儿科学小儿先天性心脏病和川崎病

1、小儿先天性心脏病,主要内容,掌握VSD、PDA、ASD 、TOF血流动力学特点 熟悉上述先心病的诊断方法及其临床意义 了解上述常见先心病的治疗进展,复习和思考题,用血流动力学特点阐述先心病的临床表现和辅助检查的关系 左向右分流型先心病的共同特点,中文和英文关键词,室间隔缺损 ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus (PDA) 房间隔缺损 atrial septal defect (ASD) 法洛四联征 tetralogy of Fallot (TOF) 肺动脉瓣狭窄 pulmonary stenosis（PS） 自然闭合 spontaneous closure 感染性心内膜炎 infective endocarditis（IE） 充血性心力衰竭 congestive heart failure（CHF） 肺动脉高压 pulmonary hypertension（PH） 主动脉瓣脱垂 aortic valve prolapse （AVP）,室间隔缺损（Ventricular Septal Defect

2、） 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus） 房间隔缺损（Atrial Septal Defect）,小儿常见先天性心脏病,室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍 小儿最常见先心病，占儿童先心病 2025,室间隔缺损,按部位分型： 流入道 流出道 肌部 按大小分型： 小型 10 mm/m2,病理类型,1. 肺循环 2. 体循环 3. 心脏负荷 4. 肺动脉高压 动力性 阻力性 艾森曼格综合征,血流动力学改变,小型：无症状 3 4 LSB SM IIIo 中大型： 生长发育落后，体重不增 婴幼儿期反复呼吸道感染、肺炎 心功能减退：乏力、气促、心悸、肝 大；婴儿期喂养困难、气促、多汗 晚期可有青紫 体检：- 24 LSB SM IIIIVo - 心尖区DM（相对MS） - P2 增强、亢进，晚期P2明显亢进 杂音 、 青紫,临床表现,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大 中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主 大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损,心电图表现,小型

3、缺损 无明显改变或肺动脉段稍突出 肺野轻度充血 中型缺损 心影轻度到中度增大 左、右心室增大，以左室增大为主 主动脉弓影较小 肺动脉段扩张 肺野充血 大型缺损 心影中度以上增大 肺动脉段明显突出 肺血管影增粗，搏动明显增强 左、右室大，以右室大为主，左房也大 主动脉弓影较小,X线表现,正常人的X线,正常人的X线表现,ASD的X线表现,无明显改变或肺动脉段稍突出；肺野轻度充血,心影轻度到中度增大 左、右心室增大，以左室增大为主 主动脉弓影较小 肺动脉段扩张 肺野充血,心影中度以上增大 肺动脉段明显突出 肺血管影增粗，搏动明显增强 左、右室大，以右室大为主，左房也大 主动脉弓影较小,缺损部位与大小 分流方向、速度 跨隔压差 左房增大 左室增大 主动脉小 肺动脉宽 右室增大（晚期）,超声心动图表现,右心室血氧含量增高（RV比RA高4） 肺动脉压力增高 导管通过缺损 造影显示分流 计算分流量 计算肺动脉阻力,心导管诊断,无症状 (asymptomatic) 心力衰竭 (heart failure) 肺动脉高压（pulmonary hypertension) 右心室漏斗部狭窄 (infundib

4、ulum stenosis) 主动脉瓣脱垂 (prolapse of aortic valve) 感染性心内膜炎 (infective endocarditis, IE) 自然闭合（spontaneously closed),VSD的预后和转归,内科治疗 适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 介入治疗 外科治疗 姑息手术 根治手术,治疗原则,反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 右心室漏斗部狭窄 主动脉瓣脱垂 感染性心内膜炎 无闭合倾向者，宜学龄前手术,手术治疗原则,占先心病 15 20 早产儿 PDA 占早产儿20 1750 克，占 66 高原地区：平原地区30:1,动脉导管未闭,病理类型,肺循环增多 体循环减少 心脏负荷异常 肺动脉高压,血流动力学改变,小型：无症状，2 LSB CM III0 中大型： 生长发育落后，体重不增 婴幼儿期反复呼吸道感染、肺炎 心功能减退：乏力、气促、心悸、肝 大；婴儿期喂养困难、气促、多汗 晚期差异性青紫 早产儿PDA：不典型，可表现心衰,临床表现,2 LSB 连续性“ 机器”样杂音、心尖 DM（分流量大）、P2亢进 周围血管征

5、：水冲脉、枪击音、甲床毛细血管搏动 当肺动脉压 杂音 ，仅有SM杂音杂音消失 差异性紫绀,特殊体征,导管细的：可正常 导管粗的： 左心室肥大，偶有左心房肥大， 肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚,心电图表现,肺血增多：充血、瘀血 心胸比例增大：0.55 左房增大 左室增大 左右室均增大 肺动脉段突出 主动脉结不小或扩大,X线表现,类型与大小 分流情况 跨动脉导管压差 左房增大 左室增大 主动脉宽 肺动脉宽 右室增大（晚期）,超声心动图表现,肺动脉血氧含量增高 MPA比RV高3 肺动脉压力增高 导管通过动脉导管 造影显示分流 计算分流量 计算肺动脉阻力,心导管诊断,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension IE spontaneously closed 4d 90%生理性关闭 3m 80%解剖性关闭 1yr 95%解剖性关闭,PDA的预后和转归,内科治疗： 适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 早产儿 PDA：消炎痛 介入治疗：coil、蘑菇伞堵塞术 外科治疗： 姑息手术 根治手术,治疗原则,反复肺

6、炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 感染性心内膜炎 宜学龄前手术,手术治疗原则,是成人最常见的先心病 占先心病2030,房间隔缺损,原发孔型 继发孔型 静脉窦型,病理类型,肺循环量 体循环量 心脏负荷 ：RA、RV、 LA大 肺动脉高压 动力性阻力性,血流动力学改变,小型ASD：无症状, 23 LSB SM0 大型ASD： 反复呼吸道感染(婴儿期） 发育落后 心功能减退：气短、多汗、乏力、心悸 可有青紫（少见） 体检： 23 LSB SM 0 剑突下DM P2 固定分裂、增强 *I孔型 ASD：心尖 SM（二尖瓣裂缺）,临床表现,典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张） 部分有右心室、右心房肥厚,心电图表现,肺血增多：充血 心胸比例增大：0.55 右房增大 右室增大 肺动脉段突出 主动脉结缩小,X线表现,缺损部位与大小 分流方向、速度 右房增大 右室增大 左房增大 主动脉小 肺动脉宽 矛盾运动,超声心动图表现,右房血氧含量增高 右房比腔静脉高8 导管通过缺损 造影显示分流部位肺动脉压力增高 计算分流量 计算肺动脉阻力,心导管诊断,asymptomat

7、ic heart failure pulmonary hypertension spontaneously closed 8 mm，mostly closed before 2yr old,PDA的预后和转归,内科治疗： 适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 介入治疗: 外科治疗: 根治手术,治疗原则,反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 宜学龄前手术 原发孔型伴二尖瓣裂缺,手术治疗原则,儿童最常见的青紫型先心病 占先心病 10 ,法洛氏四联症,肺动脉狭窄：漏斗部和瓣膜部 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,病理特点,肺循环减少 右向左分流 右室负荷增加,血流动力学改变,症状：缺氧的表现 青紫、头晕、乏力 蹲踞现象 脑缺氧发作：突发性气急、昏厥、抽搐 RBC增多、血粘滞度增高、出血倾向 体征：发育落后，青紫，杵状指（趾） 23LSB SM IIIII0 P2 或 响亮单一 并发症：脑血栓、脑脓肿、IE,临床表现,典型心电示-电轴右偏、右室肥大,心电图表现,肺血减少 心胸比例正常 心脏形状呈“靴形” 主动脉结增大 肺动脉段凹陷 右心室增大、心尖上翘,X线表现,主动脉

8、增宽，骑跨 主动脉同时接受左、右心室的血流 室间隔缺损、分流 右室流出道狭窄 肺动脉发育不良，肺动脉口收缩期高速湍流讯号 右心室肥厚,超声心动图表现,右心室压力增高 肺动脉压力降低 三类曲线： 导管通过异常通道 造影显示VSD分流及右向左分流 主动脉血氧含量降低 计算分流量 造影显示肺小动脉发育情况,PA,RV,RVOT,心导管诊断,适当活动、防治感染、定期随访 改善血高凝状态（注意纠正脱水 防治缺氧发作：新副林、心得安、NaHCO3 维持PDA开放：prostaglandin E,TOF的内科治疗,姑息手术 根治手术 手术与介入 镶嵌治疗,外科治疗,严重病例可先行姑息术，612个月后再行根治术 一般病例可于1岁左右或稍后择期根治,川崎病,掌握川崎病的临床表现及诊断标准 熟悉治疗原则,目标,诊断标准,日本MCLS研究委员会（1984）提出至少满足五条 不明原因的发热持续高烧(39-40C)超过五天，是诊断川崎病的必要条件 急性期在手脚末梢出现红肿，手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮 躯干部多形红斑 双侧结膜充血 唇发红及干裂，并呈杨梅舌 急性非化脓性颈部淋巴结肿大 如果超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊,鉴别诊断,感染性疾病：麻疹、风疹、幼儿急疹、肠道病毒、伤寒、结核、猩红热等 非感染性疾病：风湿热、幼年特发性关节炎、SLE、肿瘤等,治疗原则,急性发热期予阿司匹林80100mg/kg/日。发热期过后510mg/kg/日，一般数月。如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退 同时应用丙种球蛋白1g/kg/d，连用2天 IVIG无效可用肾上腺皮激素 冠状动脉旁路手术,

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