皮肤性病学第九版十三五教材第二十五章 色素性皮肤病课件
66页1、,单位:郑州大学,第二十四章,色素性皮肤病,色素性皮肤病(pigmented dermatosis):正常皮肤的颜色主要由两个因素决定,其一为皮肤内色素的含量,即皮肤黑素、胡萝卜素(carotine)以及皮肤血液中氧化及还原血红蛋白的含量;其二为皮肤解剖学差异,主要是皮肤的厚薄,特别是角质层和颗粒层的厚薄。,皮肤性病学(第9版),色素性皮肤病,第一节 白癜风,第二节 黄褐斑,第三节 雀斑,第四节 太田痣,白癜风,第一节,重点难点,白癜风的临床表现、分期、分型、诊断和治疗,白癜风的病因及发病机制,白癜风的影像学、组织病理学、实验室检查和鉴别诊断,一、病因和发病机制,二、临床表现、分期及分型,三、影像学、组织病理学和实验室检查,四、诊断和鉴别诊断,五、预防和治疗,白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病,可累及毛囊,临床表现为白斑和(或)白发。 各种族均可患病,男女患病率大致相当,肤色深的人群比肤色浅的发病率高,世界范围内发病率为0.1%2%,我国人群患病率为0.56%,其中9.8%的患者有家族史。,皮肤性病学(第9
2、版),白癜风,目前尚不完全清楚,主要涉及以下学说: 1.自身免疫学说 (1)40%80%患者血清中存在抗黑素细胞抗原的自身抗体。 (2)白癜风患者或亲属常伴发其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、贫血及多腺体自身免疫综合征等,患者血清中可检测到相应的器官特异性抗体。 (3)活动期白斑边缘有淋巴细胞为主的单一核细胞聚集,特别是黑素细胞特异性的毒性CD8+T淋巴细胞浸润;此外,Th17细胞、Treg细胞、IFN-、CXCL10、诱导型HSP70及机体先天性免疫也与发病有关。 (4)部分患者内服和外用糖皮质激素有效。,皮肤性病学(第9版),一、病因和发病机制,2.氧化应激学说 皮损区存在氧化还原失衡,主要通过H2O2含量的升高和过氧化氢酶、谷胱甘肽-S-转移酶等抗氧化酶水平的降低,影响黑素细胞代谢、增殖和分化,引起线粒体功能异常和细胞凋亡。 3.黑素细胞自毁学说 表皮黑素细胞功能亢进,促使其耗损而早期衰退引起,这可解释白癜风多见于曝光和肤色较深的部位。此外,黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴、5,6-二羟吲哚等)过量或积聚可损伤易感人群的黑素细胞。,皮肤性病学(第9版),
3、一、病因和发病机制,4.神经化学因子学说 发病与神经精神、过度劳累、焦虑有关,部分白斑损害对称或沿神经节段分布,可能与黑素细胞周围的神经化学递质儿茶酚胺类(去甲肾上腺素、多巴胺等)增加使黑素合成受阻有关。 5.遗传学说 部分患者有家族聚集现象,属于多基因疾病范畴,在遗传和环境因素共同作用下发病。通过全基因组关联研究已确认的白癜风易感基因位点已多达40余个,有的位点为中国人独有,有的为多种族共有,提示本病部分易感基因存在人种差异。 此外,还有黑素细胞内在缺陷、黑素细胞经表皮丢失学说及自噬异常等。,皮肤性病学(第9版),一、病因和发病机制,(一)临床表现 1.后天发病,无性别差异,任何年龄均可发病。 2.任何部位均可受累,暴露、摩擦及褶皱部位常见;口唇、阴部及肛门黏膜亦可发病,头面部毛发部位白发常见。 3.白斑单发、散发或泛发,孤立或对称分布,也可完全或部分沿某一皮肤节段单侧发病。 4.初发时皮损大小不等,圆形、椭圆形或不规则形或线状,经典损害为乳白色或瓷白色色素脱失斑,边界清楚;常无自觉症状,偶伴瘙痒。,皮肤性病学(第9版),二、临床表现、分期及分型,(二)分期
4、1.进展期 白斑扩大、增多,边缘呈浅白色或灰白色,边界不清,可形成三色白癜风,易发生同形反应。 2.稳定期 白斑停止发展,呈乳白色或瓷白色,边界清晰,可见色素岛或边缘色素加深。,二、临床表现、分期及分型,皮肤性病学(第9版),(三)分型 根据皮损范围和分布将本病分为节段型、非节段型、混合型及未定类型四型。 1.节段型白癜风 沿某一皮神经节段单侧分布,完全或部分匹配皮肤节段,少数呈双侧或同侧多节段分布;该类型具有儿童易发、早期毛囊受累及白发形成、病情在进展后期相对稳定的特点。 2.非节段型白癜风 包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型。散发型指白斑2片,面积为13级;泛发型为白斑面积4级(大于体表面积的50%);面肢端型指白斑主要局限于头面、手足,尤其好发于指趾远端及面部腔口周围,可发展为散发型、泛发型;黏膜型指白斑分布于2个或以上黏膜部位。 3.混合型白癜风 指节段型和非节段型并存。 4.未定类型白癜风 指非节段型分布的单片皮损,面积小于体表面积的1%。,二、临床表现、分期及分型,皮肤性病学(第9版),皮肤性病学(第
5、9版),单侧上肢及背部节段型白癜风,单侧面部节段型白癜风伴睫毛变白,面颈部节段型白癜风,二、临床表现、分期及分型,二、临床表现、分期及分型,散发型白癜风,泛发型白癜风,皮肤性病学(第9版),面肢端型白癜风(口唇白斑),面肢端型白癜风(肢端白斑),二、临床表现、分期及分型,皮肤性病学(第9版),黏膜型白癜风(口唇黏膜白斑),黏膜型白癜风(外阴黏膜白斑),二张照片为同一患者,体现二处黏膜受累,二、临床表现、分期及分型,皮肤性病学(第9版),未定类型-背部单发白斑,未定类型-肛周黏膜部位单发白斑,二、临床表现、分期及分型,皮肤性病学(第9版),(一)Wood灯检查 1.进展期白癜风中心呈蓝白色荧光,周边进展区呈灰白色荧光,边界不清。 2.稳定期呈高亮的蓝白色荧光,边界清晰,可见色素岛或边缘色素沉着。,皮肤性病学(第9版),三、影像学、组织病理学和实验室检查,白癜风Wood灯下蓝白色荧光,白癜风(皮肤白斑),(二)皮肤共聚焦激光扫描显微镜(皮肤CT) 1.进展期白癜风,皮损表真皮交界处色素环失去完整性,与周边正常皮肤边界不清,周围可见高折光性细胞。 2.稳定期白癜风,皮损表真皮交界处色素环完全
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