精品自身免疫性肝病课件_3
27页1、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 自身免疫性胆管炎(AIC) 重叠综合征 局外综合征,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见(70%),发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油) 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC,自身免疫性肝炎,实验室检查 肝酶:ALT、AST升高明显 高球蛋白血症,IgG升高明显 自身抗体: I型:ANA和/或抗SMA阳性 II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性 III型:抗SLA阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性,自身免疫性肝炎,病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成,自身免疫性肝炎,诊断: 无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 血转氨酶升高 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他
2、表现,自身免疫性肝炎,鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC,自身免疫性肝炎,治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA 肝移植,自身免疫性肝炎,预后 疾病活动情况: AST正常值5-10倍以上 Y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展 病理: 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,原发性胆汁性肝硬化,临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITP,原发性胆汁性肝硬化,实验室检查 肝酶:ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主 AMA(98%),esp.AMA-M2,原发性胆汁性肝硬化,病理: 肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化,原发性胆汁性肝硬化,诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适,同时血清ALP、GGT增高,AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。 肝穿并非必要,原发性胆汁性肝硬
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