北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科陈信义
58页1、北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科陈信义,难治性急性白血病中医干预治疗,难治性急性白血病概念与诊断标准 难治性急性白血病的发病机制简介 难治性急性白血病的西医应对措施 难治性急性白血病的中医治疗特色 难治性急性白血病中医药临床应用,2,3,4,课程结构,0d58b4b8 龙印战神 不成熟的白血病细胞失去了正常生理功能 白血病可侵润到机体各种组织和重要器官 临床见贫血,感染,出血,脏器功能损害,造血系统恶性肿瘤,白血病定义,急性白血病是造血组织恶性肿瘤 十大高发性肿瘤之一 占恶性肿瘤总发生率的5% 我国每年新增病例4万,2万是儿童,白血病综合治疗,蒽环类和阿糖胞苷可使AML的CR达60-80 长春新碱和泼尼松辅以蒽环类或环磷酰胺可使 ALL的CR达80以上 大剂量阿糖胞苷巩固维持强化的缓解后治疗使成人患者五年DFS达20-60,20%-35的成人(儿童3-17%)AML和5-10%的成人(儿童5%)ALL属原发难治性白血病 40%60%CR或骨髓移植后复发而难治,难治性急性白血病定义:初治 或复发的急性白血病患者对多 种化疗方案无反应,很难达到 临床完全缓解。,国外诊断标准,Hidde
2、mann,初治病例,用经典诱导方案缓解治疗无效; CR1 6-12月内复发(6个月内早期复发); CR1 6-12月后复发,原诱导方案治疗无效; 化疗2次或2次以上复发。,1990年,权威性,初治标准方案诱导缓解治疗两疗程不缓解;CR112个月复发;化疗2次或2次以上复发,再诱导治疗无效。 提出原发难治概念:初始诱导治疗不缓解,Estey,1996年,1996年GIMEMA-EORTC协作组对Estey进行了修订,绝对耐药:诱导缓解治疗第一 个疗程的第28天骨髓中幼稚细 胞比例仍超过诊断时的50%; 低增生性耐药:化疗后骨髓抑 制,但恢复后骨髓中幼稚细胞 比例仍超过诊断时的50%; 髓外白血病持续存在; 诱导化疗第一疗程骨髓中幼稚细胞比例下降50%以上,但第两疗程后仍不能缓解。,2006年Christoph,经过2个疗程或更多疗程初期诱导治疗失败 首次缓解后不足6个月早期复发 复发后对包括大剂量Ara-C在内的化疗无效 第二次或更多次复发,国内诊断标准,从1997年-2008年共进行了6次难治性急性白血病讨论会,分别拟定了诊断标准,最有影响的是福州与海口会议。,1999年第二届全国难治
3、性白血病研讨会诊断标准(福州),AML用经典方案诱导化疗两个疗程未获CR,ALL用经典方案诱导化疗45周未获CR; 首次CR 后6个月内复发,或6个月后复发经正规诱导化疗失败; 多次复发。,基本条件,符合条件之一,1999年第二届全国难治性白血病研讨会诊断标准(福州),染色体核型异常,如t(9;22)、t(4;11);初诊时外周血白细胞计数100109/L; 有骨髓增生异常综合征(MDS)病史; 杂合白血病或兼有2个或2个以上异常抗原表达; 多药耐药基因高表达。,相关因素,符合两条或以上,2004年第四届全国难治性白血病研讨会标准(海口),经典方案诱导化疗 2个疗程未获完全缓解的初治病例 第1次CR后6个月内复发者(早期复发) 第1次CR后6个月后复发,经正规诱导化疗失败者(晚期复发) 2次以上或多次复发者,成人AML,符合条件之一即可诊断,成人ALL,对常规化疗方案没有反应; 用经典方案诱导化疗2个疗程未获完全缓解。,诱导缓解治疗第1个疗程第28天幼稚细胞比例仍超过诊断时的50% 化疗后骨髓抑制,但恢复后幼稚细胞比例仍超过诊断时的50% 初治病例,标准方案诱导缓解化疗两疗程不能达到C
4、R 骨髓达到CR,但髓外白血病依然持续存在 CR6月复发,原诱导治疗方案无效 CR 6-12月后复发,原诱导治疗方案无效 2次的白血病复发,再诱导治疗无效 干细胞移植后复发,再诱导治疗无效,目前拓展的难治性AML诊断标准有8条,难治性急性白血病的发病机制简介,第二章,在AML中只有M0、M6、M7 3个亚型可以通过免疫表型确诊 FAB分型中M4、M5、M7的CD13 CD14 CD19 CD34高表达者CR低,难治性白血病免疫学特征,在 ALL中免疫表型分析可以判断细胞来源,根据其来源分为T、B淋巴细胞白血病。,结构异常:染色体的易位、缺失、倒置、重复和插入等 数目异常:超二倍体、亚单倍体、有单一染色体改变的非整倍体及嵌合体等,难治性白血病细胞遗传学特征,染色体异常,ALL:超二倍体、t(9;22)、t(4;11)和 del(6q);其次是t(8;14)、t(1;19)和del(9p) AML:常见+8、t(8;21)、t(15;17)和inv(16);其次是del(5q)、-7和11q23预后差:CR率40%50%,5年生存率小于10%,平均总生 存时间小于半年,难治性白血病分子生物
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