出血性疾病诊断思路课件
69页1、出血性疾病的诊断思路,安徽省立医院 江洁龙,Mackman N. Blood Dis Molec 36:104,2006,Mechanisms of thrombus formation,Factor VII,出血性疾病- 基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常.,遗传性出血性疾病 特点与危害性,终身性,致残性,遗传性,终生替代治疗 家庭与社会沉重负担 防治具有重要社会意义,World Hemophilia Day 2010 , April 17,The Many Faces of Bleeding Disorders United to Achieve Treatment for All”,首次报告的罕见出血性疾病,Disorder Year Author Glanzmann thrombasthenia 1918 Glanzmann Factor V deficiency 1947 Owren Factor VII deficiency 1951 Alexander Factor XI deficiency 1953 Rosenthal Combined FV and
2、FVIII deficiency 1954 Oeri Factor X deficiency 1956/7 Telfer/Hougie Factor XIII deficiency 1960 Duckert Prothrombin deficiency 1962 (1947) Quick,遗传性出血性疾病 (安徽省立医院,2010,05),HA /HB 910 FXI Deficiency 3 Fg Deficiency 3 FVII Deficiency 1 FXIII Deficiency 2 FXII Deficiency 2 FV Deficiency 2 FX Deficiency 1 VWD 40 GT 3 Aquired HA 15,非血液科出血性疾病,骨科-血友病(骨关节病变),最易误诊 普外科-血友病,血管性血友病,FXIII缺乏(伤口不愈合), VK因子缺乏(肝胆疾病)。 口腔科-血友病,FI缺乏,FV因子缺乏 泌尿外科-血友病,FI缺乏, FVII缺乏。 妇产科- VWD,血小板无力症,一、出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性)
3、获得性(过敏性紫癜、血管炎、免疫性) 数量 遗传性、 获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 数量 (ET,CML) 功能异常(GT、BS、颗粒性) 凝血功能障碍 遗传性(血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏) 获得性(VK缺乏,肝脏病,DIC、药物) 病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物 纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA抗纤溶酶 获得(DIC,血栓症),(一)血管壁异常,1、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病 2、获得性 感染:如败血症; 过敏:如过敏性紫癜; 化学物质及药物:如药物性紫癜; 营养不良:如VitC及PP缺乏症; 代谢及内分泌障碍:如糖尿病,Cushing病; 其他:如结缔组织病,动脉硬化,机械性紫癜,体位性紫癜等,(二)血小板数量异常,1、血小板数量异常 (1)血小板减少 生成减少:如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制; 破坏过多:多与免疫有关,如原发性血小板减少性紫癜(ITP); 消耗过度:如弥散性血管内凝血(DIC); 分布异常:如脾功能亢进等 (2)血小板增多 原发性:原发性
4、出血性血小板增多症 继发性:如切脾后等,血小板结构与功能,血小板功能缺陷,黏附异常 巨大血小板综合征 GP1b-FX 血管性血友病(vWD) vWF量、质异常 血小板型vWD GPIIb-FIX自发结合vWF 聚集异常 血小板无力症 GPIIb-IIIa缺乏 释放异常(颗粒异常) 灰色血小板综合症 粒储存异常或成分缺乏 储存池病 、致密体颗粒缺乏 受体与信号传递异常 环氧化酶缺乏症 环氧化酶缺乏 合成酶缺乏症 合成酶缺乏 信号传导缺陷症 花生四烯酸不能动员,Coagulation Cascade,M-C Poon, MD,Slide 10,(三)凝血异常,1、先天性或遗传性 (1)血友病A、B及遗传性F缺乏症 (2)遗传性凝血酶原、 F、缺乏症,遗传性纤维蛋白原 缺乏及减少症,遗传性FIII缺乏及减少症 2、获得性 (1)肝病性凝血障碍 (2)VitK缺乏症 (3)尿毒症性凝血障碍等,(四)抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子、抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 遗传性t-PA/u-PA抗纤溶酶,(五)复合性止血机制异常,先
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