中山一附院儿科肾病指南解读
35页1、儿童肾病综合征 临床治疗的相关问题,相关临床问题, 低蛋白血症的界定 NS激素耐药、激素依赖的界定 NS初治时激素使用多大的剂量、多长的疗程 能使患儿缓解并最大程度减少复发 同时减少激素的副作用 FRND/SDNS免疫抑制剂的选择 NS激素治疗的眼部并发症 NS患儿的预防接种问题,低蛋白血症的界定,国内:ALB30g/L 第六版儿科学ALB25g/L 第七版儿科学ALB30g/L(或更少) 文章和中山一院274例初发NS患儿的血ALB水平 (16.60.59) g/L -(21.055.06) g/L 国外:教科书、指南: ALB25g/L 文章:血ALB水平(143)g/L-(144)g/L 目前: 初发ALB25g/L,复发ALB30g/L 理由:与国际接轨、发表文章时能与国外有相同的标准, 国际:足量泼尼松治疗4周尿蛋白是否转阴 国内: 足量泼尼松治疗8周尿蛋白是否转阴 缺点:耗时较长不利疾病的及时控制 增加激素不良反应 目前:与国际同步 理由:治疗1周内部分患儿可出现缓解 2周内有75%的患儿可达CR 4周内有90%的患儿可达CR 数患儿在治疗的第23周达到CR,激素耐药的界定
2、,激素耐药的界定,在判定时应注意 激素的用量是否为足量 是否存在干扰激素疗效的因素 如合并感染、严重高凝状态、血栓形成 其他合并药物的影响:干扰激素的药代动力学 苯妥英钠:增加激素廓清77%,半衰期减短41% 利福平:增加激素廓清45%,减少组织利用66%,国内:激素敏感,减量或停药1个月内复发,重复2次以上者 国外:减量或停药2周内复发者 目前:与国外同步 理由:泼尼松的生物半衰期是1236 h 口服作用持续812 h 停药1周体内已无激素的效应 停药时间太长,受其他因素影响引起复发的机会增加,激素依赖的界定,相关临床问题, 低蛋白血症的界定 NS激素耐药、激素依赖的界定 NS初治时激素使用多大的剂量、多长的疗程 能使患儿缓解并最大程度减少复发 同时减少激素的副作用 FRND/SDNS免疫抑制剂的选择 NS激素治疗的眼部并发症 NS患儿的预防接种问题,NS初治时激素的使用, 激素用量和疗程影响复发率 复发风险的降低与疗程、剂量的增加均有关 足量和足够的疗程是初治的关键 可降低病后12年复发率,NS初治时激素的使用, 足量:泼尼松(或泼尼松龙)60 mg/(m2d) 2 mg/(kgd
3、)(按身高的标准体重计算) 足疗程:初发NS诱导缓解足量激素的疗程:6周 与4周疗法相比,激素不良反应机率稍增高 复发率下降,避免重复大量用激素 注意:尿蛋白转阴,激素晨顿服(6am-8am) 减轻下丘脑垂体肾上腺皮质轴的抑制, 激素的总疗程 激素疗程2个月,复发率为66% 每增加1个月疗程,复发的危险度降低11% 可减少复发发生率7.5% 此效应维持至7个月,同时不增加激素副作用 延长激素治疗至1年并不能进一步降低复发率 因此不建议激素的疗程过长 国外:7个月, 国内:9-12个月,NS初治时激素的使用, 在感染时增加激素维持量 患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时 改隔日口服激素为同剂量每日口服 疗程1周,可降低复发率 注意:感染的性质:病毒性、细菌性 感染的部位:上或下呼吸道 个体的情况,NS初治时激素的使用,NS初治时激素的使用, 调整治疗方案 初发NS:激素加环孢素治疗:12w Pre+ 8w CsA,可降低6个月和12个月时的复发率 而对24个月时的复发率无影响 但2年后需用CTX治疗的患儿人数减少 泼尼松的需用量也减少 年龄7岁的患儿及发病时血清总蛋白44g/L的患儿 能维
4、持较好的缓解率,NS初治时激素的使用- Pre+ CsA,相关临床问题, 低蛋白血症的界定 NS激素耐药、激素依赖的界定 NS初治时激素使用多大的剂量、多长的疗程 能使患儿缓解并最大程度减少复发 同时减少激素的副作用 FRND/SDNS免疫抑制剂的选择 NS激素治疗的眼部并发症 NS患儿的预防接种问题,FRNS/SDNS的治疗-免疫抑制剂, 环磷酰胺(CTX) 23mg/(kgd) 分次口服8周 812mg/(kgd),静滴,每2周连用2d 总剂量200mg/kg 500mg/(m2次),静滴,每月1次共6次 起效:2-3个月时 注意:每次冲击前验血象、肝功能 注意水化30-50ml/kg, 用1/4-1/3张液 一年内不重复用2次、避免青春期用药,FRNS/SDNS的治疗-环孢素A(CsA),37mg/(kgd)或100150mg/(m2d),分两次 血药谷浓度维持在80-120ng/ml 蛋白尿完全缓解后应减少剂量至最小维持剂量 疗程12年 CsA治疗6个月时的疗效和CTX相似 CTX在2年时维持的缓解率明显高于CsA CsA用药时能维持续缓解, 停药或减量后即刻或90天内90%患
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