七年制肾病综合征课件PPT
75页1、肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS ),吉林大学第二医院肾病内科 罗萍,定义,大量蛋白尿(35/24) 低蛋白血症(血清白蛋白30/L) 水肿 高脂血症 ,分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球 膜性肾病 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾 系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 炎,乙型肝炎相 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 关性肾小球肾, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 炎,先天性肾病 肿瘤性肾病, 综合征 肾淀粉样变性,肾病综合征的分类和常见病因,一、大量蛋白尿: 分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿 二、血浆蛋白减低: 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋白血症,病理生理,病理生理,三、水肿: 1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间隙水肿(基本原因) 2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分泌、肾素血管紧张素醛固酮活性增高、ADH释放 肾小球血流
2、量及GFR 远端肾小管对钠的回吸收 导致继发性钠、水潴留。 ,病理生理,四、高脂血症: CHO和TG ,血清中LDL 、VLDL ,引起原发性肾病综合征的主要病理类型,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性、节段性肾小球硬化,原发性肾病综合征 的病理类型及其临床表现,微小病变病,光 镜:肾小球基本正常,仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。 电 镜:肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合,无电 子致密物。 免疫荧光:阴性,光镜:肾小球基本正常,电镜:广泛的肾小球脏层上皮足突融合,电镜:广泛的肾小球脏层上皮足突融合,临床特点:,1、年龄:儿童多见,尤2-6岁,成年发病率低,老年有一发病高峰。 2、肾病综合征:三高一低, 镜下血尿发生率15%-20%,无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。 3、激素:90%临床治愈,50%可自发缓解,但易复发。复发率可达60%,反复发作可转为FsGs,成人敏感性差。,系膜增生性肾炎,光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。 电镜:系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光:IgANIA+3 非IANIG或gM+3 呈颗粒
3、样沉积于系膜区、毛细血管壁上。,系膜增生性肾小球肾炎,系膜区可见电子致密物沉积(电镜x 400),1、发病率高,占原发性肾小球疾病的30% 2、青少年好发男女 3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状,也可隐匿起病。 4、蛋白尿、血尿为主要临床表现,30%表现为肾病综合征, IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病(IgA肾病镜下血尿几乎 100%,非IgA70% ) 5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关 ,轻者治疗 效果好,重者反应差。,临床特点:,局灶性节段性肾小球硬化(FsGs),光镜:病变呈局灶、节段分布,早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多,毛细血管塌陷)及玻璃样变。 电镜:肾小球上皮细胞广泛足突融合。 免疫荧光:受累的节段中可见IM及3呈团块样沉积,光镜:系膜基质增多,球囊粘连,1、青少年 男女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病,也可由转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍,出现糖尿、氨基酸尿及磷酸 盐尿。 5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差,尿蛋白不减少,但少 数轻症病25%
4、(受累肾小球较少),尤其继发于微小病变 病者经治疗有可能缓解。,临床特点:,光镜:早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒, 进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。 电镜:上皮下可见许多排列整齐的电子致密物,可见到钉 突,足突广泛融合。 免疫荧光:IG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。,膜性肾病,I期膜性肾病,GBM空泡变性(PASM x400),II期膜性肾病,上皮下嗜复红蛋白(PASM x 400),II期膜性肾病,基底膜弥漫增厚(PASM x 400),II期膜性肾病,基底膜弥漫增厚,钉突形成(PASM x 800),III期膜性肾病,基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形 成,系膜节段性增生(PASM x 400),IV期膜性肾病(PASM x 400),1.好发于中老年男女 2.80%呈NS,40%病例具有镜下血尿,但无肉眼血尿,病 变进展缓慢,常在发病5-10年后才出现肾功能损害 3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%) 3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及 细胞毒药物治疗后,约60% 病例NS可缓解,但钉突 形成后,药
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