临床血液学检验技术实验九CML、MDS和多发性骨髓瘤

1、慢性粒细胞白血病（CML） 骨髓增生异常综合征（MDS） 多发性骨髓瘤 （MM）,实验九,骨髓增殖性肿瘤 （myeloproliferative Neoplasms，MPN） 是一组骨髓造血干细胞的慢性克隆性疾病，以分化相对成熟的髓系细胞单系或多系持续过度增殖为主要特征。,慢性粒细胞白血病(bcr/abl阳性) 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化 慢性中性中幼粒细胞白血病 慢性嗜酸细胞白血病 肥大细胞增多症 不能分类MPN等。,慢性粒细胞白血病 Chronic myelocytic leukemia CML,持续性，进行性外周血白细胞数量增加； 分类出现不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主； 90%以上患者可以检出Ph染色体,正细胞正色素性贫血，外周血中可见有核红细胞，嗜多色红细胞，点彩红细胞 白细胞显著升高，慢性期以中、晚幼为主，随病情进展，原始粒细胞增多，并常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多 慢性期血小板可增高，加速期和急变期血小板进行性减少，可见巨大和畸形血小板。,血象,血象,血象,骨髓象,增生明显或极度活跃 粒红比例显著增高：可达10-50：1 中、晚幼和杆状核为主

2、，原始粒和早幼粒细胞易见，原粒10% 可急粒变，急淋变，嗜碱变等,CML-BM （慢性期）,CML-BM（加速期）,CML-BM（加速期）,急粒变,M1型,急淋变,M7,M5b,MDS myelodysplastic syndrome,克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。 表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常，但看明显发育异常的形态改变；外周血中各系血细胞明显减少。 演变为急性髓系白血病的危险性很高。,FAB协作组依据外周血及骨髓中原始细胞比例、发育异常的类型及程度，以及环形铁粒幼细胞数量。分五型,难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS） 原始细胞增多的难治性贫血（RAEB） 转化中原始细胞增多的难治性贫血（RAEB-T） 慢性粒-单核细胞白血病（CMML）,外周血特点,全血细胞减少或任何一个系统或两个系统血细胞减少 红细胞、血红蛋白呈不同程度的减低，成熟红细胞形态各异，可见大或巨大红细胞、嗜多色性红细胞及点彩红细胞，并可见幼稚红细胞，部分幼红细胞呈巨幼样变 白细胞数正常或减少，粒细胞可有形态异常，可见核分叶过多或减少，胞质内颗粒稀少或

3、缺乏，可见幼稚粒细胞，单核细胞比例常增高 血小板多数降低，易见巨大或异型血小板，偶见小巨核细胞,骨髓象特点,多数骨髓增生明显活跃，少数正常或减低 血细胞明显发育不良 红细胞系 粒细胞系 巨核细胞系 无效造血-ineffective hematopoiesis 在骨髓内红细胞分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏，死亡，称之为无效造血，或者无效性红细胞生成，或原位溶血。,多核,分叶过多,胞核分叶能力减退，呈杆状，肾形，眼镜形，哑铃形，或两个大叶形。,小巨核,MDS-RA（难治性贫血）,血象：单系或两系减少，无或偶见原始细胞（1%） 骨髓象：单系发育异常10%，原始细胞5%，环形铁粒幼细胞15%,核间桥,多核，类巨幼变,核碎裂,红系类巨幼变,血象：贫血在，无原始细胞。 骨髓象：环形铁粒幼红细胞15%，仅红系发育异常，原始细胞5%,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞RARS,MDS-RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多）,假Chediak-Higashi畸形,MDS-RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多）,多发性骨髓瘤 Multiple myeloma，MM,是骨髓内单一浆细

4、胞异常增生的一种血液系统恶性肿瘤 其特征表现为恶性浆细胞在骨髓内克隆生异常增殖 血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M蛋白 临床上以溶骨性骨病、贫血、肾功能损害、高钙血症为特征。,外周血特点,白细胞计数多正常，也可稍增多，分类可见少量MM细胞，一般5%。 成熟红细胞多呈正细胞、正色素型贫血特点。呈缗钱状排列。 血小板早期可增多，晚期减少。,骨髓特点,骨髓增生活跃或明显活跃 MM细胞异常增生，一般10%，随疾病进展最高可达95，MM细胞的大小及形态明显变异，以原、幼浆细胞为主。可见双核、多核及巨大形。 粒、红两系细胞在早期可大致正常，随MM细胞不断增殖而减少。成熟红细胞呈缗钱状排列。 巨核细胞早期增多，晚期减少。,火焰状MM细胞,由于Ig沉积，MM胞浆中可见结晶及包含体,MM的诊断标准 WHO标准,主要标准： 1骨髓中浆细胞30； 2组织活检为浆细胞瘤； 3血清M蛋白：IgG3.5g/dl, IgA2g/dl；尿本周蛋白1g/24h。 次要标准： 1骨髓中浆细胞10%-30； 2血清中M蛋白增高但未达到上述水平； 3溶骨性病变； 4正常免疫球蛋白减低30正常水平：IgG6g/L,IgA1g/L,IgM0.5g/L。 凡具有至少1项主要标准和1项次要标准或3项次要标准（必须包括1、2）可确诊MM,白血病要求掌握内容：,骨髓增殖性肿瘤概念与分类。 慢性粒细胞白血病概念，血象，骨髓象，化学染色，细胞遗传学与分子生物学检验。慢粒与类白血病区别。 骨髓增生异常综合征概念，分型。 淋巴瘤概念与分型。 多发性骨髓瘤概念，血象，骨髓象，诊断标准。 白细胞减少症和粒细胞减少症，缺乏症概念。 类白血病反应概念与细胞分类。 传染性“单个核细胞” 增多症概念与诊断要点。 噬血细胞综合症概念与诊断。,关于实验报告：,部分同学没有画电泳图 实验结果不全：电泳、抗人球、异丙醇、包涵体,关于P211问题,实验安排,一半同学，先PBL讨论 再骨髓形态 另一半同学，先骨髓形态 再PBL讨论,PBL讨论步骤： 1、按病例步骤逐一发现病例异常点，分析为何会出现异常，怀疑是什么病？正常点可以帮助我们排除什么病？ 2、下一步做何实验室检查？ 3、人文关怀。 4、学到何知识点？,

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