儿科学（乙）儿科先心

1、先天性心脏病 浙江大学医学院附属儿童医院心内科 龚方戚,心血管的胚胎发育 心血管的胚胎发育关键 时期是在胚胎的第2-8周,出生后血液循环的变化,1肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2动脉导管的关闭 3卵园孔的关闭 4静脉导管及脐血管的关闭,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。本病的发生率约为0.7%。由于心血管疾病诊断和治疗的不断进步，大部分先天性心脏病都能得到根治。,病因,内在因素：主要与遗传有关 外来因素 宫内感染、物理化学、疾病等,小儿心血管系统疾病常用的特殊检查,一、X线检查 二、心电图 三、超声心动图 四、心导管术 五、心血管造影 六、放射性核素检查 七、磁共振成像,先天性心脏病的分类,左向右分流型（潜伏青紫型）: ASD、VSD、PDA 右向左分流型（青紫型）: TOF、TGA 无分流型（无青紫型）: PS、CoA、AS,左向右分流型先天性心脏病的共同特点,一般无青紫，当右心压力高于左心时可出现青紫 胸骨左缘收缩期杂音 肺循环血量增加 体循环血量减少,房间隔缺损,（atrial septal defect，ASD）,房间隔缺损约占先天性心脏

2、病的2030%，女性较多见。 1. 卵圆孔未闭 2. 第一孔（原发孔）未闭 3. 第二孔（继发孔）未闭 卵圆孔未闭一般没有病理意义。第一孔未闭往往位于房间隔的下部，可合并二尖瓣裂缺而引起二尖瓣关闭不全。,房间隔缺损 解剖示意图,先天性心脏病房间隔缺损血液动力学 上腔静脉（ SVC） 下腔静脉（ IVC） 左心室（LV） 左心房 (LA) 右心房（RA） 右心室（RV） 主动脉 （AO） 肺静脉 （PV） 肺动脉 （PA） 动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛 右心房压力 右心室压力 梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 右心房向左心房分流 青紫 - 艾森曼格 (Eisenmenger)综合征,ASD,肺动脉瓣相对性狭窄,临床表现,（1）症状 大多数病儿没有症状。如缺损较大可有反复呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭。 （2）体征 胸骨左缘23肋间闻及级的喷射性收缩期杂音。 肺动脉瓣区第2心音亢进、固定分裂。 左向右分流量较大时，可在胸骨下端闻及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音。,X线检查,右心房、右心室增大 肺血增多 肺动脉段隆起 主动脉结缩小 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦

3、有增大,心电图,电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞 右心房、右心室肥大 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大。,超声心动图,右心房、右心室增大 室间隔与左室后壁呈同向运动 显示房间隔缺损的位置和大小 以及分流的方向和大小。,心导管检查,右心导管检查示右心房血氧含量比上、下腔静脉增高2.0容积以上，右心导管容易通过缺损进入左心房。,治疗,房间隔缺损宜在学龄前期手术治疗。 中等大小的房间隔缺损也可用 介入治疗关闭。,室间隔缺损,（ventricular septal defect, VSD）,室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不全等并存。,根据缺损位置不同，可分为以下三种类型： （1）位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，称高位室缺 （2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺 （3）位于室间隔肌部，称肌部室缺 其中以膜部室缺最为常见,室间隔缺损 解剖示意图,先天性心脏病室间隔 缺损血液动力学 主动脉 （AO） 左心室（LV） 右心室（RV） 肺动脉 （PA） 肥厚 左心

4、房 (LA) 肺静脉 （PV） 动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛 右心室压力 梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流 青紫 - 艾森曼格 (Eisenmenger)综合征,VSD,临床表现,症状 与缺损大小有关 小型缺损可无症状 中型缺损易患呼吸道感染 大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，并有心力衰竭的表现。,体征 1、胸骨左缘34肋间可闻及级粗糙的全收缩期杂音，向心前区及腋背部传导，常伴震颤 2、缺损较大导致左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音 3、肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进,并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎,自愈（自然闭合）,部分（20-50%）膜部和肌部室间隔缺损能在5岁以内自行愈合。 高位室间隔缺损不能自愈。,X线检查,分流量小者: 肺野正常或轻度 充血、心影正常 或左室轻度增大 分流量大者: 肺野明显充血 肺动脉段膨隆 左、右心室增大 常伴左心房增大 和主动脉结缩小,心电图,小型室缺: 心电图正常或轻度左心室肥大； 大型室缺: 左、右心室肥大可伴有心肌劳损,超声心

5、动图,可显示左心室、右心室增大，室间隔缺损的部位以及分流的方向和大小。,心导管及造影,右心导管检查示右心室血氧含量较右心房增高1.0容积以上，肺动脉及右室压力正常或增高。部分大室缺，右心导管可经缺损进入左室或升主动脉。 左心室造影可以确定室缺部位及大小。,治疗,因为部分膜部和肌部室缺在5岁内有自愈可能，因此5岁以内无症状的小型膜部和肌部室缺可随访观察。 高位室缺或有明显症状的室缺患者，应早期在体外循环下行室缺直视修补术。,动脉导管未闭,（patent ductus arteriosus， PDA）,动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型，女性多于男性。 动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循 环所必需的。 出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和肺动脉压力的下降，动脉导管于生后1224小时内在功能上关闭，3个月左右在解剖上也完全关闭。 如持续开放，则为动脉导管未闭。,动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位于主动脉弓降部。 可分为管型、漏斗型和窗型。,动脉导管未闭 解剖示意图,先天性心脏病 动脉导管未闭血液动力学 主动脉 （AO） 肺动脉 （PA） 肺静脉 （

6、PV） 左心室（LV） 左心房 (LA) 肺血增多、肺小动脉痉挛 动力性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 梗阻性肺动脉高压 右心室压力 右心室（RV） 肥厚 肺动脉压力等于或超过主动脉压力 肺动脉向主动脉分流 下肢青紫 （差异性青紫）-艾森曼格 (Eisenmenger)综合征,PDA,临床表现,症状 细的动脉导管未闭可无症状 粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染，可发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等,临床表现,体征 1. 胸骨左缘第2肋间可闻及响亮粗糙、机器样的连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂音。 2. 当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音。,3. 肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进，但常被杂音所掩盖。 4. 周围血管体征：脉压增宽 5.3Kpa (40 mmHg)，毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音。 5. 当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半身青紫和杵状趾。,并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎,X

7、线检查,分流量小: 心影正常大小 分流量大: 肺血增多，肺动脉段隆起 主动脉结增大 左心房和左心室增大 肺动脉高压时，可有右心室增大,心电图,分流量小者: 心电图可正常 分流量大者: 左心室肥大或左、右心室肥大 往往伴有左心房肥大,超声心动图,左心房和左心室增大 若有肺动脉高压时，可有右心室增大 同时可显示动脉导管的位置、形态和 分流的大小及方向。,心导管及造影检查,右心导管检查示肺动脉血氧含量较右心室增高0.5容积以上，右心室压力正常或增高。 大部分患儿右心导管可通过未闭的动脉导管进入降主动脉。 极细的动脉导管未闭可以通过主动脉造影明确诊断。,治疗,确诊病例均需治疗，可选用手术或介入治疗方法。 早产儿动脉导管未闭可口服消炎痛，促使动脉导管关闭。,Eisenmenger syndrome 艾森曼格综合征,所有左向右分流的先天性心脏病（ASD、VSD、PDA 等）由于器质性肺血管病变导致梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现双向或右向左分流。,法洛氏四联症,（tetralogy of Fallot，TOF）,法洛氏四联症是临床上最常见的青紫型先天性心脏病。 包括以下四种畸形： 1. 肺动脉漏斗部狭窄 2. 室间隔缺损 3. 主动脉骑跨，约25%病人为右位主动脉弓 4. 右心室肥厚 肺动脉漏斗部狭窄和主动脉骑跨的程度可随着年龄的增大而逐渐加重 其中肺动脉漏斗部狭窄的程度决定病情的严重程度。,法洛氏四联症 解剖示意图,先天性心脏病法洛四联症 病理生理改变 肺动脉狭窄（右室流出道狭窄） 痉挛 缺氧发作 右心室压力 右心室压力等于或超过左心室 肺血流量 支气管动脉与肺动脉形成侧支循环 右心室肥厚 主动脉骑跨 右心室向左心室分流 肺循环进行气体交换的血流 主动脉同时接受左右心室的血液 青紫（动脉血氧饱和度） 红细胞增多 杵状指（趾） 蹲踞 脑血栓 脑脓肿,室间隔缺损,临床表现,症状 主要表现为青紫，一般在生后6个月内出现青紫。其程度和出现的早晚与肺动脉漏斗部狭窄的程

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