apl预后因素与治疗
102页1、APL的预后因素及治疗,河南省人民医院血液科 朱尊民 13603712008,APL,APL的预后因素 IDA在APL治疗的作用 省人民医院的资料汇报,概 况, 是急性髓细胞白血病的一个亚型 发病率 AML 发病年龄 中位发病年龄约 岁 临床特征 以严重的出凝血障碍 早期死亡率高,诱导分化治疗有效。 染色体 (;)(;) 产生融合基因并编码融合蛋白 融合蛋白的异常调控使粒细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段,从而导致白血病的发生,影响APL治愈的因素,一 早期死亡 1 出血(5 %), 颅内出血,(2-3W) A 主要由异常高表达的 酶 活化大量的纤溶酶,纤溶酶过量降解纤维蛋白(原),导致原发性纤维蛋白溶解亢进 B 组织因子增高所致的() 异常增高的组织因子激活了凝血酶的生成,导致下游凝血级联反应活化,大量消耗凝血因子 原发性纤溶亢进及 的重叠构成了十分复杂而严重的 出凝血并发症 诱发出血的常见因素 ( Cr 外周血早幼粒细胞数目,低FIB 、感染 年龄 60 years, male sex, and fever),影响APL治愈的因素,2 诱导分化综合征 (1.4%) DS以呼吸困难、不明原
2、因的发热、体重增加超过5 kg,不能解释的低血压、急性肾功能衰竭、影像学显示肺部浸润及胸膜腔或心包积液为主要临床表现;并需排除肺出血、感染性休克、肺炎及心功能衰竭 重症DS患者出血相关的病死率为11,无DS者出血相关病死率为4 相关因素 WBC计数5109L 血肌酐水平异常升高( 1.4mg/dL) ECOG score 1 low albumin,影响APL治愈的因素,早期死亡 出血 诱导分化综合征 (1.4 %). 感染 (2.3 %) 细菌 真菌,影响APL治愈的因素,复发 . .的患者复发且几乎均为复发 对于 白血病细胞脑膜浸润的原因 可能与 细胞表面异常蛋白的表达有关,比如高表达 蛋白,可过量形成纤溶酶,除了降解纤维蛋白纤维蛋白原导致出血外,还可降解细胞外基质成分如纤连蛋白、层连蛋白及蛋白聚糖,并激活胶原酶降解胶原成分,从而促进 细胞的浸润转移,复发,典型M3免疫表型,Cellular prognostic markers,CD56 10 % APL 生物学特征: 初诊 WBC 高 共表达抗原 CD34, CD2, CD7, CD15, CD117 复发率高 the 5-ye
3、ar relapse rate was 22%forCD56+ compared to 10 % for CD56 Montesinos Pet al (2011). Blood 117:17991805 Lou Y, Ma Y, Suo S, Ni W,Wang Y, Pan H et al (2015) Prognostic significance of patients with newly diagnosed acute promyelocytic leukemia treated with arsenic trioxide-based frontline. Leuk Res 39:,病例 1,白* M 47Y 于2014-12-27日入院 血常规 WBC 49.8109/L RBC 3.871012/L HGB 117g/L PLT 27109/L,Cellular prognostic markers,CD2 发生率 24 % 共表达 CD34 50% CD34+CD2+ APL WBC 高 生物学特征 微颗粒M3V,Cellular prognostic markers
4、,CD2 XU CD2 positivity was associated with an increased rate of early death and with a reduced 5-year overall survival A multivariate analysis performed including CD2, CD34, and CD56 indicated that CD2 was an independent risk factor for early death Xu F, Yin CX, Wang CL, et al (2014) Immunophenotypes and immune markers associated with acutepromyelocytic leukemia prognosis. Dis Mark. art id 421906,病例2,石* 男 63Y 2015-12-14因头晕乏力及皮肤瘀斑10天就诊 血常规 HB 51G/L RBC 1.451012/L WBC 12.1109/L PLT 27109/L,Cellula
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