朱丽影---ihc的发生机制和治疗药物的选择课件
20页1、肝内胆汁淤积(IHC)的 形成机制及药物选择,哈尔滨医科大学附属四院 朱丽影 教授,肝细胞与胆色素代谢,人的肝脏约有25亿个肝细胞。肝细胞为多角形,每个肝细胞表面可分为窦状隙面、肝细胞面和胆小管面三种。肝细胞内含有许多复杂的超微结构:如线粒体、内质网、溶酶体、高尔基氏体等。每一种细微结构都有极其重要而复杂的功能,内质网是结合胆红素形成的主要场所 ,肝细胞超微结构示意图,胆色素代谢,肝脏摄取游离胆红素后,经葡萄糖醛酸移换酶的作用,与葡萄糖醛酸结合,在肝细胞内形成胆红素葡萄糖醛酸酯(占结合胆红素的60 80 )。结合胆红素为水溶性,凡登白实验呈现直接反应,又称直接胆红素,其不能通过细胞膜,无细胞毒性,不能通过血脑屏障,对中枢神经系统无毒性,能从肾小球滤过,从尿中排出。 结合胆红素透过毛细胆管壁进入胆道.,多种原因导致肝内胆汁淤积,陈贻胜.中华消化杂志 2000;20(5):335336,外科手术,全肠外营养,遗传性高胆红素血症:是由于遗传性缺陷致肝细胞对胆红素摄取、结合或排泌障碍而引起的高胆红素血症。 非结合胆红素增高型,有Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征; 结合胆
2、红素增高型,有Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和良性家族性肝内胆汁淤积症。,血色病病例:,耿*,男,55岁, 3岁发现高黄疸,时有胆红素增高,可达正常上限的5倍左右,每于感冒时加重, 30年前即被诊断为肝硬化和溶血性贫血,于我院检查时TBIL:422umol/l,DBIL:283umol/l,ALT、AST正常,504U/L,影像学肝脏轻度弥漫性改变。血清铁:34umol/l,血清铁蛋白:3407ng/ml ,肝组织病理:大量含铁血黄素沉着,肝细胞,胆汁,炎症, 药物 酒精, 胆酸 激素 PSC, PFIC BRIC, ICP 囊性纤维化 PBC 胆石 肿瘤,PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积 BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积 ICP:妊娠肝内胆汁淤积,IHC常见病因与发病部位,胆汁淤积,许国铭 中华消化杂志 2000;20(5):336,肝内胆汁淤积形成机制,胆红素升高是胆汁淤积常见的临床特征,胆汁淤积时胆红素分泌障碍,胆汁未能进入肠道而反流入血,引起血清胆红素升高,并使巩膜、粘膜及皮肤呈黄色导致“黄疸” 胆汁淤积的主要临床表现:包括黄疸、瘙痒、皮肤黄色瘤及色素
《朱丽影---ihc的发生机制和治疗药物的选择课件》由会员F****n分享,可在线阅读,更多相关《朱丽影---ihc的发生机制和治疗药物的选择课件》请在金锄头文库上搜索。
2024-04-18 25页
2024-04-18 29页
2024-04-18 38页
2024-04-18 16页
2024-04-09 21页
2024-04-09 26页
2024-04-09 28页
2024-04-09 19页
2024-04-09 26页
2024-04-09 23页