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儿科学小儿贫血概述

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  • 上传时间:2019-04-14
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    • 1、小儿贫血概述,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常: 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷: G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素

      2、 免疫性: 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物 性免疫性溶血 非免疫性: 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口 唇、睑结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓 髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动; 重度时心脏扩大,杂音,心衰 消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘, 偶有舌炎, 舌乳头萎缩 神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄: 出

      3、生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短: 急性溶血或急性出血; 起病缓慢: 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血; 伴随症状: 黄疸、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛, 肿块,肝脾肿大等;,喂养史:添加辅食,饮食质和量, 食物搭配等 过去史:感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史(氯霉素、磺胺等) 家族史:遗传性贫血,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片, 骨髓检查:对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查:Hb电泳、包涵体等, 红细胞脆性:增高(HS) 降低(地贫) 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一

      4、般治疗 药物治疗 铁剂 缺铁性贫血 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血 红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白 减少、铁剂治疗有效为特征 婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国 重点防治的儿童期常见病,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,铁的来源 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%; 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%; 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,食物铁含量

      5、、吸收率比较 食物 铁含量(mg/100g) 吸收率% 菠菜 2.9 1.3 蛋黄 6.5 3 牛乳 0.5 4 黄豆 8.2 7 肉类 3.4 25(1070) 母乳 0.5 4970,红细胞释放的铁: 衰老红细胞释放的铁全部再利用,概念 血清铁(serum iron, SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin, Tf ) 结合 的铁; 未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力 ;,血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC): SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) : SI/ TIBC,铁的吸收和运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径: 食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ; 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中; 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin

      6、, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织;, 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织;,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;,影响铁吸收因素,铁的利用 合成血红蛋白:铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶(单胺氧化酶等)结合, 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用: Fe2+Fe3+Tf 需铁组织,铁的储存,铁的排泄 极少排出,小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 早产儿:约2mg/(kgd) 4月3岁:约1mg/(kgd) 各年龄儿总摄入量:15mgd,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多,体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低,早产儿: 易发生缺铁 6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃,需铁量 食物铁不足,儿

      7、童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 摄入不足:偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等 青春期: 发育快,需铁增加; 女性月经过多至铁丢失;,病 因, 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、 孕母严重缺铁; 铁摄入量不足:婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂 生长发育过快: 铁的吸收障碍 : 铁的丢失过多 :, 铁吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠道病。 铁的丢失过多:长期慢性失血,如牛奶过敏、 息肉、钩虫等。,发病机制,缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血, 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少,合成Hb的铁未少。 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE):储存铁进 一步减少,红细胞生成的铁不 足,但循环中Hb量未减少。 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA): 小细胞低色素性贫血,非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期:,缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。 多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易

      8、疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。 组织器官的异常:口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。,任何年龄可发病, 6月2岁最多见,发 展缓慢,临床表现随病情轻重而异。 一般表现 皮肤黏膜苍白(唇、口腔黏膜、甲床明显); 易疲乏,不爱活动; 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现, 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统症状 消化系统:食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿, 心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低:易感染。 上皮组织异常:如反甲。,实验室检查, 血常规:呈小细胞低色素贫血 红细胞:大小不等,小细胞 为多,中央浅染区扩大,,,缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大, MCV80fl,MCH28pg,MCHC 0.31。, 网织红细胞减低或正常。, 白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板减少。, 骨髓象 增生活跃:以中、晚幼红细胞为主。 各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核。 粒、巨核系无异常。,缺铁性贫血骨髓, 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) : 较敏感反映体内贮存铁情况 12g/L提示缺铁 ID期已降低,IDE和IDA期更明显 感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF, 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血浆中铁含量) SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)为缺铁 IDA期出现异常:SI和TS, TIBC 感染、肿瘤、慢性炎症时降低, TIBC62.7mol/L(350g/dl ,生理变异较小 病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁:外铁减少(0+), 红细胞内铁粒细胞数15%,诊 断, 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断。 铁代谢检查:确诊意义。

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