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口腔影像诊断学（全）第9章系统病

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1、第九章、系统病在口腔及颅、颌面骨的表现,第一节、朗格汉斯组织细胞增生症,朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因不明、累及网状内皮细胞系统（现称为单核吞噬细胞系统），以组织细胞增生为主要病理学表现的全身性特发性疾病。本病发病率估计1/20万1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人. 本病包括三种不同的临床综合征，即嗜酸性肉芽肿汉-许-克病累-赛病。,一、定义,一、嗜酸性肉芽肿又称：局限性朗格汉斯组织细胞增生症年龄：可发生于任何年龄，但以510岁男性儿童最为多见。好发部位：颅骨最常受累，其次为肋骨、脊柱、锁骨、骨盆及股骨等。全身症状：一般无全身症状，多发时可有低热、食欲不振及体重减轻。内脏器官很少受累。预后：为组织细胞增生症最好的一种。,临床表现,二、汉-许-克病又称：慢性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症年龄：主要发生于26岁儿童，少数发生于青壮年。好发部位：骨骼受累以扁平骨最易发生。颅骨为最好发部位，其次为颌骨、盆骨、肋骨及脊柱等。常可累及肝、脾、肺等内脏器官及皮肤和淋巴结等。全身症状：本病为全身性疾病，其典型表现为颅骨缺损、尿崩症及突眼症，即所谓“三联

2、征”。预后：一般发病缓慢，在朗格汉斯组织细胞增生症中预后中等。,三、累-赛病(1%) 又称：急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症年龄：主要发生于2岁以下的婴幼儿，男性较多。好发部位：广泛累及肝、脾、肺等内脏器官及皮肤和淋巴结等。有的可有骨质破坏。全身症状：一般均有严重的全身症状，表现为发热、皮疹，约半数患儿感染及肺间质而至咳嗽、气急，常有明显的肝脾及淋巴结肿大。口腔表现：牙龈广泛肿胀、乳牙松动、出现“漂浮征”等。预后：本病发病急剧，病势凶险，为朗格汉斯组织细胞增生症中预后最坏的一种。,影像学表现,朗格汉斯组织细胞增生症主要X线表现是骨骼系统的损害，颅骨为最好发生病理损害的部位，其次是颌骨等。,一、颅骨改变多表现为穿凿样骨质缺损。最常累及额骨，其次为顶骨及枕骨。颅骨病变常由板障开始，逐渐造成内、外板破坏。小病变融和成较大的不规则的骨缺损区，呈“地图样”破坏改变。,汉-许-克病头颅侧位片示颅骨穿凿样破坏多数小的病损增大、融合成较大的不规则骨缺区，呈“地图样”破坏改变,。,颅脑平面CT片显示颅骨穿凿样破坏,头颅侧位片显示额骨及顶骨二处破坏，顶骨部破坏呈“地图样”改变。,。,

3、病例：男孩5岁，因发热，头部触及包块来就诊，包块质软，触之有波动感,颌骨病变X线表现可分为牙槽突型及颌骨体型两类。牙槽突型病变从牙槽突开始，沿牙槽突破坏骨质，类似牙周疾病样骨质吸收改变。骨质破坏严重时，牙完全埋没在软组织中，可明显移位。呈现“漂浮征”。颌骨体型病变开始于下颌体内，有多种X线表现。但以溶骨破坏为主。,二、颌骨改变,1、病变边缘从无硬化发展为出现硬化； 2、边缘从清晰锐利到变得模糊不清； 3、从无骨小梁结构到出现骨小梁结构。以上三种症状中的任一项出现，均可提示骨病变最终将会愈合。,【疾病好转征象】,三、肺部改变,汉-许-克病和累-赛病常存在肺部损害。汉-许-克致肺门及肺间质性浸润，可发生纤维化。胸片上表现为肺纹理粗乱，有纤细的条索状阴影由肺门向周围放射，肺门影可有增宽。有时肺野内可见粟粒状阴影。,第二节、骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症是一种病因不明的非肿瘤性、错构性发育疾病，又称骨纤维结构不良。其特征为正常骨组织被纤维骨组织所代替。 10岁左右发病，男女发病率1:23，我国发病率为1030/百万，为骨肿瘤样病变的首位。可恶变为骨肉瘤，骨纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞

4、肉瘤。全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨、颅面骨多发。,定义：,可单骨发病，也可多骨发病，但以单骨发病多见。多骨发病者同时伴有皮肤淡咖啡样色素沉着及内分泌疾病时，称为Albright综合征。骨纤维异常增殖症最好发于上颌骨，其次是颧骨、下颌骨、蝶骨及额骨等。主要临床表现为受累颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动。,临床表现,多骨性骨纤维异常增殖症,X线表现可分为三大类：一、透射性改变（囊样型） 1、表现为单囊圆形、卵圆形或不规则形的密度减低影像，具有硬化边缘。 2、表现为单囊性密度减低影像，而无硬化边缘。 3、表现为多囊性密度减低影像。,影像学表现,二、阻射性改变,1、“桔皮样”型，表现为“桔皮样”或“指纹印”样。多发生在年轻人上颌骨。病变密度高于正常且均匀一致，并逐渐移行至正常骨。此型在临床上较为多见。,2、毛玻璃样型，较常见于成人。X线密度与桔皮样型相同，但无颗粒样表现，病变区域密度均匀一致，呈毛玻璃样。,3、硬化型，表现为均匀无结构的致密影像，较常见于上颌及颅底。三、透射及阻射混合性改变同时存在透射性及阻射性二类X线改变。为颌骨骨纤维异常增殖症最为常见的类型。以下颌骨最为常见。,2、多同侧发病，病变不对称，对侧多正常。 3、病变沿着颌骨外形膨大，膨大的病区呈特征性骨密度变薄而没有断裂破坏。 4、骨纤维异常增殖症病变边缘不清晰，无边界。 5、牙周骨硬板可消失或模糊，但牙周膜间隙仍然存在。 6、病区牙可有移位或缺失，但一般无牙根吸收。 7、多骨病变中可有颅骨骨质硬化改变。,骨纤维异常增殖症一般仅依靠X线检查即可做出诊断。当上颌骨骨纤维异常增殖症扩展进入上颌窦、鼻腔及眼眶时，可进行CT检查。,诊断,鉴别诊断：,与骨化纤维瘤鉴别：,以下对骨纤维异常增殖症有重要参考价值的指征是： 1、病变呈毛玻璃样改变 2、病变有沿骨外形膨大的趋势 3、病变边界不清晰或无边界 4、病变区牙周骨硬板消失而牙周间隙存在,谢谢！,

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