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内科心肌病课件

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  • 文档编号:60120174
  • 上传时间:2018-11-14
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    • 1、心肌疾病,重庆市中山医院 田志,1.定义:心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以外,由其他病因导致的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。 2.分类: 遗传性心肌病:肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、离子通道病 混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病:心动过速心肌病、围生期心肌病,概述,扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy),主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。 临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。,a、病因尚不清楚;可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、遗传有关。 b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。,病毒,DCM,病因,肉眼观:以心腔扩张 为主: a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,病理,d.附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,临床表现,症状: 起病缓慢; 充血性心衰的表现:气急,甚至端坐呼吸,浮肿,肝肿大等。 部分病人可发生栓塞或猝死。,体征: 心脏

      2、扩大, S3或S4奔马律(75%病人有),心尖收缩期杂音。 各种类型的心律失常。 肺部体征有心衰引起的湿罗音; 右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿,1、胸部X线: 心脏阴影明显增大(呈普大型)心胸比多在60%以上,肺淤血。,辅助检查,2、心电图 心律失常:房颤、传导阻滞等, ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波(心肌纤维化结果),3、超声心动图 各房室均扩大:“大” 室壁变薄:“薄” 室壁运动普遍减弱:“弱” 二尖瓣关闭不全 4、其他(心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动脉造影),(1)DCM临床特点:充血性心衰、心脏超声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。 (2)除外特异性(继发性)心肌病:如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。,诊断,原则:治疗心衰、控制心律失常、预防猝死。 1、病因治疗; 2、心力衰竭治疗; 早期使用ACEI、受体阻滞剂可以延缓心室重构和病情发展。,六、治疗,3、抗凝治疗; 4、心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT) 5、植入心脏电复律除颤器(i

      3、mplantable cardioverter and defibrillator ,ICD) 6、心脏移植;,肥厚型心肌病 (Hypertrophic CardioMyopathy),肥厚型心肌病:是一种遗传性心肌病,以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。 分为梗阻性和非梗阻性。,病因不明 与遗传有关,被认为常染色体显性遗传疾病。,病因,1.左室形态改变类型: 不均等的室间隔肥厚 心尖部肥厚 .组织学特征: 心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,病理,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,、症状: ()部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。 ()常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛; ()还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。,临床表现,2、体征:,()心脏不大或轻度增大。 ()可能闻及。 ()心尖部常可闻及收缩期杂音。 ()、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音(见于流出道有梗阻的病人),、胸部线检查:心影正常或轻度增大。 、心电图: 、左室肥大; 、改变,常见于I、avL、4-6导联; C、少数患者可以出现病理性波在、avF、I、a

      4、vL;,辅助检查,、超声心动图:临床最主要的诊断方法。 、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3。 、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动,左心室顺应性降低。 C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。,、心导管检查和心血管造影: 、左室舒张末期压升高; 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形; c、冠状动脉造影无异常。,5、心脏磁共振:室间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻; 6、心肌活检:心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。,根据临床表现,结合超声心动图(室间隔厚度15mm或与后壁厚度之比1.3,阳性家族史有助于诊断。,诊断,鉴别诊断,本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,还应与异常物质沉积引起的心肌肥厚(淀粉样变)鉴别。,治疗原则:减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞、预防猝死。 药物治疗: (1)-受体阻滞剂。 (2)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂:地尔硫卓 、维拉帕米(一般不与前者合用)。,治疗,非药物治疗:室间隔切除、室间隔酒精消融、起搏器治疗(右室心尖

      5、起搏改善左室流出道梗阻) 预防猝死:ICD。 高危因素包括(发生过心跳骤停、猝死家族史、反复非持续室速、左心室严重肥厚、不明原因晕厥),限制型心肌病 (Restrictive CardioMyopathy),是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限,临床表现心房明显扩张、右心衰症状。,特发性 浸润性(淀粉样变性、结节病);心内膜病变(心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征等),病因,心内膜纤维化,使心室壁僵硬、充盈受限,心室舒张功能降低,使心房逐渐增大,静脉回流受阻,静脉压升高。,病理,临床表现乏力、呼吸困难,逐渐出现右心衰表现,肝大,腹水,全身水肿。 体格检查表现右心衰。,诊断要点,ECG:低电压、ST-T改变、心律失常;心脏超声:心房明显扩张,后期表现心室扩张(如果心包增厚见于缩窄性心包炎); 冠脉造影:除外心肌缺血;心脏磁共振除外某些心肌病。 心内膜活检:内膜纤维化、增厚;某些心肌病变的特异性表现。 鉴别诊断:主要与缩窄性心包炎鉴别。,辅助检查,无特异治疗方法,主要避免劳累、呼吸道感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰竭。抗凝治疗。 手术剥离增厚的心内膜有一定效果,心脏移植。,治疗,心肌炎,心肌的炎症疾病。分为感染性、非感染性 柯莎奇B组病毒、Echo病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒的直接作用;病毒介导的免疫损伤。,临床表现,取决于病变的广泛程度和部位。轻者无症状;严重者可表现为心力衰竭、严重心律失常、甚至猝死。 发病前1-3周通常有病毒感染症状,如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐等消化道症状。 体征:心律失常、心力衰竭体征。,辅助检查、诊断,胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常见S-T改变和各型心律失常,严重心肌损害时可出现病理性Q波。超声心动图检查可正常或节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶(CKMB)增高,血沉加快 。均缺乏特异性 诊断:结合前期病毒感染史、与心脏有关的临床表现、相关的异常检查结果,应考虑心肌炎。 治疗:无特殊治疗,主要针对心律失常、心力衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素。,

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