消化系统类癌临床研究现状 ppt课件
47页1、类癌,消化系统类癌临床研究现状,概述:类癌的发现和研究已经有100余年的历史,于1907年Obemdorfer首先描述并命名本病。1.1 什么是类癌 类癌是一种特殊类型的肿瘤,起源于APUD系统中的肠嗜铬(Kultxchizsky)细胞,此种细胞来源于胚胎的神经嵴细胞。因为类癌细胞有嗜银性,又称为嗜银细胞瘤;因为类癌能产生许多肽类和胺类生物活性因子,故又称为神经内分泌肿瘤。,1.2 病因与发病机制 还不清楚。是否与遗传因素、环境因素有关?与消化道息肉、炎症有无关系?,类癌分泌的血清素(5-羟色胺,5-HT),对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经细胞有刺激作用,使胃肠蠕动增强,分泌增多。类癌产生的生物活性因子所引起的一系列临床症状,称为类癌综合征。,产生类癌综合征的主要物质是5-HT和缓激肽,组织胺也参与部分作用。5-HT经肝产生的代谢产物能使肺动脉瓣及心内膜下纤维化,可使右心瓣膜发生病变,肺动脉瓣和三尖瓣缩短增厚、僵硬、联合粘连,导致新功能不全。,正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-TH的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的
2、代谢途径。但在类癌综合症的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,经色甘酸羟化酶催化成5-羟色胺酸(5-HTP),再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。5-HT经肝、肺、脑中的单胺氧化酶MAO降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA自尿内排出。,起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,临床出现典型的类癌综合征。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征。,1.3 病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小(直径在0.2cm-3.5cm,多在1.5cm左右),常为黄色或灰色黏膜下结节样肿块,质硬,黏膜表面多完整,形态不一,呈结节状、息肉样或环状等形态。少数流体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆肌层。部分类癌为多源性。类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形,细胞核均匀一致,很少有核分裂,细胞浆内含嗜酸性颗粒。,直肠类癌切除标
3、本,电镜观察,消化道各部分类癌胞浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现:小肠类癌细胞内含较多而多形态的颗粒,银染色反应阳性,故为亲银性;胃类癌细胞內颗粒圆形,银染色反应时必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性;直肠类癌细胞颗粒大、圆形、均匀一致,亲银、嗜银染色反应均阴性,故为无反应性。,1.4 发病情况 类癌可发生于任何年龄,出生后10天-92岁均可发生,以40-60岁多见。类癌比较少见,占全部恶性肿瘤0.05%-0.2%,占胃肠道肿瘤0.4-1.8%。国外统计发病率为1.3/10万,国内类癌检出率为10.3/10万。,1.5 类癌发生部位 90%以上类癌发生在消化系统,上至贲门下至肛门均可发生,以阑尾最多见,其次是直肠、末端回肠,少见于结肠、小肠、胃十二指肠、胆道、胰腺。除消化系统外,10%的类癌发生在呼吸系统、甲状腺、胸腺、子宫、卵巢、睾丸、皮肤等部位。,类癌转移途径:直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏器是肝脏和淋巴结。其他少见转移部位:骨、肺、脑、卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰腺、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈、乳腺。,1.6 类癌分型 Wil
4、liams等学者根据类癌发生部位和细胞银染色反应,将类癌分为前肠、中肠、后肠三种类型。各型类癌的病变部位及特征如下。,各型类癌病变部位及特征 - 类型 病变部位 亲银反应 嗜银反应 临床症状 - 前肠型 发生在胃、十二 阴性 阳性 少有,或有不典型类癌指肠、空肠、胰 综合征腺、呼吸系统 中肠型 发生在回肠、阑 阳性 阳性 常有类癌综合征尾、横结肠及升结肠 后肠型 发生在降结肠、 阴性 可疑 少有类癌综合征直肠 阳性 -,说明: 亲银反应:用硝酸银染色类癌细胞后,胞浆颗粒呈现棕黑色(银反应颗粒),称为亲银反应阳性。 嗜银反应:类癌细胞在银染色反应时,需加入还原剂才会出现银反应颗粒,称为嗜银反应阳性。,2 临床表现 2.1 局部症状:右下腹痛:阑尾类癌可引起其管腔阻塞而致炎症,出现右下腹痛;肠梗阻症状:小肠类癌及其转移所致;腹部肿块:类癌侵犯周围组织或转移所致;消化道出血、贫血;呼吸道系统症状:消化系统类癌转移致肺或支气管所致。,2.2 类癌综合征 中肠型类癌常有类癌综合征。前肠型类癌、后肠型类癌少有类癌综合征出现,如果有肝转移,则常有类癌综合征。类癌综合征的临床表现如下;,(1)皮肤阵发
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