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川崎病-皮肤粘膜淋巴结综合征

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1、川崎病（Kawasaki Disease）,皮肤粘膜淋巴结综合征,.,日本小兒科教授川崎富作於1961年,病因,尚未明确一般认为可能是多种病原，包括病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染、支原体、立克次体、尘螨环境污染或化学物品过敏,病机,免疫失衡 CD4/CD8上升,发病率,患者在岁以内，好发于个月婴儿。男孩较多，男女为无明显季节性，或谓夏季较多年，住院病例例，并有每年增加趋势。我国岁以内患者占，男女为有遗传倾向,病理变化期,小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围的发炎淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿,病理变化期,小血管的发炎减轻以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见全血管性炎变单核细胞浸润或坏死性变化较著,病理变化期,小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿,病理变化期,血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾

2、液腺和脑等全身器官,病理变化,血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时引致死亡、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡动脉瘤破裂及心肌炎也是、期死亡的重要原因,诊断标准,不明原因的发热，持续天或更久双侧结膜充血口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮躯干部多形红斑，但无水疱及结痂颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达cm或更大但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊,诊断标准,诊断方法,B超造影电子束CT,并发症-冠状动脉病变,一过性冠状动脉扩张占，冠状动脉瘤占冠状动脉扩张在发病第天即可出现，第周之后很少出现新的病变大多数冠状动脉瘤呈自限性经过本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见罕见孤立的远端动脉瘤,冠脉瘤的发生因素,男性年龄小病变位于远端未用过丙球治疗瘤体大（8mm）,冠状动脉造影的适应证,有心肌缺血症状持续心脏瓣膜病变 -线平片示冠状动脉钙化超声心动图显示持久的冠状动脉瘤,川崎病其他的心血管病变,心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包积液心律失常瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流,治疗 -急性期,丙种球蛋白口服阿司匹林皮质激素必须强调在发病后天之内用药,治疗 -恢复期,抗凝治疗溶栓治疗冠状动脉成形术外科治疗左主干高度闭塞多枝高度闭塞左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。,手术结果,日本报道接受冠状动脉分流术的例川崎病患者，其中例同时做二尖瓣手术。术前病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后年存活率，年存活率，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。,

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