业务学习：胎儿胸部畸形

1、胎儿胸部部分畸形,平一医超声科,胎儿胸部超声解剖,胎儿的胸廓由12个胸椎，12对肋骨、肋软骨和1个胸骨围成，呈上窄下宽的圆筒状外形。在胎儿胸腔内有两个重要的脏器，肺脏和心脏。 观察胎儿的胸部最常用的扫查方向是横向扫查。,胸腔的横切面,1、胸廓的形态大小，双侧是否对称。 2、肺的回声强度，肺脏在心脏两侧，呈中等回声的实性结构，回声均匀，随妊娠进展，肺脏回声渐强，两侧肺脏大小接近（在四腔心切面上右肺略大），边缘光滑，回声中等，不挤压心脏。 3、心脏大小位置，心脏轴等。,R为肋骨,胸腔的纵切面,1、膈肌低回声带是否完整 2、胸腹腔比例是否适当，有无腹部异常膨隆或胸腔异常塌陷 3、比较肝脏和肺的回声强度，正常情况下，肺组织回声较肝脏略高。,胎儿血流循环,胎儿胸部部分畸形,先天性肺囊腺瘤畸形CCAM,CCAM是一种肺组织错构畸形。组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，提示正常肺泡发育受阻。该组织不能发挥正常的肺功能。 典型者为单侧，常局限于一个肺叶，其血液供应来自肺循环。 男性发病略高于女性，左右肺发生率基本相等。 CCAM具体发生率尚不清楚，病理学研究提示先天性肺囊腺瘤畸形占肺内

2、病变的25%，对胎儿而言可能低估，在产前诊断的肺肿块中CCAM占大部分，据报道CCAM所占比例76%-80%。,CCAM分类,依据显微镜和大体解剖特征，CCAM可分为以下3肿： I型：大囊型，病变以多个较大囊肿为主，囊肿大小不等，多为2-10cm。 II型：中囊型，病变内有多个囊肿，囊肿大小不超过2cm III型：小囊型，病变内有多个细小囊肿，不超过0.5cm（胎儿畸形产前超声诊断学-李胜利著），呈实质性改变，有大量腺瘤样结构，其内有散在的、薄壁的、类似支气管的结构。,CCAM超声诊断,可简单分为大囊型和微囊型（以实性改变为主），有作者分析122例产后确诊的CCAM，发现60%为大囊型，40%为微囊型。孕16-22周超声即可发现CCAM，病变较大，可更早发现。 其表现为：胸腔内实性强回声或囊实混合回声肿块，囊肿直径大小不等，微囊型者往往呈实性强回声。大囊型者以囊性病变为主，也可显示有实质性强回声。,心脏明显受压左移，CDFI：内血流稀少。LU为左肺,AB腹腔，PL胎盘,继发表现,肿块可以很大，可对同侧和对侧肺产生明显压迫，使正常肺组织回声极少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。 心脏及纵膈

3、可受压移位，偏向对侧，肿块越大，心脏及纵膈移位越明显。 压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿腹水及全身水肿。 可有羊水过多。可能原因：肿块压迫食管，胎儿吞咽羊水减少，或肿块产生的液体过多所致。,鉴别诊断,先天性膈疝： 1.包块分布的位置和范围：CCAM只是胸腔内的，而膈疝从膈肌下方延伸至膈肌的上方； 2.胃的位置：CCAM时胃在腹腔内，而发生膈疝时胃通常在胸腔内； 3.胎儿膈肌的运动：CCAM时胎儿膈肌运动正常，而膈疝时一般是矛盾运动（即吸气时完整膈肌侧的腹内结构向下运动，而病变侧腹内运动方向相反）。 隔离肺：血液供应来自主动脉。 神经源性肿块、食管重复畸形：主要位于后纵膈。,预后,与肿块大小、纵膈移位程度、是否出现胎儿水肿、羊水过多有关。 肿块较小，无心脏及纵膈移位，未合并其他畸形者，预后最好，成活率可达100%。 CCAM随着妊娠的进展逐渐缩小，则预后良好，但遗憾的是这种萎缩常在晚孕期才出现，因此有必要对患有该病的胎儿进行连续动态观察，如果相隔数周复查超声，肿块未继续增大，或未出现其他更坏的临床特征，那应每隔2-4周对胎儿进行一次超声观察。 据报道，约70%先天性肺囊腺瘤畸形病例，肿块

4、大小较稳定；约20%产前明显萎缩或消失；仅10%是进行性增大。在有症状的新生儿中，手术后生存率达90%，而无症状的新生儿是否需要手术治疗尚不肯定。,胎儿分娩的建议,产前发现胎儿CCAM，如果无合并胎儿水肿，结局良好，继续妊娠是一个合理的选择 。分娩一般是在32周之后。 没有症状的均采用常规的自然分娩方式；如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议可采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。,隔离肺,隔离肺又称肺隔离症，是指一叶或一段肺由体循环供应血液（即由主动脉供血），而与气管支气管树不相连通。是肺的先天畸形之一，是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，发生率占肺畸形的0.15%6.4%，多见于男性，男女比例4:1。 可分为两型： 1、叶内型：位于胸膜内被正常肺所包绕；胎儿叶内型隔离肺罕见，一般认为，大多数在出生后才形成 2、叶外型（ELS）：常称为副肺叶或副肺段，与正常肺组织分离，有其自身的胸膜覆盖。 一般为单侧，最常见于左下胸腔，也可能刚好位于左半膈肌下方。,超声诊断,典型超声表现：边界清楚的强回声包块，呈叶

5、状或三角形，多位于左胸腔底部（80%90%）。 同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。 彩色多普勒：可检出起源于主动脉的动脉血流供应（与3型肺囊腺瘤鉴别）。 动态观察ELS，大部分（50%70%）隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。,几乎所有ELS的动脉供血均来自体循环，约80%ELS供血动脉为单一血管，来自胸主动脉或腹主动脉；静脉回流（超声很难观察到）通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。,合并畸形,ELS最常见的合并畸形：先天性膈疝，膈膨升，膈麻痹，被认为是在膈发育过程中与前肠的连接失败有关，其他合并畸形有食管胃畸形、支气管囊肿、心包缺陷、CCAM、异位胰腺、脊柱异常等。,鉴别诊断,1、位于胸腔内的ELS与CCAMIII型鉴别 2、位于膈下（通常在左侧）或膈内ELS与神经母细胞瘤鉴别,预后,隔离肺预后很好，尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并有胸水者，可导致严重肺发育不良和胎儿水肿，从而威胁胎儿生命，因此，有大量胸水者，行胎儿胸水羊膜分流术可改善预后。,先天性膈疝CDH,CDH是膈的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔。大多数发生于左侧，占75%90

6、%，发生在右侧者占10%，发生在双侧者5%。 临床上根据缺损部位不同，将膈疝分为： 1.胸腹裂孔疝，又称为Bochdalek孔疝，占85%90%； 2.胸骨后疝，占2%6%； 3.食管裂孔疝，仅占少数。,发病原因,当胚胎发育到第89周时，由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈，膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜，后来的肌肉组织来自颈部生肌节，在两层隔膜间生长，于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。 随着膈的形成，中肠发育，约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝。,36,解剖,病理,胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部，左右均有，呈三角形，尖端朝膈的中央部，底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。 疝入胸腔的脏器常为胃、小肠、肝、脾等。 位于左侧者进入胸腔内容物常为胃和小肠，其次为结肠和脾脏。 右侧者多为右肝，其次为结肠和小肠。,38,超声诊

7、断,正常膈肌表现为圆顶突向胸腔的薄带状低回声结构，位于胸腔与腹腔之间，紧贴肺与心脏的下面，肝脏的上面。 膈疝超声诊断： 胸腔内显示腹腔内脏器回声，形成胸腔内包块。 胸腔内肺、心脏即纵膈等脏器受压并移位，此种征象常常是诊断膈疝最初最明显的征象。 左侧膈肌缺损多见，腹腔内容物疝入左侧胸腔者多。 由于内脏疝入胸腔，故腹围缩小。 胸腹腔矢状及冠状切面显示正常膈肌弧形低回声带中断或消失，但大部分病例超声很难确认，只有在右侧较大的膈肌缺损使，此征象才明显。 胎儿呼吸运动时腹内容物出现矛盾运动。 可合并羊水过多，部分胎儿可有胸水、腹水、胎儿水肿及NT明显增厚。 合并其他畸形时，有相应表现。,病例一,病例二,病例三,病例四,病例五,合并畸形或综合征,较常见的合并畸形为心脑畸形，染色体异常者也较多见，约5%15%，其中最多见的为18-三体。 合并综合征中，最常见的为Fryns综合征（本病为常染色体隐性遗传，包括颜面畸形、水囊瘤、多囊肾、指趾遗传，Dandy-Walker畸形、胼胝体发育不良）、致死性翼状胬肉、Beckwith-wiedemann综合征（贝克威思威德曼综合症，是一种先天过度生长的疾病）、S

8、impson Golabi-Behmel综合征（过度生长综合症）。,合并畸形,26周胎儿，除膈肌不发育外，尚合并双侧桡骨缺如，小下颌，小耳，小眼及足内翻等畸形，A图胸腔横切面显示左侧胸内大片不规则回声，可见胃泡（ST），肝脏（L），及肠道（I）回声，心脏明显右移，B图见肝、胃、肠等疝入左侧胸腔，未见膈肌。,注意事项,超声评价整个膈肌的完整性较困难，即使较大的膈肌缺损，使用目前最好的超声仪器，如果没有腹腔脏器疝入胸腔，也难以检出，再者，即使超声显示出完整的膈肌图像，也不能排除膈疝的可能。 有些要到孕晚期，有些甚至到产时因子宫收缩期腹压明显增高时才能做出诊断。 胸部横切面上同时显示心脏和胃的图像，不能确诊为膈疝，少数病例可能为膈膨升。 右侧膈疝易误诊，因子宫内胎儿的肝脏和肺的超声显像相似，心脏向左侧移位可能是表明有异常存在的关键显像，这时采用灰阶超声和多普勒超声（追踪肝门静脉）能显示胸腔内有肝脏即可确立右侧膈疝的诊断。,膈膨升,膈膨升是由于膈肌的肌纤维在胚胎发育过程中未完成肌化而致膈肌薄弱，膈呈半透明状，膈顶抬高，占所有膈疝的5%。,29周胎儿，矢状切面及胸腔横切面显示胃位置较高，达心脏中部。在心脏水平切面上可同时显示胃泡，且有心脏受压右移改变，与膈疝图像相似，出生后X线检查为左侧膈膨升，心脏右移，红线代表两侧肺下界体表投影。,预后,在产前诊断的CDH一般是比较大的，围生儿病死率可能高达80%，主要与肺的发育不良有关。膈疝可导致肺小动脉中层肌壁肥厚，从肺小动脉延续至周围的肺泡前的小动脉，这种肺小动脉的壁肥厚是新生儿肺高压和持续的胎儿循环的原因。 CDH围生儿死亡与下列因素有关： 1、诊断膈疝的孕周 2、膈疝的大小 3、胸内胃和肝的存在 4、对侧肺的大小 5、有关合并畸形的存在 6、心室的不对称。,病例讨论,文献来源,胎儿畸形产前超声诊断学-李胜利 主编 妇产科超声诊断学-谢红宁 主编 妇产科超声图谱,谢谢大家,

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