内科学出血性疾病
54页1、出血性疾病 Hemorrhagic Disorders,医院血液科,Definition,由于止血机制(包括血管,血小板,凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止,称为出血性疾病。 (Disorders of hemostasis defects in vascular problems , platelet number or function problems, and/or abnormality in coagulation/anticoagulation systems, by which results in spontaneous bleeding or severely bleeding after trauma),Normal hemostasis,一、血管因素所致出血性疾病 (vascular disorder involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet disorder involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 (abnormality of coagulation system & anticoagulatio
2、n system involved),出血性疾病的分类 Classification,一、血管因素所致出血性疾病 (一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Hereditary),如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。 (二)获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢,可由以下因素引起(Acquired ) 1免疫因素(immune system involved) 如过敏性紫癜。 2感染因素(infection involved) 细菌、病毒感染。 3化学因素(chemical involved) 药物性血管性紫癜(磺胺,青、链霉素等)。 4代谢因素(metabolism involved) 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。 5机械因素 (machine involved)反应性紫癜。 6原因不明(others) 单纯紫癜、特发性色素性紫癜。,二、血小板因素所致出血性疾病 (一)血小板数量减少 (thrombocytopenia ) 1先天性:范可尼综合征;遗传性血小板减少症;IIb型血管性血友病(vWD); 2获得性:再生障碍性贫血(AA);原发
3、性血小板减少性紫癜(ITP);骨髓浸润; (二)血小板数量增多(thrombocytosis) 骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症;真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常;慢性粒细胞性白血病; (三)血小板功能异常(thrombocytopathy) 1遗传性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome):缺乏血小板膜糖蛋白,引起血小板粘附功能障碍; 血小板无力症(thrombocytasthenia):缺乏血小板膜糖蛋白ba,引起血小板聚集功能障碍。 2获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症,DIC, 肝病(hepatopathy)及药物影响等。,三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常(hereditary): 血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、X111)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常; 2. 获得性凝血因子减少(acquired): 见于肝病(II, VII,IX,X)、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔 组织病
4、等; 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病; 4. 循环抗凝物质所致出血性疾病:幻灯片 4 大多为获得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质,见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质,见于SLE;,出血性疾病的诊断 1)出血病史和诱因(patients history): 有药物接触史,多提示血小板性; 碰撞后出血不止,多为凝血因子障碍。 2)家族史(family history): 幼儿发病或家族史:遗传性出血疾病。 3)出血方式(bleeding presentation):血管/血小板性因素所致出血性疾病 与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别 ( The clinical differentiation) 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。 如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。,出血性疾病的治疗原则 (Treatment principal) 一、病因治疗 (etiological treatments and prevention) 对获得性出血性疾病,必须针对病因,进行积极治疗。 二、输血及血液
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