边缘区淋巴瘤治疗策略及进展
50页1、边缘区淋巴瘤治疗策略与进展,上海罗氏制药有限公司医学部 医学科学团队,专业资料,仅供医药卫生专业人士参考。,声 明,本幻灯片仅以学术交流为目的,内容中可能涉及未在中国批准的临床适应症。处方请参考国家药品食品管理局批准的药品说明书。利妥昔单抗在中国的适应症为:复发或耐药的滤泡性中央型淋巴瘤(国际工作分类B、C和D亚型的B细胞非霍奇金淋巴瘤)的治疗;先前未经治疗的CD20阳性III-IV期滤泡性非霍奇金淋巴瘤,患者应与化疗联合使用;CD20阳性弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤(DLBCL)应与标准CHOP化疗(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)8个周期联合治疗。,专业资料,仅供医药卫生专业人士参考。,边缘区淋巴瘤简介,边缘区淋巴瘤(Marginal zone lymphomas, MZLs)是一组起源于滤泡边缘区B细胞恶性肿瘤性疾病 按累及部位不同,可以分成3种亚型:结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT)、脾B细胞边缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL) 其中MALT淋巴瘤又可以分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤,沈志祥 朱雄增 恶性淋巴瘤 北京 人民卫生出版社 201
2、1;388-438,流行病学,MZL约占NHL的10% MALT淋巴瘤最为常见,约占NHL的7-8% NMZL的占比在NHL的2%以下 SMZL则占NHL的1%以下 最近美国SEER数据库显示,MALT预后相对较好(5年相对生存率为89),而SMZL和NMZL分别为80和76.5,1.Blood 1997;89:3909-3918;2.Olszewski AJ,SEER Database Cancer 2012.,病因学,目前认为MZL的发病与感染或炎症导致的慢性免疫刺激有关 幽门螺杆菌的感染是胃MALT淋巴瘤的重要病因 在SMZL中,HCV的感染率高达30%,HCV病毒的雌二醇糖蛋白作用于B细胞CD81,通过BCR信号激活B细胞,导致其进一步增殖;在约35的非胃MALT淋巴瘤患者中存在HCV感染;,NCCN Clinical Practice Guideline 2016 V2.,诊断与鉴别诊断,MZL在临床和病理特征方面与华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(WM/LPL)类似,有时难以鉴别诊断; 近期研究显示,约67的WM/LPL患者存在MYD88 L265P体细胞突变;而SMZL
3、和MALT淋巴瘤该突变发生率约7,NMZL罕见该突变;提示可用于鉴别诊断。 SMZL具有特征性的IGHV1-2基因重排,而WM/LPL相对少见该位点重排,多见于IGHV3-23重排和突变。,MALT淋巴瘤,1.Blood 1997;89:3909-3918;2.Olszewski AJ,SEER Database Cancer 2012.,胃MALT淋巴瘤 最常见于胃肠道(50),其中胃是常累及部位(约占胃MALT的80) 临床症状:消化不良、反流、腹痛、恶心、体重减轻等。 内镜下活检病理可明确诊断,细针穿刺的结果不足以诊断,须检测幽门螺旋杆菌 推荐检测如下分子标志:CD20,CD3,CD5,CD10,CD21,CD23, CCND1,BCL2和BCL6 非胃MALT淋巴瘤 常累及眼眶,肺部和皮肤; 组织活检病理可明确诊断,检测感染源并不能指导诊断或治疗 推荐检测如下分子标志:CD20,CD3,CD5,CD10,CD21,CD23,CCND1,BCL2和BCL6,胃MALT淋巴瘤分期,NCCN guidelines V2.2016,胃MALT淋巴瘤的治疗,Hp清除治疗,经单纯HP清除治
4、疗后CR率达80%,Thomas Wundisch ect J Clin Oncol 23:8018-8024,5年OS与CR持续时间,OS,CR持续时间,90%,71%,Thomas Wundisch ect J Clin Oncol 23:8018-8024,NCCN guidelines V2.2016,胃MALT淋巴瘤的治疗,受累野放疗,Conny Vrieling ect Radiotherapy and Oncology 87 (2008) 405411,受累野放疗,疗效:OS & CSS,78%,64%,93%,93%,Conny Vrieling ect Radiotherapy and Oncology 87 (2008) 405411,利妥昔单抗单药治疗,对于HP清除治疗抵抗的患者,R单药治疗疗效显著,Conny Vrieling ect Radiotherapy and Oncology 87 (2008) 405411,该研究入组根除Hp治疗无效或复发的患者,ORR率为77; 从治疗开始中位随访28个月后,所有患者仍生存,DFS率54;,影响根治HP治疗的预后因
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