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儿科学第七版配套教材幻灯

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  • 卖家[上传人]:F****n
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  • 上传时间:2019-04-19
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    • 1、VitD缺乏性佝偻病,Vitamin D Deficiency Rickets,定义: 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱的全身慢性营养性疾病。以正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全,造成骨骼的钙化障碍为其特征。 多见于婴幼儿,临床表现为多汗、夜惊、烦燥不安、肌肉松弛及骨骼改变。是我国小儿四大疾病之一。,日光皮肤合成,出生,一、 【VitD来源及转化】,天然食物,2周,含量少,主要来源,Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis,Ca P,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定,可反 映体内维生素D营 养状况,1.围产期缺乏: 2.日照不足:北方、冬季、城市 3.生长过快:早产儿、多胎快长 4.食物中补充维生素不足: 5.疾病:肠道或肝胆疾病影响维 生素D吸收 6.药物影响:如苯巴比妥促进代谢,二、【病因】,三、发病机理,迟钝,PTH,低血钙不能恢复 继续,手足搐搦 (Tetany),成骨细胞代偿增生(肥大软骨细

      2、胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets),长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化 骨小梁,类骨质,必须有维生素D缺乏的高危因素。,可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。,五、临床表现:,多发生于3个月-2岁的儿童。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,肌肉松弛、以及非特异性的精神神经兴奋性的症状。,佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心、肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。 佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期和激期统称为活动期。,临床表现:非特异性神经精神症状为主(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头、枕秃、夜啼等。,血生化改变:,X 线:正常或钙化线稍模糊,血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高,1.初期(早期) 多见6个月内,特别是3个月,2.活动期(激期) 除初期症状外,生长最快部位的骨骼改变 和运动机能发育迟缓为主。,临床表现: 1)骨骼变化 6月 :以颅骨病变为主 颅骨软化 cr

      3、aniotabes (乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 是佝偻病最早出现的体征。, 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡 胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrisons groove) O、X腿(bowlegs) 萌牙迟 (eruption of teeth :delayed) 或者出牙顺序颠倒;牙釉质少,2.全身肌肉松弛:血磷降低妨碍肌肉中糖代谢,致肌张力、肌力下降。使腹部膨隆;容易发生脐疝;行走延迟。 3. 免疫功能差,容易感染、贫血。,鸡胸,赫氏沟,O型腿(膝内翻),X型腿(膝外翻),血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,X线:,长骨钙化带消失;

      4、 干骺端呈毛刷样、杯口状改变; 骨骺软骨盘增宽(2mm); 骨质稀疏,骨皮质变薄; 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,3.恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线:治疗23周后出现不规则钙化线,骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 :血钙、磷逐渐恢复正常; 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,4、后遗症期,多见于2岁以后的儿童,可残留骨骼畸形,X线:骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。,血生化:完全恢复正常,膝外翻畸形,六、诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。血钙正常或降低;血磷4mg/dl;碱性磷酸酶500IU/dl(200IU/dl).,“金标准”:血生化与骨骼X线检查 1. 25-(OH)D3: 正常值:25-125nmol/L (11-60ng/ml); 20nmol/L 无症状或体征也可诊断。 2. 骨骼X症像:,1)迟骨远端干骺端边角突出; 2)杯口变形; 3)先期钙化带下骨小粱结构模糊;

      5、4)轻微而肯定的毛刷征; 5)骨皮质疏松、表面模糊。 5个特征中边角突出是佝偻病的唯一定性指症。X线检查是诊断佝偻病的重要手段,但不是唯一依据,其特异性较差。,鉴别诊断,1.粘多糖病:头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,2软骨发育不良:头大、前额突出,脑积水:前囟进行性增大,3.颅锁骨发育不良:前囟晚闭、牙发育不良,4.低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 5.远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从 尿中丢失大量钠、钾、 钙, 继发甲状旁腺功能亢进。 6. 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷; 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,一)一般治疗: 二)VitD制剂:以口服治疗为主。 三)钙补充: 食物、Ca制剂。 四)康复及外科治疗:,七、治疗:,目的在于活动期,防止骨骼畸形。,1.VitD制剂及应用,方法:以口服治疗为主。 剂量:用量差异很大。2000-4000IU/d,1个月 2007年【儿童维生素D缺乏性佝偻病防治建议】提出 1个月, VitD 1000 IU/d 1-12 个月,V

      6、itD 3000 IU/d 1岁, VitD 3000 IU/d 疗程:3个月,3.钙及微量元素补充,1.母乳中的钙是婴儿钙营养的优质来源; 2.配方奶钙含量为50-140mg/100kacl. 母乳喂养儿及配方奶喂养儿一般无需补 钙,除非有出现手足抽搐等低钙表现。 3.营养不良及微量元素缺乏,可补充多种维生素及微量元素。,4.中医中药治疗,早期:脾虚气弱, 多汗、夜惊、烦躁、头发稀疏、枕秃。 归脾汤: 激期: 肾精亏损: 补肾地黄丸。 中成药:龙牧状骨冲剂,5克,3次/d,2个月,八 预防,1.围生期 :孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物;妊娠后期适量补充维生素D (800IU/d)。,2.婴幼儿期 :日光浴(户外活动)与适量补充维生素D。,补充维生素D 3.早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d, 3个月后改预防量。 4.足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日, 至2岁;夏季可暂停服用。 钙剂:一般可不加服。,维生素D 缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of Vitamin D Defi

      7、ciency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets),正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign (+),腓反射 Peroneal sign (+),面神经征 Chvosteks sign(+),典型手足搐搦症状,惊厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痉挛 laryngospasm,总血Ca 1.9mmol/L 游离Ca2 1 mmol/L,临床表现 :婴幼儿突发无热惊厥,并且反复发作,发作后神智清醒,没有神经系统体征,结合佝偻病病史和体征 总血Ca 1.9mmol/L,诊断,鉴别诊断,其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等,2.Ca剂: 10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+10%葡萄 糖液缓慢静脉缓推。轻者可10%氯化 钙5-10ml+糖水,口服,tid,1-2W,治 疗,1.急救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊:10%水合氯醛灌肠,40-50mg/kg; 或者安定0.1-0.3mg/kg,3.VitD制剂:症状控制后按佝偻病补充维D,

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