皮肤性病学第九版十三五教材第二十一章 大疱性皮肤病课件
36页1、,作者:张学军,单位:复旦大学附属华山医院,第二十一章,大疱性皮肤病,大疱性皮肤病(bullous dermatosis)是指一组发生在皮肤黏膜,以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。 分类: 1.自身免疫性大疱病 检测到致病性抗体,是器官特异性自身免疫病。 2.非自身免疫性大疱病 不能检测到致病性抗体,发病与遗传有关。,皮肤性病学(第9版),大疱性皮肤病,大疱性皮肤病分类,皮肤性病学(第9版),第一节 天疱疮,第二节 大疱性类天疱疮,重点难点,天疱疮、大疱性类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、治疗,天疱疮、大疱性类天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断,天疱疮、大疱性类天疱疮的病因、发病机制,天疱疮,第一节,天疱疮(pemphigus)是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征阳性。,皮肤性病学(第9版),天疱疮,皮肤性病学(第9版),一、病因和发病机制,(一)病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.
2、抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原(Dsg) 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 (1)寻常型天疱疮抗原(PVA)Dsg3 (2)落叶型天疱疮抗原(PFA)Dsg1 (二)发病机制 抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构被水解、细胞凋亡,引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成。,皮肤性病学(第9版),二、临床表现,(一)寻常型天疱疮,(二)增殖型天疱疮,(三)落叶型天疱疮,(四)红斑型天疱疮,(五)特殊类型天疱疮,1.好发人群 中年人。 2.好发部位 (1)口腔、胸、背、头部。 (2)口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。,皮肤性病学(第9版),(一)寻常型天疱疮,寻常型天疱疮,3.典型皮损 (1)外观正常皮肤或在红斑基础上发生水疱或大疱。 (2)疱壁薄,易破溃形成痛性糜烂面,渗液较多,可结痂。 (3)尼氏征阳性。 (4)若继发感染则伴有臭味。 4.预后 (1)此型预后最差。 (2)死亡原因:感染等并发症及多脏器衰竭。,皮肤性病学(第9版),(一)寻常型天疱疮,寻常型天疱疮,1.好发部位 (1)好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等。 (2)口腔黏膜损
3、害出现较迟且轻。 2.典型皮损 (1)水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。 (2)皱褶部位易继发细菌及真菌感染,常有臭味。 3.预后 病程慢性,预后较好。,皮肤性病学(第9版),(二)增殖型天疱疮,增殖型天疱疮,1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 (1)头面及胸背上部。 (2)口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 (1)表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑,如落叶状。 (2)痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。,(三)落叶型天疱疮,落叶型天疱疮,皮肤性病学(第9版),1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 (1)红斑鳞屑性损害多见,伴有角化过度。 (2)面部皮损多呈蝶形分布,躯干部皮损与脂溢性皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型,预后大都良好。,皮肤性病学(第9版),(四)红斑型天疱疮,红斑型天疱疮,皮肤性病学(第9版),(五)特殊类型天疱疮,1.副肿瘤性天疱疮 (1)多为来源于淋巴系统的肿瘤。 (2)病情重,尤其是黏膜损害突出。 (3)水疱、大疱,还有多形红斑及扁平苔藓样损害。 (4)对糖皮质激素的治疗反应差。 2.药物性天疱疮 (1)多在用药
4、数月甚至一年后发生,多由D-青霉胺等含有硫氢基团的药物诱发。 (2)黏膜受累少而轻,多表现为红斑型天疱疮。 (3)停药后能自愈。,皮肤性病学(第9版),(五)特殊类型天疱疮,3.IgA型天疱疮 (1)多见于中老年女性,好发于皮肤皱褶部位。 (2)无菌性脓疱、水疱,伴明显瘙痒,尼氏征阴性。 (3)抗体均为IgA型。 4.疱疹样天疱疮 (1)好发于中老年人。 (2)皮损常对称分布于躯干及四肢近端,黏膜损害罕见。 (3)呈多形性,以0.5cm左右的小水疱为主,尼氏征阴性。 (4)瘙痒明显。,IgA型天疱疮,疱疹样天疱疮,(一)组织病理 病理变化: (1)棘层松解、表皮内裂隙或水疱,疱腔内有棘层松解细胞。 (2)不同类型天疱疮棘层松解部位不同:寻常型和增殖型位置较深,位于棘层下部基底层上方;落叶型和红斑型位于棘层上部或颗粒层。,皮肤性病学(第9版),三、组织病理、免疫病理和实验室检查,天疱疮组织病理,(二)免疫病理 1.直接免疫荧光 棘细胞间有IgG以及C3呈网格状沉积,少数患者还可见IgM或IgA沉积。 2.间接免疫荧光 80%患者呈阳性。 (三)实验室检查 通过EL
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