特发性肺间质纤维化推荐
32页1、特发性肺间质纤维化,教学查房,,合肥市二院,健康教育,护理诊断、措施,病史汇报,临床表现、治疗原则,疾病相关知识介绍,,合肥市二院,概述,特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。 其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。 据报道,IPF确诊后平均存活期为24年,5年生存率仅为30%50%。,,合肥市二院,病因,本病病因不清,根据已有的资料,估计与遗传、感染、免疫功能异常有关。 遗传因素 病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。 免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺组织中均发现有免疫学异常,80%患者血免疫球蛋白升高,以IgG增高最常见。,,合肥市二院,发病机制,慢性炎症机制是IPF发病的
2、基础,其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或肺纤维化)三个环节 肺泡炎 肺实质损伤 修复和纤维化 IPF的发病极为复杂,确切机理有待于进一步的研究。,,合肥市二院,病理形态学,大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构,肺变小变硬如橡皮。镜下:病变早期肺泡间隔水肿增厚,淋巴细胞、中性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润。急性进展期,肺泡间隔因渗出细胞和FB增殖进一步增厚,有部分突入肺泡腔,导致肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔,立方上皮代之。随着病情进展,以FB增殖为主,纤维化持续进行,正常肺泡大部分丧失,代之于纤维结缔组织,小气道闭锁,附近的终末支气管牵拉扩张形成气腔,即成所谓的“蜂窝肺”。在整个肺中,病变呈点状分布,不同时段的病变可在不同部位同时出现,广泛肺纤维化的区域外,存在者肺泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存”的不同时相改变是IPF的显著病理形态学特点,是与其它间质性肺疾病区别的关键鉴别点。此外约有10%的IPF可能并发肺癌,原因和机理尚不清。,,合肥市二院,1、小叶间隔增厚 2、小叶内间隔增厚,,合肥市二院,实验室检查-影像学、肺功能检查,
3、胸部X线平片:早期显示双下肺野模糊如磨玻璃样密度增高影,提示肺泡炎性浸润。随着病情发展,肺野内出现条状纹理,错综如细网格状,称网状阴影。 CT和HRCT:为双肺弥漫性网状结节影,亦可呈密度较深的模糊阴影(磨砂玻璃阴影),这提示活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张,以及胸膜下的蜂窝样改变。 肺功能检查:表现为限制性通气功能障碍,肺总量、功能残气量和残气量下降。压力容积曲线向右方移位,表明。一氧化碳弥散量下降。PaO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。肺泡动脉氧压差加大,活动后更著。,,合肥市二院,网状及细点状阴影,,合肥市二院,支气管扩张,,合肥市二院,蜂窝状影,表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔,是在广泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。,,合肥市二院,磨玻璃样影,,合肥市二院,放射学特点,1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: 8.蜂窝肺 9.不规则线样征,,合肥市二院,实验室检查-血清学、肺活检检查,血清学检查:血沉增速,血清免疫球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)增高,
4、类风湿因子、抗核抗体阳性,但滴定度不高, 纤维支气管镜检查和BAL液检查:纤维支气管镜检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性粒细胞或淋巴细胞增多。 肺活检:是诊断IPF最直接、最准确的方法。经纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的程度,开胸肺活检是诊断IPF的金标准,能提供最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾病,具有90100%的确诊率。,,合肥市二院,临床表现,1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,以上病人有杵状指(趾) 5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静脉怒张、腹水、胸水等。 特点:1.老年男性居多;2.慢性起病;3. 四大表现:干咳 气短velcro罗音 杵状指,,合肥市二院,鉴别诊断,诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 临床经过酷
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