【关于胆】婴儿胆汁淤积性肝病
24页1、婴儿胆汁淤积性肝病的诊治,胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病。 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常见的一组病症。,是指1岁以内的患儿发生胆汁淤积总胆红素(TBil)17umol/L;或TBil85umol/L,DBil占TBil的比例20 。 同时具有肝病表现,即肝脏肿大或质地改变以及丙氨酸氨基转移酶(ALT)的异常增高。,活产婴儿发病率为1/25001/5000之间。 其中肝内胆汁淤积性肝病和胆道闭锁是引起小儿慢性肝病最常见的原因,也是儿童肝脏移植的主要指征。,胆道闭锁的预后与手术年龄密切相关:手术年龄越早,效果越好。在45日内进行手术能较好恢复胆流和提高长期存活率。 自生后60天,手术每延迟10天,胆流恢复的机会就会减少一半,胆汁性肝硬化常可加重成为不可逆性。 因此,婴儿胆汁淤积性肝病的早期诊断极为重要。,胆汁形成与胆汁淤积发生机制,胆总管,右肝管,肝段胆管,区胆管,间隔胆管,小叶间胆管,胆小管,肝细胞,Hering 管,胆汁形成与胆汁淤积发生机制,胆汁组分摄取异常:如转运蛋白异常。,肝实质病变导致胆汁成分转化异常,胆汁排泌异常,如ATP酶功能异常等,胆汁流异常,
2、如细胞骨架异常等,胆管损伤,如PBC等,各种因素导致胆管梗阻,病 因,肝内疾病 (1)特发性新生儿肝炎 (2)毒性作用:与胃肠道外营养相关的胆汁淤积(PNAC) 、药物所致的胆汁淤积。 (3)基因、染色体病:21-三体综合征、18-三体综合征,Citrin 缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症。,病 因,肝内疾病 (4)与感染有关的胆汁淤积:细菌感染(大肠杆菌、李斯特菌、葡萄球菌、结核杆菌等) ,病毒感染(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒B19 等),弓形虫感染,梅毒螺旋体感染。 (5) 代谢性疾病: 糖代谢障碍,主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病 氨基酸代谢障碍,包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。 脂质代谢障碍,包括胆固醇沉积病、尼曼-匹克病、戈谢病。,病 因,肝内疾病 (5) 代谢性疾病: 原发性胆汁酸代谢障碍,主要由3-羟基C27类固醇脱氢酶(3-HSD) 缺陷、4-3 氧固醇-5 还原酶缺陷、氧固醇7羟化酶异构酶缺陷导致。 过氧化酶体病,包括肝脑肾综合征等。 内分泌疾病,包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。 其
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