神经病学第二十一章内科系统疾病的神经系统并发症
101页1、神经病学,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,概述,第一节 神经系统副肿瘤综合征,第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现,第二节 糖尿病神经系统并发症,第四节 甲状腺疾病神经系统并发症,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,概 述,许多内科疾病都或多或少会有一些神经损伤,较为常见的有 各种原因的心脏和肺部等疾病导致缺血、缺氧性神经病变 肝脏疾病引起的肝性脑病、脊髓病、周围神经病 肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病 血液系统疾病,代谢性疾病 肿瘤等也可引起神经系统损伤,第一节 神经系统副肿瘤综合征,Paraneoplastic Neurological Syndrome, PNS,神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤 的一组综合征 也称之为肿瘤的远隔效应(remote effects),神经系统副肿瘤综合征,病因迄今不清,可能与以下几点相关: 癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉 癌肿相关神经抗原参与免疫反应 例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、 抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、 Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体
2、、 抗VGPC抗体等,神经系统副肿瘤综合征,找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位,神经系统副肿瘤综合征,原发癌肿 受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润 血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体,神经系统副肿瘤综合征,针对原发病治疗 糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂,神经系统副肿瘤综合征,侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称,副肿瘤性脑脊髓炎,副肿瘤边缘性脑炎,副肿瘤脑干炎,副肿瘤脊髓炎,一、副肿瘤性脑脊髓炎,罕见 50%60%的原发肿瘤为肺癌 主要是小细胞肺癌,20%为睾丸癌 主要侵犯边缘系统,灰质重于白质 呈亚急性、慢性或隐匿起病 影像学及脑电图检查无特异性 肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率 应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗,一、副肿瘤性脑脊髓炎,主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位 脑干结构,特别是延髓 腰穿多数正常,或有轻度淋巴细胞和蛋白增高,一、副肿瘤性脑脊髓炎,可以累及脊髓的任何部位 主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩, 上肢多见 腰穿没有特征性改变,无椎管梗阻的表现,一、副肿瘤性脑脊髓炎,即是副肿瘤性小脑变性 (par
3、aneoplastic cerebellar degeneration, PCD) 最常见的PNS 最常见于小细胞肺癌 60%70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几 个月到23年出现,二、亚急性小脑变性,以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发 亚急性或慢性发病,进行性加重 几个月内达到高峰,然后趋于稳定 肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视 极度衰弱 神经系统症状往往是双侧的,但可以不对称,二、亚急性小脑变性,MRI和CT晚期可有小脑萎缩 CSF检查可有轻度淋巴细胞升高,蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、 抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体,二、亚急性小脑变性,原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调 血和CSF检测到抗神经元抗体,诊断不难 应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别 与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别,二、亚急性小脑变性,合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解 血浆交换也可以稳定病情,二、亚急性小脑变性,三、斜视性阵挛-肌阵挛,一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、 无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动 可伴有四肢、躯干、横
4、膈、咽喉及软腭肌阵挛 和共济失调 特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在 做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重 眼阵挛可以单独存在,也可与其他肌阵挛共存 可以间歇性发作,也可以持续存在 此病罕见,CSF检查可见蛋白轻度增高,也可类似PCD 的改变,CSF中出现抗神经元抗体 头部CT检查大多正常,MRI检查有时可见 脑干内异常信号(T2WI呈高信号),三、斜视性阵挛-肌阵挛,免疫抑制治疗均可收到明显效果 原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状, 也可自然缓解 对症治疗:硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病预后较好,三、斜视性阵挛-肌阵挛,发病机制目前尚不清楚,可能与自身免疫相关 脊髓病变以胸段明显,四、亚急性坏死性脊髓病,亚急性脊髓横贯性损伤 多以下肢无力起病 呈传导束性感觉、运动障碍 伴有括约肌功能障碍 受损平面可以在数日内上升;也可累及颈段 脊髓造成四肢瘫,甚至出现呼吸机麻痹危及生命 多于23个月内死亡,四、亚急性坏死性脊髓病,脑脊液正常,或者淋巴细胞和蛋白升高 MRI可见病变节段脊髓肿胀,四、亚急性坏死性脊髓病,亚急性横贯性脊髓损伤 可能合并的恶性肿瘤 排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移
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