bd白塞病诊断治疗进展风湿年会
36页1、白塞病诊治进展,高 冠 民 郑州大学一附院风湿疫科,要了解的内容,白塞病的概念 我们为什么会得白塞病 白塞病的诊治策略,白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害(微血管)为临床特征的系统性自身免疫病(风湿性疾病) 反复发作和缓解相交替 多数预后良好,部分遗有视力障碍,20%内脏受累 血管型:有大、中、小型动脉、静脉受累; 神经型:有中枢或周围神经受累; 胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾病?,公元前5世纪,Hippocrates首次记载 1937年,Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 中国最常见的原发性血管炎之一,为什么是丝绸之路?,白塞病全球各地的患病率,白塞病是中国最常见的血管炎之一,病 理,血管炎: 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等 中性粒细胞在血管壁、血管周围浸润,严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变 血栓形成,2018/12/8,8,血管炎,大血管: 充血 淤血 缺血性改变 间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音 中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤 小血管:红
2、斑,风团,紫癜,水泡, 牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害 小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹, 毛细血管:淤点,淤斑,充血,特征性损害,1.复发性口腔溃疡: 3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,有的以疱疹起病,直径23mm。约714天后自行消退,不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕 2.复发性外阴溃疡:次数少,数目少;女性的大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周 3.皮肤病变:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等 4.眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明,BD的首发临床表现,结节红斑,外阴溃疡,关节炎/关节痛,眼炎,口腔溃疡,各系统受累时间 (距起病)(年),眼部 大血管 消化 神经 血液,5.7 (0.5-12),男性与女性BD病人的严重程度不同,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001,OR=5.947); 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001,OR=1.715); 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005,OR=2.661);
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