱性细胞,促生长激素细胞,催乳素细胞,GH,促甲状腺素细胞,PRL,TSH,促肾上腺皮质素细胞,促性激素细胞,ACTH,加压素抗利尿激素(ADH) 垂体后叶 催产素(OT),垂体前叶(A.嗜酸性细胞 、B.嗜碱性细胞、C.嫌色细胞 ),A,C,B,Prolactin, PRL,一、下丘脑垂体后叶疾病,下丘脑-垂体后叶轴的功能性或器质性病变,均可引起其分泌功能异常而出现各种综合征,如尿崩症和性早熟症等,(一)尿崩症(diabetes insipidus) 是由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等症状。,病因和分类:
3、 1. 垂体后叶释放ADH不足垂体性尿崩症 2. 肾小管对血内正常的ADH缺乏反应肾性尿崩症 3. 下丘脑-垂体后叶肿瘤、外伤、感染继发性尿崩症 4. 特发性尿崩症,(二)性早熟症(precocious puberty) 中枢神经系统疾病或遗传的原因而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致,表现为女孩6-8岁,男孩8-10岁前出现性发育。,二、垂体前叶功能亢进与低下,垂体前叶功能亢进(hyperpituitarism) 定义:前叶的某一种或多种激素分泌增加 原因:一般由前叶功能性肿瘤引起,少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致 垂体功能低下(hypopituitarism) 定义:任何原因造成垂体前叶75%以上组织的破坏就能引起 原因:也可因下丘脑病变引起,如:肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等,(一)垂体性巨人症及肢端肥大症 垂体生长激素细胞腺瘤生长激素 青春期前垂体性巨人症 Gigantism 骨骺未闭合时,过多的生长激素,各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长 青春期后肢端肥大症 Acromegaly 骨骺已闭合,表现:头颅骨增厚,鼻、唇、舌增厚肥大,皮肤增厚粗糙
4、,面容特异,四肢手足宽而粗厚,手(足)指(趾)粗钝,Gigantism Growth hormone adenoma occurs before puberty (pre-epiphyseal union) Generalized increase in body size,Acromegaly,(二)催乳素过高血症(hyperprolactinemia) 表现为溢乳-闭经综合征:女性闭经、不育和溢乳,男性性功能下降,少数也可溢乳。,(三)垂体性侏儒症 垂体前叶分泌GH部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病 骨骼、躯体生长发育迟缓,体形停滞于儿童期,身材矮小,皮肤和颜面可有皱纹,但智力正常。,21岁袖珍女高79厘米重20斤 饭量等于三岁孩,垂体性侏儒症,弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿 甲状腺功能低下 甲状腺炎 甲状腺肿瘤: 甲状腺腺瘤 甲状腺癌,第二节 甲状腺疾病 Diseases of Thyroid,normal thyroid gland (1030g),甲状腺(thyroid gland),一般 结构,滤泡,滤泡间结缔组织:含丰富的有孔毛细血
5、管,壁,滤泡旁细胞,腔: 胶质,甲状腺球蛋白,滤泡上皮细胞,流行病学 1990年WHO估计,世界上有2千万人患有碘缺乏性疾病(IDD),有l0亿人口生活在碘缺乏地区 。我国是世界上IDD 的重病区之一,现有4.25亿人口生活在碘缺乏地区,分布在29个省、市和自治区,占全世界10亿病区人口的40 以上。,一、弥漫性非毒性甲状腺肿 (diffuse nontoxic goiter/ multinodular Goiter),单纯性甲状腺肿 Most common thyroid disease Most common cause for an enlarged thyroid,安徽省从水、土上看属于碘缺乏地区。食用碘盐,到2003年已实现基本消除碘缺乏病的目标。 长春地区结节性甲状腺肿 4 453例,男性748例,女性3 705例, 男性病人数远低于女性病人, 男女比1:4.95。出现女性病人高比例的原因可能与女性病人妊娠、哺乳和月经引起的甲状腺素需要量增加和内分泌周期性变化有关。,(一)病因、发生机制 缺碘:碘摄入量减少; 生理需求量增加(碘是甲状腺激素的必需成分,分别占T4和T3 分子
6、重量的65 和59) 致甲状腺肿因子: 如水中矿物质(钙和氟、硼、硅等);某些食物(卷心菜、甘蓝、芹菜);药物 高碘:碘的有机化过程受阻,甲状腺代偿性肿大 遗传与免疫:激素合成中酶的遗传性缺乏;有人认为甲状腺肿的发生有自身免疫机制参与, 发生机制:致病因子甲状腺激素合成减少,分泌 减少反馈地刺激垂体TSH分泌增加刺激滤泡上皮增生,继而滤泡复旧,滤泡内类胶质(Colloid)积聚甲状腺增大 本病主要是颈部甲状腺肿大,少数病人甲状腺功能障碍,后期可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难。,(二)病理改变 1. 增生期:即弥漫性增生性甲状腺肿(diffuse hyperplastic goiter) 大体:甲状腺弥漫、对称性增大,一般不超过 150g,表面光滑。 光镜:滤泡上皮弥漫性增生,上皮变高,可有乳 头形成,滤泡内胶质少。 甲状腺功能无明显影响。,2. 胶质贮积期:即弥漫性胶样甲状腺肿(diffuse colloid goiter ) 大体:甲状腺弥漫性对称性显著增大,表面光滑, 切面呈淡棕或褐色,半透明胶冻状。 光镜:部分上皮增生,可有小滤泡或假乳头形成, 大部分滤泡上皮复旧变扁平,滤泡腔高
7、度扩 大,贮积大量胶质,上皮扁平。,弥漫性非毒性甲状腺肿,弥漫性胶样甲状腺肿,3. 结节期:即结节性甲状腺肿(nodular goiter) 是非毒性甲状腺肿持续多年,滤泡上皮增生与复旧或萎缩不均衡地交替进行,分布不均的结果 大体:甲状腺不对称结节状增大,结节大小不一,有的结节境界清楚(但无完整包膜),切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。,multinodular goiter,光镜:滤泡大小不一,大者腔内充满类胶质,上皮扁平;小者滤泡上皮增生,向腔内呈乳头状突出,间质纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一的结节状病灶 。,结节性甲肿,二弥漫性毒性甲状腺肿(Diffuse toxic goiter) 又称Graves病/ Basedow病、原发性甲状腺机能亢进Hyperthyroidism。血中甲状腺素过多,作用于全身组织而引起的综合症状。,Excessive secretion of thyroid hormones in the bloodstream Organ-specific autoimmune disorder Occurs primarily in younger
8、adults FM81 多见于女性,以2040岁最多见。,多系统的综合征,包括高代谢症候群、弥漫性甲状腺肿大、眼征、皮肤损害和肢端病变等. 三大特点: 1)甲状腺肿大 2)甲状腺功能亢进 3)突眼(故又称为突眼性甲状腺肿) 1/3患者, 病因:自身免疫性疾病,又称自身免疫性甲状腺机能亢进。95%以上未经治疗Graves患者血清中可检出甲状腺特异性抗体,即TSH受体抗体(TRAb),TRAb的产生与机体免疫调节紊乱有关。它是一种自身抗体,能与滤泡上皮表面TSH受体结合,借以发挥TSH作用,使患者出现血中甲状腺素过多的症状 。,病理改变 大体: 甲状腺弥漫对称增大(2-4倍),表面光滑,血管充血,较软,切面灰红呈分叶状,胶质少。 光镜: 甲状腺滤泡上皮增生,变为高柱状,有乳头形成 腔内类胶质减少,有吸收空泡。 间质血管丰富、充血,有淋巴滤泡形成,具生发中心。,毒性甲状腺肿,甲亢除甲状腺病变外,还累及全身淋巴组织,胸腺和脾增大,心脏(心肌肥大扩张),肝脏(肝细胞变性坏死),眼球突出(眼球外肌水肿、球后纤维脂肪组织增生、淋巴细胞浸润和粘液水肿)。,exophthalmic goiter,临床病
9、理联系,(1)血T3、T4 : 基础代谢率增高,产热增多。 (2)交感神经兴奋的症状:心悸,心跳加速,多虑,易激动,性情急躁等; (3)因甲状腺激素增多,影响磷酸化过程,能量不足,患者常有食欲亢进,消瘦无力。 (4)眼球后软组织水肿及眼球肌肿大,故将眼球推压向外,引起突眼症。,三、甲状腺功能低下Hypothyroidism 是由于甲状腺素合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。根据年龄的不同可表现克汀病或粘液水肿。 (一)克汀病或呆小病present at birth 地方性缺碘胎儿或婴儿期从母体获得或合成的甲状腺素不足或缺乏大脑发育不全、智力低下、表情痴呆、愚钝颜貌、四肢短小,cretinism mental retardation short stature coarse facial features protruding tongue umbilical hernia,(二)粘液水肿myxoedema 成人高度甲状腺素缺乏。组织间大量类粘液积聚。 镜下:间质胶原纤维分解、断裂变疏松,HE染色为蓝色的胶状液体。 临床症状:怕冷、嗜睡、月经周期不规律、动作、说话及思维减慢,皮肤发凉粗糙及非凹陷性水肿。,甲状腺功能低下的原因: 肿瘤、炎症、外伤、放射等实质性疾病 发育异常 缺碘、药物及先天性或后天性甲状腺素合成障碍 自身免疫性疾病 垂体或下丘脑病变,(一)亚急性甲状腺炎(Subacute thyroiditis) 又称肉芽肿性甲状腺炎(Granulomatous thyroiditis)。 病因:病毒感染 临床:中青年女性多于男性。起病急,病程短,可有短暂性甲状腺功能异常。 常在数月内恢复正常,四、甲状腺炎,病理改变 大体:甲状腺呈不均匀结节状轻度增大,质实,橡皮样。切面 灰白或淡黄色,可见坏死或疤痕,与周围组织有粘连。 光镜:以异物巨细胞吞噬类胶质、形成肉芽肿为特征,间质纤维组织增生,有多量的炎细胞浸润,可形成微脓肿。,(二)慢性甲状腺炎 1.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 (chronic lymphocytic thyro
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