自身免疫脑炎专家共识--(恢复)
11页1、,中 国,一五四中心医院,自身免疫性脑炎,许 远 海,诊断治疗的专家共识,2017年,(摘要),脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍。病理累及灰质与神经元为主,可累及白质和血管。自身免疫脑炎(AE)指免疫介导的脑炎,AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AE AE占脑炎病例10-20%,以抗NMDAR脑炎最为常见,(80%)其次为抗LGH,GABABR。副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原,AE靶抗原位于神经元细胞表面,主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍。提示二者有差异。 神经病学分会组织相关专家形成本共识,序言,AE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型 1. 抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体)脑炎。临床表现符 合弥漫性脑炎特征,与经典边缘性脑炎不同。 2.边缘性脑炎。临床三主症:精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床;脑电图及影像学符合边缘受累,脑脊液提示脑炎改变,抗LGH(抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白)、抗GABABR(-氨基丁酸B型受体)抗体、抗AMPAR(异噁唑丙酸受体)抗体相关脑炎符合边缘
2、性脑炎。 3. 其它AE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎。 临床表现。 1.前驱症状:发热,头痛等。 2.主要症状:精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运 动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。 3.其症状:睡眠障碍,CNS局灶性损害,周围神经及神经肌肉接头受类 推荐意见: 抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、与其他AE综合征。AE合并肿瘤者属于副瘤性AE;抗NMDAR脑炎表现症状多样且全面弥漫性脑炎,抗LGH、抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统。,临床分类与表现,一般诊断流程与诊断标准,一、AE诊断流程:根据临床表现,CSF,神经影像及脑电图确定其患脑炎,继而据抗体检测诊断 程序见表(1) 二、AE诊断标准 (一)诊断条件 1.临床表现:急性或亚急性起病(3月),具备以下1个或几个症状 边缘系统症状:近事记忆减退,癫痫发作,精神行为异常。脑炎综合征,弥漫或多灶脑损害表现基底节或下丘脑受累表现精神障碍为非器质性。 2.辅助检查: CSF异常,细胞数5,呈淋巴性炎症,或寡克隆带阳性;神经影像或电生理
3、异常,MRI边缘T2或FLAIR异常;或PET边缘代谢改变,或脑电图局灶性癫痫或痫样放电(位于颞叶或颞叶以外),或弥漫或多灶慢波节律;与AE相关特定类型肿瘤,如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等。 3. 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。 4.合理排除其它病因。,(二)诊断标准 包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述1.2.4条,确诊符合1.2.3.4条 推荐意见:AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。,自身免疫性脑炎诊断评估程序 病史:包括一般情况,过去史,现病史。 体征:高级神经功能,脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等; 一般内科体征;临床评分:改良Rankin、格拉斯哥昏迷评分 血液检查; 血常规、生化、血沉、甲状腺功能和相关抗甲状腺抗体等 X线与超声:胸片、胸CT、盆腔CT或超声、睾丸超声 脑电图: 神经影像学:头部MRI与增强 PET:头及全身 CSF: 压力、细胞数、生化、寡克隆带 抗神经元抗体:脑脊液与血清同时检测。,各型AE临床、诊断、与鉴别诊断,一、 抗NMDAR 脑炎。 1.临床特点:儿童、青年多见,急性起病,2周内达高峰
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