上海交通大学医学院 新华 儿童 儿童医学中心 儿科学 之 先天性甲状腺机能减低症ppt课件
32页1、先天性甲状腺机能减低症 (congenital Hypothyroidism),上海交通大学附属儿童医院 李 嫔,先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism, CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为150007000,General Introduction,Incidence of a Disease,HypothalamusPituitaryThyroid gland axis,Thyroid gland hormone regulate,Hypothalamus TRH,Pituitary TSH,Thyroid gland T3、T4,二、甲状腺的生理作用,对代谢的影响 能量代谢:产热效应、基础代谢率增加 糖代谢:增强糖原分解和糖异生 血糖 物质代谢 蛋白质:分解大于合成 脂代谢:脂肪酸和胆固醇分解,Thyroid gland hormone-function,Thyroid gland hormone-function,对生长发育的影响: 促生长,对婴儿脑和长骨的生长、发育影响极大 其他作用: 1.对
2、神经系统: 促进CNS的发育,提高NS的兴奋性 对心血管系统:强心,脉压增大,Definition,congenital Hypothyroidism (CH)-系甲状腺激 素合成与分泌不足,或甲状腺激素生理效应不好而致的全身性疾病 分类: 原发性:甲状腺本身疾病所致 继发性:病变位于垂体或下丘脑 -中枢性甲低 散发性:发育不良、异位,合成途径缺陷 地方性:水、土和食物中碘缺乏所致,甲状腺激素合成与释放,Causes,散发性: 甲状腺发育不全或异位:缺如、发育不良、 异位,90%, -基因缺陷 (2) 母体孕期摄入抗甲状腺药物或抗体-暂时性 (3) 甲状腺素合成途径障碍 -常染色体隐性遗传 酶缺陷 (4) 促甲状腺素(TSH)缺乏-垂体、下丘脑 (5) 靶器官反应低下-不敏感, 甲状腺素受体基因缺陷 2. 地方性: 孕母碘缺乏,舌根部异位甲状腺,胸骨后甲状腺,正 位,左侧位,Clinical Findings*,智力落后 生长发育迟缓 基础代谢率低下,甲状腺缺如、酶缺陷: 新生儿期、婴儿早期出现症状 甲状腺发育不良: 生后36个月出现症状 甲状腺异位: 生后数年后出现症状,起病时间,非
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