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结节病又称类肉瘤,是全身

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结节病又称类肉瘤，是全身性、多脏器的肉芽肿性疾患。最易侵犯纵隔及其附近的淋巴结、肺、肝、脾、皮肤及黏膜，还可侵犯眼、指骨及腮腺等组织，脑神经受累可引起面瘫。本病为细胞免疫功能缺陷细胞免疫功能缺陷所引起的疾患。结核菌素试验为阴性，Kveim试验阳性。口腔颌面部结节病多发于唇、颊黏膜，引起组织肿胀增厚，颜色暗红，触诊可扪到结节样物；腮腺的病变多为双侧性，触诊不痛但较硬，口干。病变侵犯牙槽骨时，为多囊性骨质破坏，且牙齿松动。【病理病理】特征以上皮样细胞为主的结节形成。结节由大量上皮样细胞、少量淋巴细胞和浆细胞组成。结节内有小血管，因此很少有坏死，或只偶见轻度坏死。结节内可见多核巨细胞，有的全无巨细胞。巨细胞内偶见包涵体，称肖曼小体 (Schaurmann bodies)，为圆形、卵圆形，呈层板样结构，红染，直径为 10100 m。也可游离于巨细胞外，周围可钙化，成深蓝色。有时见星形小体，大小不一，呈星状，位于巨细胞一侧，用磷钨酸苏木精染色，星形小体中心染成褐红色，放射状结构染成蓝色。病变晚期可发生纤维化，上皮样细胞变性、崩坏、结节缩小及玻璃样变。结节病和结核在组织学上形态类似，但两者略有不同之处。结节病的结节内有大量上皮样细胞，淋巴细胞较少，而且掺杂排列；结核病的结节中央为上皮样细胞，周围有明显的淋巴细胞浸润。结节病的结节内有血管，因此很少发生坏死或仅有轻度坏死；结核的结节中无血管，故可有较明显的干酪样坏死。结节病的结节中可见丰富的网织纤维；结核的结节中无网织纤维，结节周围的网织纤维大多也被破坏。此结节病的表面上皮可正常或萎缩；结核病的表面上皮一般为溃疡或增生，而上皮萎缩者较少见。病变组织中的间质成分和血管周围有免疫球蛋白沉积，主要为 lgG及IgM；病损上皮的基底膜区，有时可见IgM呈颗粒状沉积。患者T细胞功能缺损，体液免疫功能亢进，血清中IgG、IgM、IgE 全部升高；出现高蛋白血症；可检测出自身循环抗体（如抗核抗体阳性）。

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