结节病(1)
57页1、结节病,一、概述,结节病是一种多系统肉芽肿性疾病,多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害,少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。 病因不明,病理学特征为多脏器非干酪性肉芽肿。 可发生于任何年龄,但多见于20 40岁。 结节病的病程和预后与分型有关。 肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。,二、病因病理及免疫特征,病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。 结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。 免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强,而周围血液中的细胞免疫功能降低,表现为迟发型变态反应受抑制。,三、临床表现,临床与影像不符:结节病的症状多数较轻,或无症状,常于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑,故活组织检查有诊断意义。结节病活动期70%80%患者结节病抗原试验(Kviem试验)阳性。结核菌素反应80%为阴性。 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向,病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上,可致肺间
2、质纤维化,极少数可发展为肺源性心脏病和心力衰竭。,四、分期(国外),0期:胸部影像学表现正常。 I期:胸内淋巴结肿大,肺内无病变。 II期:有肺内病变,根据有无淋巴结肿大,又分为: IIA期:肺部有病变,同时有淋巴结肿大。 IIB期:肺部有病变,不伴淋巴结肿大。 III期:有肺纤维化。,结节病1期示意图,结节病2期示意图,结节病IIA期。胸片未右侧气管旁及两侧肺门淋巴结中度增大,两侧中下肺纹理增多,右中下肺隐约见细点影。高分辨率CT清晰显示肺内广泛粟粒大小结节,分布不均匀,以水平叶间胸膜前方肺内为多,并见叶间胸膜增厚,支气管血管束增粗。,结节病IIB期。胸片未胸内无明显肿大淋巴结,而高分辨率CT清晰显示左下肺后方散在细小结节影。,结节病III期:结节病肺内病灶纤维化。两上肺见广泛纤维索条影,右上肺收缩,中间见扩张的支气管影(黑箭);沿两侧胸壁见多个结节,部分已融合(白箭)。,结节病的分期与预后相关。I期大部分患者的淋巴结可消失,而III期仅有极少数能痊愈,死亡率达3.6%,死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。 导致结节病预后差的因素有:肺部损害持续2年以上;病变非用激素抑制不可;有3个
3、或3个以上器官受损。,五、胸内结节病的x线表现,1胸内淋巴结肿大 (1)肺门淋巴结肿大:本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀,是胸内结节病的典型表现。 (图1)。 (2)纵隔淋巴结肿大:一侧或双侧纵隔影增宽,CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外,奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。,肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀。,肺门淋巴结肿大 双侧不对称性(右侧明显)肺门淋巴结肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀。,右侧肺门淋巴结肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀。,双侧对称性肺门淋巴结肿大,边界清楚,密度均匀,右侧肺门淋巴结肿大,2肺实质改变,(1)间质性改变: 最常见。 病变轻微时表现为肺纹理增粗,或粗乱的索条影或交织成网,也可表现为由肺门向外引伸的串珠样索条状阴影或小片状浸润阴影,类似广泛的小叶性肺炎。,(2)肺泡型改变:表现为片絮状阴影,呈节段分布,以叶间裂为界,似节段性肺炎。或以肺门区为中心,向外周发展,呈典型的蝶形分布。或表现为直径11.
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