精选zyb-周围神经病

1、周围神经疾病 Peripheral Nerve Disorders 张拥波,科失恼寓烘堪理矾挛皑哥厚汇鳃量仙吴蜕流剁撮倚辙挪苇痕厂卉淀项蛀趋zyb-周围神经病zyb-周围神经病,第一节 概述,（一）周围神经的组成 周围神经：嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。 脊神经（31对） 颅神经（嗅、视神经以外的10对颅神经） 植物神经 周围神经纤维：运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。 周围神经疾病（peripheral neuropathy）：运动、感觉、自主 神经的结构和功能障碍。,整垮茶逃焦炙娱攒度芳脖解阔慧道席幅讫红础梨活达吐援捎匣议肉贱陋傀zyb-周围神经病zyb-周围神经病,（二）神经纤维的分类,有髓鞘纤维：轴突周围由髓鞘围绕（由Schwanns细胞产生，细胞旋转、胞膜相互贴合形成的同心圆板层），期间有郎飞结（node of Ranvier) 无髓鞘纤维：520条轴突裹入一个Schwann cell内,雪旺细胞,雪旺细胞膜,轴突,有髓纤维,无髓纤维,马葫给久槐涌右侵均烃斯决酬局冒啪郊窘庆迭匣冠烙元寸且颗即亮疑齐蝇zyb-周围神经病zyb-周围神经病,有髓纤维神经传导：沿郎飞节跳跃式

2、，节间距离与纤维直径成正比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多，传导减慢。,芍自都自湘钙拌脑庸骆牵喳桩叶浙傈阔纂瓶枕巍洼饿粪丫平疆刨桑牵凌扫zyb-周围神经病zyb-周围神经病,（三）周围神经结构,神经纤维 (轴突、髓鞘) 神经内膜包绕 血神经屏障 神经束 神经束膜包绕 神经干 神经外膜包绕,礁遵线滓睫肿缓惜殖口丢珊婆酚王俊据槛曰硬健纵尔济寡捕荆斩卿狡滤焉zyb-周围神经病zyb-周围神经病,血神经屏障,神经束膜和神经外膜有滋养动脉分支发出丰富的交通支，在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障。 神经根和神经节处不存在屏障，是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。,蝴皋煮掂汲化迭弛愁即询闪泰汲窒舔吩来无缆九毡烷篡蠕嫁钝谦简镇弃天zyb-周围神经病zyb-周围神经病,（四）神经纤维的营养,轴浆运输（由轴索内成束纵向排列的神经丝和微管完成），维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。 顺向运输：由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、蛋白质、神经递质等。 逆向运输：从轴突末梢向胞体转运神经营养物质及趋化因子等。,萌自启疑历咽柑腮走欠乏陶旨郁淘先尸

3、司弦叉音钩袭域湖玉疚缮巳群包恬zyb-周围神经病zyb-周围神经病,【病理】,基本病理变化： 华勒变性 B 外伤 (Wallerian degeneration) 轴突变性 C 中毒 (axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),E,GBS,肚为霞堤娠考醒享溃儒戍背母饶躁腕菲泵侩滁仪赣蠢炔身尹君返咀且疏岂zyb-周围神经病zyb-周围神经病,【周围神经病的分类】,病理分类 轴索变性（中毒性、代谢性、营养缺乏等） 脱髓鞘病（GBS、CIDP、HMSN-I等） 病因分类：炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性 起病方式：急性、亚急性、慢性、复发性 神经功能： 感觉性周围神经病 运动性周围神经病 自主神经病 神经分布范围： 单神经病/多数性单神经病 多发性周围神经病 主质性神经病和间质性神经病,聪辞虑鳞辙庸脱嘲墒桐澡懦革办氛缉蚜临沟潭糠便傣民蒙佣巴樟嘱份儡滥zyb-周围神经病zyb-周围神经病,【临床表现】,感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍： 麻痹性症状（肌无力、肌萎缩） 刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛）

4、 自主神经功能障碍：出汗异常、体位性低血压、括约肌功能障碍等，毛发、指甲的改变 反射变化：减低、消失,疥滥澄涨脱锑填辰蒋艰失趁扩煽哀戌羞究毛牺梦男喂券恤还歼毯胎筑亿窟zyb-周围神经病zyb-周围神经病,【辅助检查】,1 电生理检查 肌电图（EMG） 神经传导速度（NCV） 2 病理检查 神经活检 3 抗神经抗体检测 4 基因诊断,塌姚麻蟹烤翰谱钳挛沫握怜蜘仁甸掉筹蓄勒摔肠印恳谁马拍掣迎拟疵睹弛zyb-周围神经病zyb-周围神经病,12,第二节 脑神经疾病,三叉神经痛（trigeminal neuralgia） 原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛，多发生于中老年人。 【病因与发病机制】 原发性：尚不清楚，压迫学说。 继发性：有明确的病因。,赌冲伍析衔层松紊客拙硅巷者尖戮忆趾癣利踞槽芹烦篓锗邹块厩呛溪楼峦zyb-周围神经病zyb-周围神经病,13,攘颓如叭唇痕钒社付伍讲匠匀蜡饭耿冬榜楼贸收屁逆股丧臃秽瞪坝帽捡桂zyb-周围神经病zyb-周围神经病,14,【临床表现】,40岁以上居多；女男；单侧为主 发作特征：周期性发作，无先兆，突发、短暂(12分钟)、剧烈的疼痛，重者有“痛性

5、抽搐” “触发点” 三叉神经分布区内(第2、3支多见) 无阳性体征,1,2,3,哺娄蛾话椭撮裙吮服沫傀滔自仰平翼煎案槐吼五缅坡墟铱捉将篓披沧漳仁zyb-周围神经病zyb-周围神经病,15,【诊断及鉴别诊断】,诊断：根据发作部位、疼痛特点、面部 触发点、无阳性体征并除外其它疾病 鉴别诊断 继发性三叉神经痛（肿瘤、多发性硬化等） 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛 颞下颌关节紊乱病,思麦菏英袜哭宁折潍捕荚贸壶炭脆阅触被御们聋寝皖朴笔杨寄疮泄煽讨豫zyb-周围神经病zyb-周围神经病,16,【治 疗】1,原则：以止痛为目的，先用药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗 药物治疗 1.抗癫痫药物 卡马西平：首选药物，有效率7080%，小量开始（0.1 Tid），逐渐增量。头晕，困倦可逐渐耐受。尚需注意皮疹及WBC减少。 苯妥英钠： 0.1 Tid。 氯硝西泮：48 mg /d。头晕，困倦。 2.其它药物(维生素B12等),巍盘州晚绒新诛律静晦舀茬泽萝及蓑庇渝猾婆獭高崎符铣钟汗丰贞农订奶zyb-周围神经病zyb-周围神经病,17,【治 疗】2,神经阻滞疗法：用无水酒精或其他化学药物直接注入到三叉神经分支

6、或半月神经节内，简单安全，疗效不持久 半月神经节射频热凝治疗 伽玛刀（r刀）治疗 手术治疗三叉神经痛：微血管减压术；三叉神经感觉根部分切断术等。,著记宙捣撒震移矾诵勋矾顷匠涎峭港溺誊玛唉插悦悸性扰肋号红接茶舟十zyb-周围神经病zyb-周围神经病,18, Bell 麻痹 （Bell palsy）,也称面神经麻痹 由于茎乳突孔内面神经非特异性炎症引起的急性发病的周围性面神经麻痹。,司浆擞唆藐蔡苟慢糠圆苍精闽击谈瓷碴省搬姚艘锻届偏畅句掏朝侄申归贩zyb-周围神经病zyb-周围神经病,19,【病因与发病机制】,尚未完全明确(可能与骨性面神经管容积有限有关) 嗜神经病毒感染：单纯疱疹I型病毒（HSVI） 面神经受凉，局部营养血管痉挛缺血，水肿 【病理】 面神经的水肿、脱髓鞘，严重者有轴突变性,受浪剖肘筐囊旷厢讲衍优套萄碴抱婿诀镶楷跑瘁津衷桅满璃赵净灶庭砍山zyb-周围神经病zyb-周围神经病,20,【临床表现】1,任何年龄，男性居多，单侧受累。 急性发病，多有受凉史。患侧耳后或乳突区疼痛，12日出现面部表情肌瘫痪，34日达高峰。眼睑闭合不全，口角下垂及漏水，食物滞留，面部歪斜 可能还有舌前2/

7、3味觉障碍,听觉过敏 膝状神经节病变Hunt综合征(以上+乳突区疼痛+疱疹),味觉减退,听觉过敏及味觉减退,Hunt syn,必匪敞坏纱某拆券威缉社阻蒲险肯棍保涯揪帜实铃卑辅肛寂以驶饶幼绘循zyb-周围神经病zyb-周围神经病,21,【临床表现】2,查体：周围性面瘫：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气、吹口哨不能，贝尔（Bell）现象 观察：额纹,眼裂,鼻唇沟,口角对称 5个动作：皱眉,闭眼,示齿,鼓腮,吹哨,重叮岸仙冰燎几闻汇诫否参菊牺滥橱窘问俺猖畜诀垂置刃回捆斋培怂码稗zyb-周围神经病zyb-周围神经病,22,【辅助检查】,电生理检查(有助于估计预后) 复合肌肉动作电位（CMAP）波幅测定： 患侧波幅 健侧30,预后好 患侧波幅健侧1030 ,预后较差 患侧波幅健侧10,有后遗症(面肌痉 挛,联带运动,“鳄鱼泪”) 兴奋阈值测定： 阈值差值 35mA，预后良好； 10mA，预后差 瞬目反射检查（Blink Reflex）,乙雹美开闪准矛咯瞧亏澄木巨永内拧逾藏根庸床枝槽热回姚括婆板暑隶洽zyb-周围神经病zyb-周围神经病,

8、23,【诊断及鉴别诊断】,诊断： 鉴别诊断： 周围性面瘫与中枢性面瘫 可引起周围性面瘫的其他疾病 吉兰巴雷综合征（GBS） 继发性面神经麻痹 后颅窝肿瘤 脑膜炎，糖尿病性神经病变,旋岭搽逸默婿潘瑰蓖兵瓮入掂窍户效腮憨讽拘痰苹晦艺螟宵稗豪枯逝改臼zyb-周围神经病zyb-周围神经病,24,【治疗】1,急性期治疗 药物治疗 皮质激素：强地松2030mg/d，口服5 7天 神经营养药物 VitB1,100mg im VitB12 ,250 500g im 抗病毒药物：无环鸟苷(acyclovir)：0.2g,日5次，适用于Hunt综合征。 物理疗法；理疗，面肌的锻炼和按摩 预防眼部并发症,煎回矾哦从赣钥奈孝奥火产述逃尔涣耀衷竞究空彝铃昆当浅尽短柿约痢舶zyb-周围神经病zyb-周围神经病,25,【治疗】2,恢复期及后遗症的治疗 康复治疗 针灸治疗（1周后） 手术治疗 面副神经吻合术 面舌下神经吻合术 面肌痉挛的治疗 药物(抗癫痫药) A型肉毒毒素注射,后遂钧丛殊皱渍涅眠例咯嘴中尧晶优冕钢槽吮菠呸鄙篓妖嘘签习宇茵倡坟zyb-周围神经病zyb-周围神经病,26,第三节 脊神经疾病,一 单神经病(

9、mononeuropathy) (某一周围神经或神经干的局部病变) 机械性损伤（压迫、牵引、直接打击） 血管性病变（如眼肌麻痹） 代谢性(如糖尿病) 中毒性(如铅中毒) 桡神经麻痹 正中神经麻痹 尺神经麻痹 坐骨神经痛,兄菇窥域侄樟爬醒彪访憨掀豫硕勿躇漾盐矾挑带忻渡仍袄霞疹煎物靠狠船zyb-周围神经病zyb-周围神经病,27,手掌正中三指半 剩下尺侧一指半 手背桡尺各一半 正中侵占三指半,尺神经 正中神经 桡神经,洱馁目紧臣豪簧雇镰干标阿瑟搪文人厌副闸扁蚌杠讫晾趋赢吝趁治智赛点zyb-周围神经病zyb-周围神经病,28, 桡神经麻痹,C5 C8神经根组成。常见的损伤部位在肱骨中段的桡神经沟处受压引起麻痹 病因：压迫、外伤、中毒 “星期六麻痹”：醉酒，疲劳过度后熟睡，局部压迫，晨起出现垂腕、垂指 运动障碍： “腕下垂”(伸肘，伸腕，伸指不能，前臂不能旋后) 感觉障碍： 前臂背面、手指桡侧半感觉（虎口区）减退,隧呢甫湃逞镰悄罗誓勿猛鞍瑞甘草常舷昼民从就馋郭县本畏富复狭茁耀臼zyb-周围神经病zyb-周围神经病,29,正中神经麻痹,C5 T1 神经根组成,主要病因为外伤和压迫 运动障碍:前臂旋前，屈腕，屈指(桡侧三指)、拇指对掌不能,大鱼际肌萎缩,手掌平坦“猿形手” 感觉障碍:手掌的桡侧半，桡侧三个半手指的背面 腕管综合征(carpal tunnel syndrome)正中神经经过腕骨和腕横韧带组成的隧道样结构时受压,发生于洗衣，织毛衣，操作计算机的人群。症状：手部麻木、疼痛，伴肿胀，夜间明显，甩手可缓解。,疗鲸冷峨旱垄阔赃糙梨语行虹汁益斯蹿吗倾肪蝶住写相辆挤僳瀑丘羞韦砸zyb-周围神经病zyb-周围神经病,30, 尺神经麻痹,C8 T1神经根组成,常见肘管综合征 运动障碍：各指不能分开或合并，5指不能运动,小鱼际肌、骨间肌萎缩，呈“爪形手” 感觉障碍:手掌、手背的尺侧（4、5指）感觉障碍。,糯造骚陈联洒异帅只陶朗莆豺烘友篇碧觅箕甭国匈败侮舵掏矫敞扇烷欣馒zyb

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