骨科运动系统畸形

1、运动系统畸形,医院骨科,先天性手部畸形,泛读,第一节,先天性手部畸形 Congenital Deformity of the Hand,第一节,泛读,先天性手部畸形,种类繁多 常伴其他畸形 病因大多不明 新病不断出现 尚无统一分类 预防治疗不佳,手部畸形：病 因,遗传因素 胚胎学因素 胚胎期外界因素 营养因素 药物因素 疾病因素 放射线因素,手部畸形：治疗原则,功能为主 训练与使用 外观为辅,手术时机选择 畸形对发育的影响 手术对发育的影响 患儿的主动配合,手部畸形：常见种类,多指 并指 巨指,短指 缺指 先天性环状缩窄带综合征,小儿骨科,先天性肌性斜颈,第二节,sternocleidomastoid muscle SCMM,先天性斜颈的病因(congenital torticollis) 颈椎半椎体 斜视 颈部炎症 神经系统病变 肌性斜颈（SCMM纤维化）,病理,一侧SCMM纤维性挛缩; 导致颈部向一侧偏斜畸形。,病因：先天性？后天性？,SCMM损伤：难产（臀位、异常分娩、产伤？）导致肌肉内血肿机化、萎缩、坏死瘢痕形成； SCMM坏死：子宫内、外感染，遗传及动静脉栓塞。 合并其他畸形

2、 正常分娩者也有,临床表现,出生后，一侧SCMM内即有肿块，不易辨认； 10-14d肿块变硬，不活动，呈梭形； 5-8m肿块渐消退；SCMM纤维性萎缩、变短、呈条索状； 牵拉枕部偏向患侧，下颌转向健侧肩部，面部健侧饱满，患侧颜面短而扁，双眼、耳不在一平面； 重者导致颈动脉鞘及血管变短颈椎侧凸畸形。,诊断： Simple,鉴别诊断,骨性斜颈：颈椎异常如环枢椎半脱位，半椎体等，但无SCMM挛缩，X线可确诊； 颈部炎症：淋巴结肿大，压痛及全身症状，SCMM无挛缩； 眼肌异常：眼球外肌肌力不平衡，斜视以颈部偏斜协调视物。,鉴别诊断,耳源性、神经性、习惯性：前两者须找到原发病，后者需排除其它器质性； 婴儿良性阵发性（benign paraxysmal torticollis):病因不清，婴儿自限性疾病。表现周期性斜颈，SCMM正常，无器质性疾病。,治疗原则：凡事要趁早,早发现，早治疗，效果显著； 晚期斜颈畸形可以手术矫正； 合并其它组织异常（面部畸形、颈椎侧凸）难以恢复正常。,非手术治疗,1岁、尤其是半岁以内患儿 SCMM按摩、热敷、红外线和被动伸展等 矫形帽、沙袋 被动伸展最重要,手术治疗,非

3、手术效差者 1-4岁最合适 SCMM切断术（S、C、M） 头颈胸石膏4周 4周后颈肌牵伸训练,手术治疗,手术治疗,膈神经、颈总动脉、颈内静脉、颈外静脉,术后数天,牵引/沙袋,术后维持4w,术后维持4w,术后维持4w,先天性髋关节脱位 （Congenital Dislocation of the Hip，CDH),Nomenclature,Congenital or Developmental ? CDH Congenital Dislocation CDH Congenital Dysplasia DDH Developmental Dysplasia CHD Congenital Heart Disease ! H : Hip,DDH, 近年来数量下降, 北方多见,CDH Spectrum,Teratologic Hip : Fixed dislocation Occurrs prenatally Often with other anomalies Dislocated Hip : Completely out May or may not be reducible Subluxa

4、ted Hip : Only partially in Unstable Hip : Femoral head can be dislocated Acetabular Dysplasia : Shallow Acetabulum Head Subluxated or in place,流行病学,是一种比较常见的先天性畸形； 地区、种族差异 中国大陆的发病率为0.39； 女多于男，6：1； 臀位产的发病率为16；5-10X风险 左侧多于右侧约一倍，双侧者少见 家族史：20%；阳性家族史：10X风险,病因学,遗传因素； 髋臼发育不良及关节韧带松弛； 女胎的关节较男胎松弛； 胎位异常 风俗文化,Risk Factors When Risk Factors Are Present,The infant should be examined repeatedly The hip should be imaged ( by U/S or X-ray ),病理变化原发性病变站立前期,髋臼前、上、后缘发育不良，平坦、浅 股骨头较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内、脱位或半脱位，但易回纳； 股骨颈：前倾

5、角略增大（正常2530） 关节囊：松弛，结构改变不大,病理变化原发性病变脱位期,髋臼缘不发育，更浅更平，臼窝内充满脂肪组织，妨碍股骨头回纳； 股骨头向髋臼后方脱出，小而扁平或形状不规则，圆韧带肥厚妨碍复位； 股骨颈前倾角继续增大，可达45-90； 关节囊随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦状，中间狭长区妨碍股骨头还纳。,病理变化原发性病变脱位期,关节囊呈葫芦状变形； 髋臼内充满脂肪和纤维组织； 股骨头小而不发育。 腰椎侧凸或过度前凸； 腰肌劳损； 脊柱创伤性关节炎,临床表现 站立前期,新生儿和婴儿临床表现轻，症状不明显； 主要特点髋臼发育不良或关节不稳定； 家长往往不注意。,临床表现站立前期体征,两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧加深增多； 患儿会阴部增宽，双侧脱位时更明显； 患侧髋关节活动少，活动时受限；常处于屈曲位，不能伸直；蹬踩力量较健侧弱； 患侧肢体短缩； 牵拉患侧下肢时有弹响感，有时患儿会哭闹。,临床表现站立前期体征,左大腿内侧皱褶增加； 左臀部呈凹陷状。 双下肢不等长： Allis征,临床表现站立前期体征,Hip instability in early infancy 髋关节屈曲

6、外展试验 双髋、膝关节屈曲90位，正常外展80； 受限在70时应怀疑有髋关节脱位，摄片； 检查时若听到响声后即可外展90表示已复位。,Neonatal Examination Ortolani（弹进试验，3月内）,Feel a Clunk Not hear a click !,Neonatal Examination Ortolani / Barlow,clunk,Ortolani 弹入,Barlow 弹出,患儿哭闹、乱动、内收肌痉挛，假阴性但不能排除 弹进（出）试验不适用于3个月者，会造成损伤 进入脱位期后，阳性变成阴性,Neonatal Examination Ortolani / Barlow,辅助检查：超声,可早期发现，实用、无损伤，适于普查。 早期不建议 晚期超声筛检 : - Older than 6 weeks - Those at risk only - by History Clinical exam,辅助检查：X线,X线检查：3m、疑有DDH者； 摄片时应防护性腺 很多指标 CE角 Sharp角,几个概念,Nelaton线 Perkin象限 髋臼指数 CE角 Shen

7、ton线,X线检查 髋臼指数,（Y形）软骨中点连线为Y线； 髋臼外缘髋臼中心连线 正常新生儿为30-40，1岁23-28，3岁20-25 =12 Y, 恒定15左右 Developmental Dysplsia,判断髋关节发育状况,X线检查 Perkin象限,X线检查 h-f测量法,新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现； h为股骨颈上端外侧与Y线垂直距离； f为股骨颈上端内侧（A点）与Y线平行线，向内侧与坐骨支交点为B点，A与B间距为f。 髋关节脱位时，h变小，f增大。,X线检查 Shenton氏线,27o,39o,Shenton氏线中断,先天性髋关节脱位,Dunn分类 先天性发育不良：Shenton线基本正常，但CE角减小，髋臼浅，级； 先天性半脱位： Shenton线中断，CE角小于20度， 级； 先天性全脱位：股骨头完全在真性髋臼外，与髂骨的外侧面形成关节，形成假髋臼， 级。,临床表现 脱位期,开始行走比正常儿童晚； 单侧脱位：步态跛行； 双侧脱位：站立时骨盆前倾，臀部后耸腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态；,仰卧，双侧髋膝关节屈曲90度。双侧膝关节不在同一平面； 推拉患侧股骨，股骨头上

8、下移动； 内收肌紧张，髋关节外展活动受限。,临床表现 脱位期,临床表现 脱位期,Trendelenburgh: unilateral / bilateral (waddling),临床表现 屈氏试验,Trendelenburg征 （单腿站立试验）阳性 正常单腿站立时，臀中小肌收缩，对侧骨盆抬起保持身体平衡； 先天性髋关节脱位时，臀中小肌松弛，对侧骨盆抬不起，反而降低。,治疗,早期诊断； 早期治疗，效果好，预后好； 年龄越大，病理改变越重，治疗效果越差。,1Y Pavlik带蹬吊带法,生后8-9w确诊，使用6-9m； 仅限制髋关节伸展活动，其余活动不限； 若髋关节内有阻碍复位因素，疗效不佳； 大部分患儿疗效佳。,治疗： 1Y,连衣袜套法； 外展位襁褓支具法； 尿枕维持两髋屈曲外展位。,（二）、先天性髋关节脱位,6 12 months,闭合复位 麻醉下复位 spica cast制动 Position: 人字形石膏 Avoid 过度外展 Avoid 蛙位 需稳定的中心复位，否则切开复位,Better Picture,治疗： 1-3 Y 6m完全脱位,需手法复位外固定 仰卧； 复位操作应轻柔、

9、缓慢； 复位后外固定支具双髋屈曲外展6070度； 固定3个月； 固定期间，主动被动活动髋关节，促进发育。,治疗： 1-3 Y,石膏固定,1-3Y 人字形石膏固定,整复后，因蛙式石膏容易影响股骨头发育与导致缺血性坏死；故已弃用； 改用人字形石膏，屈髋80度，外展45度，膝关节微屈； 允许患儿带石膏踩地活动。,闭合复位外固定注意事项,一般为69个月； 3m换一次，复查X线，了解复位情况； 后续髋、膝关节功能锻炼，恢复正常功能位置； 前倾角30，外展内旋石膏固定3m； 如解除石膏后过大前倾角仍未纠正，观察1年后行股骨上端外旋截骨术。,手法整复的并发症,股骨头缺血性坏死：手法不正确所致，强力手法整复并保持极度外展时极易造成破坏股骨头的血供 再脱位：股骨头并未深置臼窝内，软组织嵌顿； 骨折：手法粗暴所致； 神经麻痹：过度牵引将坐骨神经嵌于股骨头与骨盆壁间，有时也损伤股神经。,切开复位石膏外固定,闭合复位失败率2.48； 多次复位不成功； 股骨头不能靠拢髋臼恢复同心圆关系； 应行切开复位，消除影响复位（如紧张的髂腰肌）因素； 术后仍用石膏外固定。,4-6Y Salter 截骨术,脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也严重，手法整复失败； 如股骨前倾角大于45度，尚应加作股骨旋转截骨术。,Salter骨盆截骨术,Add Picture with K wires,6Y Pembertons,Need for a lot of improvement in cover,髋臼成形术,髋臼成形术,也称髋臼造顶术； 术式多，约10种； 要点为增加髋臼对股骨头的覆盖面积，恢复髋臼上部正常的弧形结构； 适用于大龄儿童髋关节脱位、髋臼发育不良、髋臼指数大于45度者。,大龄，髋臼指数45 ,可考虑作查理（Chiari）截骨术； 如一侧髋关节脱位程度高，经牵引不下移，疼痛严重，影响生活者，可行股骨转子下截骨改变负重力线，改善症状。,关节囊瓣加固缝合法,When Not to Treat ?! Bilateral High Posterior Dislocation,good function not painful,成年人-关

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