血栓与止血检验基础理论
65页1、血栓与止血检验基础理论,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,Hemostasis coagulation,凝血因子概述 凝血机制及分子基础,一、凝血因子概述,I-XIII(缺VI),FIV为Ca2+ 激肽释放酶原、高分子激肽原 多为糖蛋白,肝内合成,存在于血液中 FIII在组织内 正常情况下,大部分以酶原形式存在,凝血因子分类 (一)维生素K依赖因子 F( 凝血酶原) F(稳定因子) F(血浆凝血活酶成分) F(stuart-prower因子) (PC、PS) 分子结构中的氨基(N)末端含有- Gla - Gla在肝细胞内的生物合成依赖Vit K 的介导 具有结合Ca2+的能力,并借助于Ca2+与磷脂膜结合,Ca2+起“搭桥”作用形成(-羧基谷氨酸Ca2+-磷脂膜) 若缺乏Vit K 或上述4个因子N端无- Gla 则无凝血活性,可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病。,凝血因子分类 (二)接触因子 F(接触因子) F(血浆凝血活酶前质) PK(
2、激肽释放酶原) HWWK(高分子量激肽原),凝血因子分类 (三)对凝血酶敏感的凝血因子 F (纤维蛋白原) F(易变因子) F(抗血友病球蛋白) F(纤维蛋白稳定因子) (四)其他 F(组织因子) F(钙离子),二、凝血机制及分子活化基础,HMWK,F,激活FX和IX,沟通内源及外源凝血途径。 VII缺陷合并严重出血,1.外源凝血途径,TF释放到TF-FVIIa-Ca2+形成是最重要的凝血途径,Tissue factor (TF),VII,VIIa- TF,IX,IXa,X,Xa,XIa,VIIIa,Extrinsic Pathway,外源凝血途径 TF释放TF-VIIa-Ca2+ 由组织因子启动的凝血过程,形成III、VII、Ca2+复合物血管受损后,来自损伤部位的因子III和由XIIa、Ixa、激肽酶激活的因子VIIa,与Ca2+形成复合物。,Coagulation Factor XII (contact factor) 单链糖蛋白,内源凝血途径的始动因子。 FXII的激活不再是体内凝血的一个重要环节,而对纤溶系统的激活作用更大。 体外凝血试验仍有沿用各种物质去激活FXII。,2.
3、内源凝血途径,FXII的激活:,固相激活,与带负电荷的物质接触 - 体内:胶原、微纤维、基底膜 长链脂肪酸等 - 体外:玻璃、白陶土、硅藻土等 分子构型发生改变 活性部位暴露 FXIIa,激肽释放酶原 prekallikrein , PK PK与HMWK以复合物的形式存在。 PK缺陷与FXII一样,病人无任何出血症状,却常合并血栓栓塞性疾病,PK,FXIIa,精371-异亮372 肽键断裂,K(酶活性中心位于轻链, 重链区有于HMWK结合 的部位), K的作用是激活FXII、FXI,高分子量激肽原 high molecular wight kininogen ,HMWK 起辅因子(cofactor)作用 参与FXII、FXI的激活 生成的激肽有扩张血管、增加血管通透性及降低血压的作用 HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样,无出血症状。,FXI与HMWK结合成复合物的形式存在 FXIa激活纤溶的作用大于激活FIX, 甚至大于FXIIa对纤溶的作用,FXI,凝血酶 或 体外FXIIa,精369-异亮370 肽键断裂,FXIa(活性中心位于2条 轻链C端的丝氨酸残基),Coagulat
4、ion Factor XI 血浆凝血活酶前质 plasma thromboplastin antecedent ,PTA,因子IX-血浆凝血活酶成分 plasma thromboplastin component, PTC 可被FXIa或TF-FVIIa-Ca2+复合物激活 FIX缺乏为血友病B,是一种性联隐性遗传性疾病,FIX,FXIa,精146-丙147 肽键断裂,无活性 双链 -FIX,FXIa,使重链上 的精181-缬182 肽键断裂,有活性 -FIXa,因子复合物-抗血友病球蛋白 antihemophilic globulin ,AHG 由因子促凝活性与vWF形成复合物形式存在(1:99) a的辅因子,被a激活 Fa F缺乏为血友病A,是最常见的出血性疾病。,Queen Victoria (1837-1901) Spanish German Russian,XII,Contact (Eg: with glass),XIIa,XI,XIa,IX,IXa,X,Xa,VIIIa,PL,Ca+,Intrinsic Pathway,概念: 内源性凝血途径 FXIIFIXa-VIIIa-
《血栓与止血检验基础理论》由会员文***分享,可在线阅读,更多相关《血栓与止血检验基础理论》请在金锄头文库上搜索。
生物化学 第六讲RNA的生物合成和加工
毒理学第五章毒作用的影响因素
质量员(市政工程)专业知识练习题
施工员(土建施工)专业技能案例练习题
施工员(土建施工)专业技能练习题
质量员(设备安装)专业知识练习题
质量员(设备安装)专业技能练习题
机械员专业知识练习题
施工员(市政工程)专业知识练习题
施工员(土建施工)专业知识练习题
质量员(市政工程)专业技能练习题
资料员专业知识练习题(重点类)
质量员(装饰装修)专业技能练习题
幼儿园小班健康活动:《动一动真有趣》
幼儿园小班科学:老鼠阿姨的礼物
幼儿园大班综合:教室中的垃圾分类
幼儿园小班常规教案:我不乱扔东西
幼儿园大班科学:小绿豆变变变
幼儿园大班语言:春雨
幼儿园大班科学:蚂蚁会游泳吗
2023-03-13 32页
2023-03-12 44页
2023-03-12 40页
2023-03-12 41页
2023-03-12 17页
2023-03-12 32页
2023-03-12 22页
2023-03-12 55页
2023-03-11 62页
2023-03-10 69页