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精品自身免疫性肝病课件_3

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  • 卖家[上传人]:bin****86
  • 文档编号:60487820
  • 上传时间:2018-11-16
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    • 1、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 自身免疫性胆管炎(AIC) 重叠综合征 局外综合征,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见(70%),发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油) 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC,自身免疫性肝炎,实验室检查 肝酶:ALT、AST升高明显 高球蛋白血症,IgG升高明显 自身抗体: I型:ANA和/或抗SMA阳性 II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性 III型:抗SLA阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性,自身免疫性肝炎,病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成,自身免疫性肝炎,诊断: 无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 血转氨酶升高 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他

      2、表现,自身免疫性肝炎,鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC,自身免疫性肝炎,治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA 肝移植,自身免疫性肝炎,预后 疾病活动情况: AST正常值5-10倍以上 Y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展 病理: 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,原发性胆汁性肝硬化,临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITP,原发性胆汁性肝硬化,实验室检查 肝酶:ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主 AMA(98%),esp.AMA-M2,原发性胆汁性肝硬化,病理: 肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化,原发性胆汁性肝硬化,诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适,同时血清ALP、GGT增高,AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。 肝穿并非必要,原发性胆汁性肝硬

      3、化,鉴别诊断: AIH:可AMA阳性,ALT、AST升高、IgG升高,病理肝细胞损害为主。可重叠。 PSC:临床、病理有时均很难鉴别,PSC男性多见,AMA阴性,常伴IBD,胆管串珠样改变。 肝结节病:PBC的ACEI可升高。,原发性胆汁性肝硬化,治疗: 对症:消胆胺,维生素 免疫治疗: 目标:减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药:熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植,原发性硬化性胆管炎,临床表现: 男性多见(65%),任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力,也可无任何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD(75%),UC明显多于CD。,原发性硬化性胆管炎,实验室检查: 肝酶:类似PBC 30%高丙球蛋白血症,以IgM升高为主 免疫学指标: ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 影像学:胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。,原发性硬化性胆管炎,病理: 纤维性胆管炎,大小胆管均可受累 典型改变:纤维闭塞性胆管炎(上皮细胞变性、消失) 晚期肝硬化,原发性硬化性胆管炎,诊断: 有IBD病史,同时出现不明原因的ALP升高 波动性黄疸伴发热和肝区不

      4、适 特征性影像学改变 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 肝穿价值有限,原发性硬化性胆管炎,治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症:瘙痒、胆道感染 肝移植,原发性硬化性胆管炎,预后 进行性发展性疾病,确诊后平均生存期12年;有症状者生存期7年,重叠综合征,AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同,对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好,对SS合并胆汁淤积症的探讨,PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA(+),如何诊断? 流行病学:PBC发病率极低 生存率:有症状PBC平均生存时间6年 Ig:IgM升高4例,IgG升高10例 ACA:阳性情况与AMA不平行 伴发症状:无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE,对SS合并胆汁淤积症的探讨,结论:我国应以原发SS的肝损害情况多见 对于SS+胆汁淤积+AMA(-),应行胆管造影并查ANCA,抗核包膜蛋白抗体,核包膜结构:核板(板层素)、核孔复合物、核膜 荧光下典型环状染色,应与核膜型区别,抗核包膜蛋白抗体,抗板层素抗体:A(60KD),B(68KD),C(74KD) 其中A/C与AIH相关,B与APS相关 抗核孔复合物抗体:抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体:LAPs、LBR,无特异性,

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