儿科学小儿贫血概述
67页1、小儿贫血概述,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常: 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷: G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素
2、 免疫性: 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物 性免疫性溶血 非免疫性: 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口 唇、睑结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓 髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动; 重度时心脏扩大,杂音,心衰 消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘, 偶有舌炎, 舌乳头萎缩 神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄: 出
3、生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短: 急性溶血或急性出血; 起病缓慢: 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血; 伴随症状: 黄疸、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛, 肿块,肝脾肿大等;,喂养史:添加辅食,饮食质和量, 食物搭配等 过去史:感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史(氯霉素、磺胺等) 家族史:遗传性贫血,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片, 骨髓检查:对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查:Hb电泳、包涵体等, 红细胞脆性:增高(HS) 降低(地贫) 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一
4、般治疗 药物治疗 铁剂 缺铁性贫血 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血 红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白 减少、铁剂治疗有效为特征 婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国 重点防治的儿童期常见病,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,铁的来源 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%; 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%; 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,食物铁含量
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