小儿川崎病的诊治进展

1、小儿川崎病的诊治进展,史林东,一.病因和发病机制,病因不清,感染：细菌、病毒、立克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染-免疫 -全身血管炎症,1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 血管壁损害,二.病理改变,心血管相关病变的病理分期,三.临床表现,(）急性期：,发病11天左右。 表现: 1 发热:2 眼结膜充血：3 口、咽部改变：4 手、足硬性水肿：5 皮疹：6. 淋巴结病变: 死亡多与心肌炎有关,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,注意与链球菌感染后脱皮,(二） 亚急性期,约为病后1121天 冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（50O x109/L）和冠状动脉血栓形成 死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；,(三）恢复期,约为病后2160天。 并发冠状动脉和外周动脉瘤。 死亡病例多为心肌梗塞、

2、缺血性心脏病。,四.实验室检查,(一)常规检查,1 血常规 2 尿常规 3 红细胞沉降率（ESR） 4 抗链球菌“O”（ASO） 5 C-反应蛋白 6 脑脊液（CSF）检查 7 血培养,（二）免疫学检查,1 体液免疫：1） 免疫球蛋白：IgG ,IgM2） 补体：正常或稍高3） 免疫复合物（CIC）：IgGCIC4） 抗内皮细胞抗体： 2 细胞免疫：TS,TH,TH/TS B细胞多克隆活化.Ig 3 白细胞介素2: ,（三）物理检查,1 胸部X拍片检查 2 心电图检查 3 超声心动图检查 4 心血管造影检查,超声心动图检查,冠状动脉扩张 心肌炎，心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变,五. 诊断,诊断指标,1发热持续5天以上，抗生素治疗无效。 2眼结合膜充血、非化脓性。 3口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：口唇发红、干躁、皲裂；舌乳头突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。4四肢的变化至少有下述中的一条：手和（或）足硬性水肿；手掌、趾底潮红；指、足尖蜕皮。5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。,诊断标准,有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心

3、血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症 。,不完全KD诊断方法,1、具有KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的2或3项，临床评价。2、临床特征不符合KD者，继续观察体温、评价临床特征；符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病等，评价ESR、CRP。3、如ESR40mm/L和（或）CRP30mg/L，符合下列3项或3项以上，可诊断不完全KD：ALB30g/L贫血ALT45U/L病程7日后PLT450109/LWBC15109/尿WBC10个/HP。,不完全KD诊断方法,4、如果不符合3项，但二维超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全KD：冠状动脉扩张冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2.5符合以下3条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分22.5。 5、如ESR40mm/L和（或）CRP30mg/L，观察发热，如又发热2日，在评价临床特征是否符合KD。返回第2项。如不再发热，观察有无脱皮。6、无脱皮者，排除KD；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KD。,六.鉴别诊断,（

4、一） 渗出性多形红斑 （二） 猩红热 （三） 婴儿型结节性多动脉炎 （四） 幼年型类风湿关节炎(五) 系统性红斑性狼疮,七.心血管的并发症,（一）冠状动脉瘤,正常冠状动脉大小 正常冠状动脉大小 3岁 2.5mm 9岁 3.0mm 14岁 38；或者给药2-7天甚至两周内再次发热； 并仍有至少一项川崎病临床表现。,急性期治疗,4.蛋白酶抑制药：乌司他丁5、TNF-抑制药：英夫利昔单抗6、免疫抑制药：环孢素A7、血浆置换,(二）急性期后治疗,抗血栓为主。 1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。 2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。 3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。 4)潘生丁:ESR/PLT正常，无冠脉异常，6-8周。,(三）心肌梗死发作时,溶栓疗法: 尿激酶和重组组织型纤熔酶原激活剂(rt-PA)。 1）预防出血，应进行凝血机制监测。 2）血栓溶解药的并发症主要是出血。 3)应用rtPA前多主张先给予肝素治疗。,(四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。 (五)外科手术治疗:旁路移植手术。 (六)它并发症的处理：1心肌炎：2心包炎：3. 瓣膜病变：,九.预后,1.年龄3岁者多难以消失。 2.冠脉瘤为梭形、小的易消失， 囊状者难以消失。 3.冠状动脉瘤大于8mm者易发生心肌梗塞。 4.左冠脉主干或多条冠脉梗塞易致死亡。,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%,无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、 6、12、24月作全面检查， （体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访,总结,川崎病的关键,治疗关键：1阿司匹林和潘生丁。 2.大剂量丙种球蛋白静脉注射 。 预后关键: 冠状动脉的病变。 检查关键: 超声心动图。,谢谢大家,

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