先天性心脏病ppt
45页1、西京医院儿科 张国成2013.06,先天性心脏病合并肺炎的诊治,先天性心脏病概述,胚胎发育期(孕2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。 发病率约占出生婴儿的0.8,其中60于1 岁死亡,到两岁时23死亡。 发病与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等有关。 临床上以心功能不全、紫绀及发育不良等为主要表现,先天性心脏病的分类,传统分类法 Silber分类法,传统分类法,根据心脏左右两侧之间或大血管(大动脉与大静脉)之间有无异常通道存在,或根据有无青紫表现,将先天性心脏病分为 (1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流型(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超
2、过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 (3)右向左分流型(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。,Silber分类法,以病理变化为基础,同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分型 (1)单纯心血管间交通包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房),室间隔缺损,动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损 (2)心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄,主动脉瓣二瓣化畸形,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣关闭不全,爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全 (3)血管畸形包括主动脉缩窄,假性主动脉缩窄,主动脉弓畸形,永存动脉干,主动脉窦瘤,冠状动静脉瘘,肺动脉畸形起源于主动脉,原发性肺动脉扩张,肺动静脉瘘,肺动脉狭窄及永存左上腔静脉 (
3、4)复合畸形包括法洛四联症,完全性心内膜垫缺损,大血管转位,单心室,三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔 (5)立体构相异常(spatial abnormalities)包括右位心合并内脏转位(dextrocardia withsinus inversus),单纯右位心(isolateddextrocardia),中位心(mesocardia)及左位心(levocardia) (6)心律失常包括先天性房室传导阻滞,先天性束支传导阻滞,致命性家族性心律失常及预激综合征 (7)心内膜弹力纤维增生症 (8)家族性心肌病 (9)心包缺失(pericardial defects) (10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室,先天性心脏病并发肺炎的特点,三高 四难,先天性心脏病并发肺炎的三高,住院率高 死亡率高 风险性高,先天性心脏病并发肺炎的四难,年龄小体质弱,气道管理难 感染因素复杂,有效控制难 低氧性肺高压,心衰治疗难 反复住院花费大,医患沟通难,年龄小体质弱,气道管理难,气道小,呼吸道分泌物清除难 气道湿化、抽吸、气囊管理难 吸痰易发生血氧下降及出血,导致不敢吸,不会吸
4、,不愿吸,感染因素复杂,有效控制难,抵抗力低,反复住院及使用抗生素 交叉感染和混合感染 耐药感染和反复感染,低氧性肺高压,心衰治疗难,肺炎导致低氧 低氧导致肺高压 低氧导致心衰 先心病有低氧+肺高压 先心病已进入后期 低氧影响洋地黄作用,反复住院花费大,医患沟通难,第一次住院 第二次住院 第三次住院 第四次住院 住院次数越多,花费越大,期望越大,先天性心脏病发生肺炎的难治原因,本身即为重症先心病及复杂型先心病 并发症多(先心病并发症+肺炎并发症) 先天性心血管病常有遗传病 先天性心脏病终未期,重症先心病及复杂型先心病,重症先心病主要分两类: 一类为左向右分流先心病伴肺动脉高血压(简称肺高压); 另一类为复杂型先心病,主要包括完全性大动脉转位、右室流出道梗阻的一组先心病。,并发症多(先心病并发症),肺炎 心力衰竭 肺高压 感染性心内膜炎(除房间隔缺损) 缺氧发作 脑血栓和脑脓肿(法洛氏四联症),并发症多(肺炎并发症),呼吸系统:型和型呼吸衰竭 循环系统:中毒性心肌炎,心力衰竭 神经系统:脑水肿、中毒性脑病 消化系统:中毒性肠麻痹,消化道出血 酸碱紊乱、休克,DIC,心血管病常有遗传病,(
5、1)单基因病 即孟德尔遗传病,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征,其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变,如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、HoltOram综合征、不伴耳聋的长QT综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的EllisVan综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 (2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21三体综合征(Down综合征),该综合征心血管受累的频率为40%50%,主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损,法洛四联症和大动脉转位也有报道。18三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率接近100%,最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭,房间隔缺损也很常见,其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%,常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉
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