内分泌免疫性疾病课件

1、,第十四章 内分泌疾病患儿的护理,目 录,1,2,3,4,5,先天性甲状腺功能减退症 生长激素缺乏症 尿崩症 性早熟 儿童糖尿病,识记 复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因 说出生长激素缺乏症的定义及病因 复述尿崩症的定义及病因 说出性早熟的定义、病因及分类 复述儿童糖尿病的定义及病因,学习目标,理解 解释先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则 解释生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则 解释尿崩症的临床表现及治疗原则 解释性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则 解释儿童糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则,学习目标,运用 运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划 运用生长激素缺乏症知识为患儿制定护理计划 运用尿崩症知识为患儿制定护理计划 运用性早熟知识为患儿制定护理计划 运用儿童糖尿病的相关知识为患儿制定护理计划,学习目标,激素 先天性甲状腺功能减退症 生长激素缺乏症 尿崩症 性早熟 糖尿病,核心名词,内分泌系统概述,内分泌系统： 由下丘脑脑垂体把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。 激素： 内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激

2、素、受体。,第一节 先天性甲状腺功能减退症,定义 先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍，分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。 病因与发病机制 散发性先天性甲低 地方性先天性甲低,甲状腺素生理作用 促进三大物质新陈代谢 促进中枢神经系统的生长发育 临床表现 新生儿甲低 婴幼儿甲低： 出生半年后出现，特殊面容 地方性甲低 ：“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征,一、先天性甲状腺功能减退症,5岁如同2岁,呆小症,辅助检查 新生儿筛查：出生后23天 干血滴纸片 血清T4 降低，TSH明显增高 骨龄测定 TRH刺激试验 ：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 基础代谢率测定 心率加脉压减去111,一、先天性甲状腺功能减退症,治疗要点 治疗原则 早期治疗，终身口服甲状腺素类药 小剂量开始，逐渐加至足量 定期复查，维持甲状腺正常功能 药物治疗 主要药：左旋甲状腺素纳（L- T4 ）,一、先天性甲状腺功能减退症,护理评估 健康史 身体状况 心理社会状况,一、先天性甲状腺功能减退症,常见护理诊断 体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于

3、机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与肌张力低下、活动量少有关 生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识,一、先天性甲状腺功能减退症,预期目标 患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察,一、先天性甲状腺功能减退症,护理措施 保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性,一、先天性甲状腺功能减退症,第二节、 生长激素缺乏症,定义 又称垂体性侏儒症：是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。,病因 原发性： 遗传因素 发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍 获得性：多为器质性 暂时性,二、生长激素缺乏症,生长激素生理作用 促生长 促代谢 临床表现 原发性生长激素缺乏症 生长障碍 骨成熟延迟 青春发育期推迟 智力正常,二、生长激素缺乏症,临床表现

4、 继发性生长激素缺乏症 生长障碍 骨成熟延迟 青春发育期推迟 智力正常,二、生长激素缺乏症,辅助检查 生长激素（GH）刺激试验：诊断依据 胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定 CT扫描、MRI检查 染色体检查,二、生长激素缺乏症,治疗要点 采用激素替代治疗 基因重组生长激素替代治疗，每晚皮下注射1次，到骨 愈合为止 生长激素释放激素（GHRH）治疗 性激素治疗 促进第二性征发育,二、生长激素缺乏症,护理诊断 生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关 护理措施 指导用药，促进生长发育 提供患儿及其家庭支持,二、生长激素缺乏症,第三节 尿崩症,定义 一种由于抗利尿激素缺乏患儿完全或部分丧失尿浓缩功能，临床以多饮、多尿、排出低比重尿为特征的综合征 抗利尿激素（又称血管升压素）是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素，经下丘脑垂体束到达神经垂体后叶后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性，促进水的吸收，是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外，该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。,病因,获得性 下丘

5、脑、垂体柄或垂体后叶的病变 特发性 原因不明， 多为散发 遗传性 编码AVP的基因突变引起 临床表现 可发生于任何年龄，青少年多 多尿、烦渴、多饮 尿量 4L/d (可达10L/d) 饮水和排水大致相等，体力下降 伴随病症状 ( 原发病症状 ) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状,辅助检查 血浆和尿液检查 禁水试验：用于年长儿，鉴定尿崩症和精神性烦渴 加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症 血浆AVP检查 其他检查,三、尿崩症,治疗要点 病因治疗 药物治疗 鞣酸加压素 1-脱氨-8-D-精氨酸加压素 其他药物,三、尿崩症,护理诊断 排尿异常：多尿 与抗利尿激素缺乏有关 有体液不足的危险 与多尿、供水不足有关 潜在并发症： 药物不良反应 护理措施 加强生活护理、保证患儿休息 观察药物作用、维持出入量平衡 健康教育,三、尿崩症,第四节 性早熟-376,定义 性发育启动年龄显著提前，一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。 男女之比约为1:4 病因和分类 中枢性性早熟 1. 特发性性早熟 2. 继发性性早熟 外周性性早熟,临床表现 中枢性性早熟 6岁男孩长

6、胡须 性征发育与正常青春期发育程序相似 外周性性早熟 性发育过程与上述规律迥异 辅助检查 8岁小女乳长大 GnRH刺激试验 骨龄测定 B超检查 CT或MRI检查,四、性早熟,治疗要点： 病因治疗和药物治疗 1.促性腺激素释放激素类似物 常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。 2.性腺激素：达那唑 治疗过程中每36个月测量身高和性征发育状况，每半年复查骨龄1次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。,四、性早熟,护理诊断 生长发育改变 与下丘脑垂体性腺轴功能失调有关 自我概念紊乱 与性早熟有关 护理措施 指导用药 心理支持,四、性早熟,第五节 儿童糖尿病,定义 是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。 分类 胰岛素依赖性 非胰岛素依赖型 其他类型,病因 遗传易感性 自身免疫 环境因素,五、儿童糖尿病,临床表现 一般表现 典型症状 “三多一少” 多尿、多饮、多食 体重下降 特殊的自然病程 急性代谢紊乱期 暂时缓解期 强化期 永久糖尿病期,五、儿童糖尿病,辅助检查 尿液检查 尿糖阳性 血糖监测 糖耐量试验（OGTT） 糖化血红蛋白（HbA1C

7、）检测 血气分析 其他,五、儿童糖尿病,治疗要点 胰岛素治疗 主要 饮食控制 运动治疗 糖尿病酮症酸中毒处理 液体疗法 胰岛素应用,五、儿童糖尿病,护理诊断 营养失调：低于机体需要量 与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关 潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖 有感染的危险 与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关 知识缺乏 患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能,五、儿童糖尿病,护理措施 饮食控制 每日所需能量（卡）为1000+（年龄80100） 指导胰岛素使用 胰岛素的注射 监测 注意事项 胰岛素使用过程中，1.一定要及时的复查血糖， 2.胰岛素注射的剂量一定由医生来决定，不能自己随意调整。 3、胰岛素的注射部位一定要轮换，针头一次性使用，酒精消毒后一定要等酒精干了以后才可以注射。注药之后应该停留5-10秒钟后再拔针，否则部分药液不能进入体内。,五、儿童糖尿病,护理措施 运动锻炼 防治糖尿病酮症酸中毒 预防感染 预防合并症 心理支持,五、儿童糖尿病,小总结,思考题及参考答案,思考题 如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导? 参考答案 坚持长期服药治疗 指导掌握药物服用方法及疗效观察 治疗过程中加强随访

8、,思考题及参考答案,思考题 如何做好糖尿病患儿的饮食护理 ？ 参考答案 摄入量需适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要 1000+（年龄80100） 卡/天 碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30% 早、午、晚分别占1/5、2/5、2/5 根据病情变化适当调整,第十五章 免疫性疾病患儿的护理,目 录,1,2,3,4,5,6,7,8,儿童免疫系统发育特点 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 风湿热 幼年特发性关节炎 过敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴结综合征,识记 叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现。 陈述免疫性疾病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的心理护理。 理解 比较风湿热和幼年特发性关节炎的护理要点。 概括风湿热心脏炎时护理的具体措施。,学习目标,运用 制定过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。 能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的健康问题。,学习目标,免疫缺陷病 风湿热 关节炎 人类免疫缺陷病毒 过敏性紫癜 川崎病,核心名词,第一节、儿童免疫系统发育特点,儿童免疫包括：非特异性免疫 特异性免疫

9、非特异性免疫包括： 屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统和其他免疫分子作用 特异性免疫包括：细胞免疫 体液免疫,第二节、原发性免疫缺陷病,概念 是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。 特征 反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。,本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。,临床表现,反复和慢性感染：感染多为机会性感染，以呼吸道感染最常见，常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳。 遗传性：X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。 自身免疫性疾病和恶性肿瘤：以淋巴系统肿瘤多见。 伴随症状：特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。,二、原发性免疫缺陷病,常见护理诊断/问题,有感染的危险 焦虑,二、原发性免疫缺陷病,护理措施,1.采取保护性隔离，定时测量体温，及时发现感染征象。 2.抗体缺陷者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应，需密切观察病情变化，以免发生意外。 3.饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，以增强机体的抵抗力。 4.及时倾听患儿和家长的心声，给予心理支持。 5.健康教育。,二、原发性免疫缺陷病,第三节、继发性免疫缺陷病,概念 是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。 病因 1.感染：是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致SID的原因。 2.营养紊乱：是SID的另一个重要原因，发展中国家尤为突出。,临床表现,共同特点是反复感染，且多为机会感染。 反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良。 感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。 “营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。,三、继发性免疫缺陷病,获得性免疫缺陷综合征,即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。,三、继发性免疫缺陷病,病因及流行病学,HIV对热敏感，5630分钟能灭活，5

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