皮肤性病学第九版十三五教材第二十八章 皮肤肿瘤（第12～16节）课件

1、第二十八章,皮肤肿瘤,作者：涂亚庭 陈  翔 马  琳,单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院 中南大学湘雅医院 首都医科大学附属北京儿童医院,第一节  痣细胞痣,第二节  皮脂腺痣,第三节  血管瘤与脉管畸形,第四节  瘢痕疙瘩,第五节  脂溢性角化病,第六节  汗管瘤,第七节  粟丘疹,第八节  皮角,第九节  皮肤纤维瘤,第十节  光化性角化病,第十二节  Paget病,第十三节  基底细胞癌,第十四节  鳞状细胞癌,第十五节  原发性皮肤T细胞淋巴瘤,第十六节  黑素瘤,第十一节  Bowen病,重点难点,常见良性、恶性皮肤肿瘤的临床特征,常见良性、恶性皮肤肿瘤的病理特点及治疗,疾病的流行病学、发病机制,Paget病,第十二节,重点难点,Paget病的临床表现,Paget病的组织病理学特点、诊断和治疗,Paget病的病因、发病机制,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理,四、诊断和鉴别诊断,

2、五、治疗,Paget病（Paget's disease）又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。,皮肤性病学（第9版）,Paget病,多认为是起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部的原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（一）乳房Paget病,（二）乳房外Paget病,皮肤性病学（第9版）,1.好发人群  女性。 2.好发部位  单侧乳房和乳晕部。 3.典型皮损  皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹样变，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。 4.预后 常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。,（一）乳房Paget病,皮肤性病学（第9版）,1.好发部位 女性外阴和男性阴茎阴囊。 2.典型皮损 （1）缓慢延伸的红色斑块，边界清楚，表面常糜烂，呈湿疹样外观。 （2）可能会伴发瘙痒和烧灼感，或无症状。

3、,（二）乳房外Paget病,病理变化： 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶。 Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理,Paget病组织病理,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,（一）诊断依据 中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。 （二）鉴别诊断 1.乳房和外阴湿疹 2.Bowen病 3.基底细胞癌 4.念珠菌病等,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,（一）手术治疗,（二）光动力治疗,（一）手术治疗 乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。 （二）光动力治疗 对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损。 本病可分为乳房P

4、aget病和乳房外Paget病。乳房Paget病好发于女性单侧乳房和乳晕部；乳房外Paget病好发于女性外阴和男性阴茎阴囊。 典型组织病理为表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）。 治疗上采用手术治疗；对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。,基底细胞癌,第十三节,重点难点,基底细胞癌的临床表现、组织病理学特点,基底细胞癌的诊断和治疗,基底细胞癌的病因、发病机制,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理,四、诊断和鉴别诊断,五、治疗,基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC）又称基底细胞上皮瘤，为发生于皮肤基底细胞层的肿瘤。分化较好，生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。,皮肤性病学（第9版）,基底细胞癌,发病与长期日晒密切相关，此外大剂量X线照射、烧伤、瘢痕等与本病的发生、发展亦可能有关。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,1.好发人群  老年人。 2.好发部位  曝光部位，特别是颜面部。 3.临床分型 （1）结节型（最常见） （2）表浅型 （3）硬斑病型 （4）囊肿型 （5）Pi

5、nkus纤维上皮瘤型,结节型基底细胞癌,（一）结节型 1.好发部位  颜面部。 2.典型皮损 （1）皮损初起为灰白色或蜡样小结节，质硬，缓慢增大并出现溃疡，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡（rodent ulcer） （2）色素型BCC是结节型BCC的一个变异型，皮损呈褐色或深黑色，边缘部分色泽较深，中央呈点状或网状，易误诊为恶性黑素瘤 3.预后  偶见结节型BCC皮损呈侵袭性扩大，或向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿通颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。,二、临床表现,皮肤性病学（第9版）,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（二）表浅型 1.好发部位  躯干部。 2.典型皮损  一个或数个轻度浸润性红色鳞屑性斑片，可向周围缓慢扩大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，表面可见小片表浅性溃疡和结痂。愈后留有光滑萎缩性瘢痕。 （三）硬斑病型 1.好发部位  头面部。 2.典型皮损  扁平或轻度萎缩的黄白色蜡样硬化性斑块，无隆起性边缘、溃疡及结痂，类似局限性硬皮病。,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（四）囊肿型 1.典型皮损

6、  为透明、圆顶状、蓝灰色囊肿性结节，易与汗腺囊瘤混淆。 （五）Pinkus纤维上皮瘤型 1.好发部位  背部。 2.典型皮损  为一个或数个高起性结节，触之呈中等硬度，表面光滑，类似纤维瘤。,病理变化： 瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。 瘤细胞似表皮基底细胞，但不同之处是瘤细胞核大，卵圆形或长形，胞质相对少，细胞境界不清，无细胞间桥，周边细胞呈栅栏状排列，境界清楚。 瘤细胞的核大小、形态及染色均颇一致，无间变。 瘤细胞团周围结缔组织增生，围绕瘤团排列成平行束，其中有许多幼稚成纤维细胞，并可见黏蛋白变性。瘤细胞团周围出现裂隙。,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理,表浅型组织病理,病理分型： 实体型、色素型、硬斑病型、表浅型、角化型、囊肿型、腺样型、Pinkus纤维上皮瘤型。,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,（一）诊断依据 根据临床及病理表现诊断。 （二）鉴别诊断 1.鳞状细胞癌 2.Bowen病 3.Paget病 4.日光角化病 5.脂溢性角化病等,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,（一）手术治疗,（二）局部治疗,

7、（三）其他治疗,治疗关键：应根据年龄、皮损大小和部位加以综合考虑。,（一）手术治疗 理想疗法是手术切除或切除后植皮，建议应用Mohs外科切除技术。 （二）局部治疗 局部外用维A酸霜、咪喹莫特乳膏、5-氟尿嘧啶软膏等有一定疗效。 （三）其他 不能手术的患者可应用光动力疗法、放射疗法、电烧灼、激光、冷冻等治疗。,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,基底细胞癌为发生于皮肤基底细胞层的肿瘤。分化较好生长缓慢，有局部破坏性，但极少转移。 临床表现可分为结节型、表浅型、硬斑病型、囊肿型和Pinkus纤维上皮瘤型，其中结节型最常见。 典型病理变化为：瘤细胞团位于真皮内与表皮相连，瘤细胞似表皮基底细胞，周边细胞呈栅栏状排列，境界清楚，瘤细胞团周围出现裂隙。 理想疗法是手术切除或切除后植皮。,鳞状细胞癌,第十四节,重点难点,鳞状细胞癌的临床表现、组织病理学特点,鳞状细胞癌的诊断和治疗,鳞状细胞癌的病因、发病机制,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理,四、诊断和鉴别诊断,五、治疗,鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma，SCC）简称鳞癌，又称棘细胞癌，是一种发生于上皮细胞的肿瘤。

8、,皮肤性病学（第9版）,鳞状细胞癌,1.紫外线照射、放射线或热辐射损伤 2.化学致癌物  如砷、多环芳香族碳氢化合物、煤焦油、木馏油、石蜡、蒽、烟草焦油、铬酸盐等。 3.病毒感染  特别是人类乳头瘤病毒16、18、30和33型感染。 4.某些慢性皮肤病  如慢性不愈合伤口、慢性骨髓炎、长期的盘状红斑狼疮、汗孔角化症（尤其是线状）等均可诱发或继发鳞状细胞癌。 5.遗传因素  某些遗传性皮肤病如着色性干皮病、白化病等患者本病发病率较高。 6.免疫抑制  器官移植、HIV感染等。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,鳞状细胞癌,二、临床表现,1.好发人群  老年人。 2.好发部位  曝光部位皮肤。 3.典型皮损 （1）皮损初起常为小而硬的红色结节，境界不清，易演变为疣状或乳头瘤状。 （2）表面可有鳞屑，中央易发生溃疡，溃疡表面呈颗粒状，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，高起呈菜花状，质地坚实，伴恶臭。 （3）部分肿瘤可呈凹陷性，进行性扩大并出现溃疡，进一步侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。 4.预后 鳞状细

9、胞癌可以发生淋巴结转移。,病理变化： 不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深，瘤细胞团由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成。 非典型鳞状细胞的特点是细胞大小和形状不一，核增生，染色深，出现核分裂，细胞间桥消失，个别细胞出现角化不良和角珠。,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理,鳞状细胞癌组织病理,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,（一）诊断依据 1.根据临床表现，结合组织病理可作出诊断。 2.应用抗前角蛋白和抗角蛋白单抗进行免疫过氧化酶染色，或在电镜下观察到张力细丝也可协助诊断。 （二）鉴别诊断 1.角化棘皮瘤 2.基底细胞癌 3.其他恶性皮肤肿瘤,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,（一）手术治疗,（二）放射治疗,（三）化疗,治疗关键：根据肿瘤的大小、组织分化程度、患者的年龄和身体状态等选择治疗方法。治疗应彻底，以免发生转移。,（四）其他治疗,（一）手术治疗 手术切除为主，建议应用Mohs外科切除术。 （二）放射治疗 放射治疗仅对部分患者有效。 （三）化疗 已经转移或晚期患者可试用顺铂、阿霉素或博来霉素等进行化疗。 （三）其他治疗 光动力疗法、维A酸、干扰

10、素、电烧灼等治疗。,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,鳞状细胞癌简称鳞癌，是一种发生于上皮细胞的肿瘤。 鳞癌好发于老年人曝光部位皮肤，初起常为小而硬的红色结节，易演变为疣状或乳头瘤状，表面可有鳞屑，中央易发生溃疡，易坏死、出血。 组织病理表现为由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成的癌巢，侵入真皮网状层或更深。 治疗以手术切除为主。,原发性皮肤T细胞淋巴瘤,第十五节,重点难点,原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现,原发性皮肤T细胞淋巴瘤的组织病理、诊断和治疗,原发性皮肤T细胞淋巴瘤的病因、发病机制,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理,四、诊断,五、治疗,原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿（granuloma fungoid）是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。,皮肤性病学（第9版）,原发性皮肤T细胞淋巴瘤,遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（一）斑片期,（二）斑块期,（三）肿瘤期,可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。,皮损特点： 皮损无特异性。 类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等。 多伴有剧烈顽固性瘙痒。,皮肤性病学（第9版）,（

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