电子文档交易市场
安卓APP | ios版本
电子文档交易市场
安卓APP | ios版本

【关于胆】婴儿胆汁淤积性肝病

24页
  • 卖家[上传人]:C**
  • 文档编号:86504773
  • 上传时间:2019-03-20
  • 文档格式:PPT
  • 文档大小:335.50KB
  • / 24 举报 版权申诉 马上下载
  • 文本预览
  • 下载提示
  • 常见问题
    • 1、婴儿胆汁淤积性肝病的诊治,胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病。 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常见的一组病症。,是指1岁以内的患儿发生胆汁淤积总胆红素(TBil)17umol/L;或TBil85umol/L,DBil占TBil的比例20 。 同时具有肝病表现,即肝脏肿大或质地改变以及丙氨酸氨基转移酶(ALT)的异常增高。,活产婴儿发病率为1/25001/5000之间。 其中肝内胆汁淤积性肝病和胆道闭锁是引起小儿慢性肝病最常见的原因,也是儿童肝脏移植的主要指征。,胆道闭锁的预后与手术年龄密切相关:手术年龄越早,效果越好。在45日内进行手术能较好恢复胆流和提高长期存活率。 自生后60天,手术每延迟10天,胆流恢复的机会就会减少一半,胆汁性肝硬化常可加重成为不可逆性。 因此,婴儿胆汁淤积性肝病的早期诊断极为重要。,胆汁形成与胆汁淤积发生机制,胆总管,右肝管,肝段胆管,区胆管,间隔胆管,小叶间胆管,胆小管,肝细胞,Hering 管,胆汁形成与胆汁淤积发生机制,胆汁组分摄取异常:如转运蛋白异常。,肝实质病变导致胆汁成分转化异常,胆汁排泌异常,如ATP酶功能异常等,胆汁流异常,

      2、如细胞骨架异常等,胆管损伤,如PBC等,各种因素导致胆管梗阻,病 因,肝内疾病 (1)特发性新生儿肝炎 (2)毒性作用:与胃肠道外营养相关的胆汁淤积(PNAC) 、药物所致的胆汁淤积。 (3)基因、染色体病:21-三体综合征、18-三体综合征,Citrin 缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症。,病 因,肝内疾病 (4)与感染有关的胆汁淤积:细菌感染(大肠杆菌、李斯特菌、葡萄球菌、结核杆菌等) ,病毒感染(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒B19 等),弓形虫感染,梅毒螺旋体感染。 (5) 代谢性疾病: 糖代谢障碍,主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病 氨基酸代谢障碍,包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。 脂质代谢障碍,包括胆固醇沉积病、尼曼-匹克病、戈谢病。,病 因,肝内疾病 (5) 代谢性疾病: 原发性胆汁酸代谢障碍,主要由3-羟基C27类固醇脱氢酶(3-HSD) 缺陷、4-3 氧固醇-5 还原酶缺陷、氧固醇7羟化酶异构酶缺陷导致。 过氧化酶体病,包括肝脑肾综合征等。 内分泌疾病,包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。 其

      3、他代谢性疾病,主要有肝豆状核变性、1 抗胰蛋白酶(1AT) 缺乏症、囊性纤维病、新生儿铁沉积病、Dubin-Johnson 综合征、Alagille综合征、北美印第安人胆汁淤积、Aagenaes 病、先天性肝纤维化、Nielsen综合征,以及进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC) 型(Byler 病) 、型、型。,病 因,肝内疾病 (6) 肝内胆管疾病:非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不良或缺如、Carolis 病、硬化性胆管炎、郎罕细胞性组织细胞增生症等。,病 因,肝外胆管疾病 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、自发性胆管穿孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。,临床表现,在新生儿期或婴儿期出现黄疸; 病程中粪便颜色浅黄或白色; 伴或不伴肝脏肿大或质地异常; 血清总胆红素值增高,以直接胆红素为主; 血清胆汁酸浓度升高; 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现。,诊断,询问病史: 包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出现后持续、消退、增加或消退后又复升) 黄疸伴随症状(有无发热、恶心呕吐、纳差、皮疹等) 妊娠史、喂养史、生长发育史、用药史及家族史等;,诊断,体格检查: 注意黄疸程度、神志、

      4、有无皮疹及抓痕、皮肤出血点及淤斑 有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地 注意观察每日粪便颜色;,诊断,血生化及遗传代谢病筛查; 病原学(血CMV-IgM,CMV-IgG,尿CMV等); 肝胆超声检查:观察有无胆囊,若有胆囊,观察进食前后胆囊大小变化,肝门处有无纤维块,有无胆总管囊肿等; 动态持续十二指肠引流:观察十二指肠引流液颜色(黄、浅黄、白色)及十二指肠液胆汁生化检验(若无胆汁,持续引流2448小时,或在1周内不同时间段多次引流);,诊断,核素肝胆显像:评估肝摄取和排泄功能,注意肠内有无放射性物质; 磁共振胆管成像:观察有无胆囊,胆总管、肝总管有无成像; 肝穿刺行肝脏病理学组织学检查:评估有无胆管增生及门脉纤维化 最后依据手术诊断为胆道闭锁,随访黄疸消退或通过相关基因检查诊断为肝内胆汁淤积性肝病。,胆汁淤积性肝病的治疗,病因治疗 护肝治疗 利胆治疗 营养治疗 外科手术治疗,病因治疗,感染引起的胆汁淤积性肝病,则应针对病原进行治疗,例如巨细胞病毒相关性胆汁淤积等,可应用更昔洛韦治疗; 肠外营养引起的胆汁淤积性肝病则应通过逐步减少肠外营养的使用改善症状; citrin缺乏引起的肝内胆

      5、汁淤积性肝病则应通过无乳糖奶粉的使用改善患儿的一般情况等。,护肝治疗,括促进肝脏解毒功能的药物如谷胱甘肽、葡醛内酯等; 促进肝细胞再生的药物,如促肝细胞生长因子多烯磷脂酰胆碱等,以及门冬氨酸钾镁、异甘草酸镁以及甘草酸二铵等。,利胆治疗,主要包括熊去氧胆酸等的替代治疗。 其作用机制主要为促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收,改变胆汁组成,加强胆汁的流动性,从而改善胆汁淤积。 另外还可以有保护肝细胞膜、抗炎、抑制细胞凋亡等作用,营养治疗,主要是促进生长发育,减少与胆汁淤积相关并发症。 适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供给过多与不足都对肝脏不利,在无肝性脑病时应给予足量热卡和蛋白质。 对无肝性脑病患儿蛋白质为1.01.2g(kgd),有肝性脑病时蛋白质为0.51.0g(kgd)。 脂肪:选用中链甘油三酯。,营养治疗,对某些先天性遗传代谢疾病如酪氨酸血症患儿应给予低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食。 半乳糖血症患儿应停乳糖膳食,改无乳糖奶粉,同时应避免含乳糖水果和蔬菜。 适量脂溶性维生素,手术治疗,外科手术治疗 主要包括部分胆汁分流术、腹腔镜探查、胆道造影术和胆道冲洗术以及肝脏移植等。 对于难治性的胆汁淤积患儿以及预后差、起病急、病情重的患儿可考虑肝移植。,

      《【关于胆】婴儿胆汁淤积性肝病》由会员C**分享,可在线阅读,更多相关《【关于胆】婴儿胆汁淤积性肝病》请在金锄头文库上搜索。

      点击阅读更多内容
    最新标签
    发车时刻表 长途客运 入党志愿书填写模板精品 庆祝建党101周年多体裁诗歌朗诵素材汇编10篇唯一微庆祝 智能家居系统本科论文 心得感悟 雁楠中学 20230513224122 2022 公安主题党日 部编版四年级第三单元综合性学习课件 机关事务中心2022年全面依法治区工作总结及来年工作安排 入党积极分子自我推荐 世界水日ppt 关于构建更高水平的全民健身公共服务体系的意见 空气单元分析 哈里德课件 2022年乡村振兴驻村工作计划 空气教材分析 五年级下册科学教材分析 退役军人事务局季度工作总结 集装箱房合同 2021年财务报表 2022年继续教育公需课 2022年公需课 2022年日历每月一张 名词性从句在写作中的应用 局域网技术与局域网组建 施工网格 薪资体系 运维实施方案 硫酸安全技术 柔韧训练 既有居住建筑节能改造技术规程 建筑工地疫情防控 大型工程技术风险 磷酸二氢钾 2022年小学三年级语文下册教学总结例文 少儿美术-小花 2022年环保倡议书模板六篇 2022年监理辞职报告精选 2022年畅想未来记叙文精品 企业信息化建设与管理课程实验指导书范本 草房子读后感-第1篇 小数乘整数教学PPT课件人教版五年级数学上册 2022年教师个人工作计划范本-工作计划 国学小名士经典诵读电视大赛观后感诵读经典传承美德 医疗质量管理制度 2 2022年小学体育教师学期工作总结 2022年家长会心得体会集合15篇
     
    收藏店铺
    关于金锄头网 - 版权申诉 - 免责声明 - 诚邀英才 - 联系我们
    手机版 | 川公网安备 51140202000112号 | 经营许可证(蜀ICP备13022795号)
    ©2008-2016 by Sichuan Goldhoe Inc. All Rights Reserved.