支气管扩张症并大咯血的诊治课件

1、支气管扩张症并大咯血的诊治,概念,定义 ：支气管扩张（bronchiectasis，简称支扩）是可以引起肺部毁损的较常见症，表现为反复呼吸道感染，无力排痰，气短，可引起咯血。最早于19世纪初由Laennec报道。1922年与Sicacd行支气管造影证实。1950年Reid将造影与病理学检查结合起来。就支扩的感染，炎症反应及宿主防御缺陷，高分辨CT的价值及支气管扩张与囊性纤维化的区别进行论述。,概念,支扩至今仍沿用50年前的形态学概念：即支气管的永久性扩张（permanent dilatation of bronchi）。 根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩（cylindrical or tubular bronchiectasis）、囊状、不规则支扩；柱状支扩以单纯气道扩张为特征，有时可见残留的肺炎痕迹。 囊状支扩（saccular or cystic bronchiectasis）以气道进行性扩张为特征，最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变，是支扩的最严重形式。 不规则支扩 病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。,发病机制,支扩是原发于支气管与细支气管的一种疾病，包括透壁

2、感染的恶性循环和炎症及介质的释放。 为反复感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致气道阻塞和损伤。 支气管黏膜活检示中性粒细胞及T细胞浸润，痰液弹性蛋白酶、IL8、TnF及PG物质含量增加（提示炎症细胞及介质起重要作用）。,分类,支扩分为局灶性和弥漫性二种。 局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起的支扩分三型：异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤（多为良性）腔内阻塞。因肿大的淋巴结压迫性狭窄，如中叶综合征，常为分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。肺叶切除后气道扭曲或移位。 弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病，如鼻窦炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。,病因,一、感染 童年百日咳感染。 其它呼吸道感染：金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌。 过敏性支气管肺曲菌病（allergic bronchopulmonary aspegillosis） 鸟胞内分枝杆菌（MAC）感染。 艾滋病合并感染。,病因,二、原发性纤毛运动障碍不动纤毛综合征 纤毛运动不良引起分泌物潴留及反复感染从而导致支扩，属常染色体隐性遗传，发生率约1/1.5万4万。 主要缺陷是纤毛蛋白臂缺乏或缩短，约一半患者有Kartagener

3、综合征，以支扩、鼻窦炎及内脏转位或不完全性一侧异常（partial lateralizing abnormality）为特征。,病因,三、免疫缺陷 IgG、IgA及IgM缺乏可有反复化脓性窦肺感染及支扩危险。,病因,四、囊性纤维化 囊性纤维化可引起成人反复呼吸道感染，表现为上叶浸润明显，痰培养示金黄色葡萄球菌或类黏液样绿脓杆菌生长，测定汗液中氯、钠浓度对诊断很帮助。,病因,五、类风湿性关节炎 类风湿性关节炎并发支扩的发生率为1%3%，高分辨CT（HRCT）可发现高达30%的患者合并支扩，5年随访其患者死亡人数是单纯类风湿性关节炎的5倍，大多数死于呼吸并发症。,病因,六、炎症性肠病 炎症性肠病也可并发支扩，其中以慢性溃疡性结肠炎最多见，其发生机制可能因气道有免疫效应器细胞如淋巴细胞浸润，与基础病相关的自身免疫活动加强及免疫调节治疗的并发症。,症状和体征,慢性咳嗽及咳痰，痰液可呈黏液样、黏液脓性、稀薄或黏稠甚至血性痰。 反复咯血 50%70%的患者有不同程度咯血，可为痰中带血或大咯血，多为急性感染引起的侵蚀性气道损伤。 呼吸困难和喘息见于75%的患者。50%患者有胸膜炎性胸病，提示周围气道

4、扩张或远端肺炎累及脏层胸膜。 查体：34%患者有哮鸣音，多数患者有杵状指（趾）。,实验检查,一、影像学检查 胸部影像学对支扩的诊断至关重要 胸部X线胸片 90%的支扩患者胸片有异常，可呈非特异性表现如灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影或轨道征。,实验检查,HRCT是诊断支扩最好的方法，比胸部X线更清晰，能更好定位， HRCT的特异性征象：气道扩张，增粗1.5倍，大小接近相邻血管，气道向外周走行的正常逐渐变细的规律消失，沿气道有曲张样的狭窄及支气管末端见到气囊（ballooned cysts）。 非特异性征象：叶实变或浸润气道扩张，支气管壁增厚、黏液栓、淋巴结增大、肺血管影减少、较小的气管和血管类炎症样改变。囊性纤维化及过敏性支气管肺曲菌病分布于上叶，而分支杆菌合并感染常累及中叶及舌叶，支扩最常累及下叶。在HRCT上，扩张的气道可见于其它疾病，如哮喘、慢支、肺纤维化（牵拉性支扩）易于与支扩混淆。,实验检查,二、肺功能检查 肺功能常表现为FEV1降低而FVC正常或轻度降低，FEV1/FVC下降。,诊断,结合有反复咳嗽、咯脓痰、咯血病

5、史和既往有诱发支扩的呼吸道感染病史，HRCT有支扩征象，即可明确诊断为支气管扩张。,治疗,治疗基础病。 抗生素的使用、抑制微生物负荷。 减轻炎症反应、促进支气管卫生、 控制出血。 手术治疗：损害严重的叶段炎症或出血灶可考虑手术切除。,治疗措施,如何识别支扩急性加剧期 其表现为：痰的变化；呼吸困难加剧；咳嗽加剧；发热（体温38）；喘息加剧；不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降；肺功能降低；与病情变化一致的肺部影像学改变；肺部听诊变化。出现上述4个症状即可诊断。怀疑支扩急性加剧的患者早期用抗生素可限制恶化，首选氟喹诺酮类：左氧氟沙星或环丙沙星治疗，疗程大多至少710天。若无效或耐药则参考痰培养及药敏试验。,治疗措施,使用抗生素预防或抑制 全球4个支扩中心分离出稳定期支扩患者最常见的致病菌是流感嗜血杆菌（占29%42%）、绿脓杆菌（占13%31%）及肺炎链球菌（占6%13%）。每月一次监测痰培养2年以上，发现28例支扩患者中6例反复为卡他布兰汉氏菌，病原微生物DNA多态性研究发现多株病原菌且每株平均存在约23个月，菌株的变化与急性加剧或抗生素的应用无关。菌株的侵入和清除是复杂的过程，包括宿主因素及

6、微生物侵入部位，支扩患者微生物持续滞留并损伤气道。未发现病毒感染对急性加剧起直接作用，但可能诱发急性加剧。,治疗措施,针对绿脓杆菌及流感嗜血杆菌的抗菌药物如应用红霉素0.5g每日2次，8周可减少痰量并改善肺功能；氟喹诺酮类口服药对绿脓杆菌有效；抗生素雾化吸入有效且降低毒副作用，文献报道应用300mg妥布霉素雾化吸入，每日2次共4周，可明显减少痰中绿脓杆菌量，但肺功能无改善；另一项报道应用40mg庆大霉素雾化吸入，每日2次，共3天使痰减少且呼气峰流速也得到改善。,治疗措施,美国Wallace等报道鸟胞内分枝杆菌感染共识推荐的抗生素治疗方案包括阿奇霉素或克拉霉素，利福平或利福喷丁及乙胺丁醇三联，直到培养阴性后继续用一年。 过敏性支气管肺曲菌病的传统治疗包括应用皮质激素，一项随机试验报道采用伊曲康唑（第一个16周，用法为每次200mg，每日2次，第二个16周用法为每次200mg，每日1次）有明显疗效，总IgE水平下降，运动耐力增加，肺功能改善，激素剂量减少，无支扩的患者有效率60%，有支扩的31%。,治疗措施,支气管肺卫生保健 祛除痰液：化痰药、支气管扩张剂、吸入皮质激素。 体位引流排痰或振

7、动排痰。,治疗措施,手术 近年手术治疗支扩明显减少。手术目的： 切除阻塞的肿瘤或异物的残留物。 切除最严重的损伤段或叶的分泌物，黏液嵌塞或黏液栓。 切除顽固性出血区。 切除可能有难治性病原菌如多耐药结核分枝杆菌或鸟胞内分枝杆菌感染的受损肺部。 双肺移植可用于囊性纤维化和呼吸衰竭患者。,治疗措施,大咯血的处理 威胁生命的大咯血（每天500ml）要紧急处理。通过气管插管（支气管镜检查）或肺部CT以确定出血部位 。 具体抢救措施：,治疗措施,体位引流。 清除血块。 氧疗及止血药物应用：安咯血、止血芳酸、止血敏、垂体后叶素。 人工气道的建立：如继续咯血，影响呼吸，应即时作气管插管、呼吸机治疗，必要时支气管动脉栓塞术。 并发症的处理： 休克：应给予输血、扩容。 肺不张：纤支镜的介入性治疗。（凝血酶、肾上腺素、球囊填塞） 吸入性肺炎：抗生素的使用。 对于顽固的咯血：如内科治疗效果不佳，可考虑手术。,总结,综上所述，支扩可能的病因包括免疫缺陷、感染、囊性纤维化、不动纤毛综合征等，表现为呼吸道感染及宿主炎症反应上调。HRCT可做为诊断支扩的金标准，注意与其它气道疾病并发气道扩张的区别。病因诊断对处理及预后有重要意义。急性加剧期要结合临床表现、气道炎症细胞及介质、病原学、肺功能等综合诊断。急性加剧必需及时治疗。通过痰量、肺功能及生命质量评估支扩预后。,谢谢！,

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