先天性心脏病胚胎发育
82页1、,先天性心脏病的胚胎学基础,心脏的起源和发育,生长板心内膜管原始心管(扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合)成型心脏,心内膜管,心脏来源于胚体头端的生心板,妊娠第1周起,生心板细胞分化,中央变空,形成两条纵行的左右两条心内膜管。 胚胎第4周,左右两条心内膜管逐渐向中线汇合,形成一条直的心内膜管,颅侧连接第一对动脉弓,尾侧连接卵黄静脉,称为原始心管。,原始心管,原始心管为心内膜的原基,管腔周围的中胚层增厚,形成心肌和心外膜。 由于原始心管各段增大不一致,形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。,原始心管的分段,动脉干:与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连,发育形成大动脉及主要分支。 圆锥部:主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分(光滑部分)。 原始心室:形成心室的流入道和肌小梁部分,与圆锥部共同形成心室。 房室管: 原始心房:发育形成左右心房(小梁) 静脉窦:发育形成静脉系统,并参与心房的发育形成(光滑部分)。,原始心管的发育,原始心管的细胞生长发育迅速,各部位组织的生长速度不同。 同时由于原始心管的生长速度等原因,原来基本上直的原始心管出现扭曲
2、、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化,心脏大血管外形发生一系列变化。,原始心管的弯曲,心球心室段向右弯曲 房室管向后(背侧)弯曲 心房静脉窦部向上弯曲分为三段 近段:动脉干 中段:心动脉球,近侧段原始右室,原来的心室形成原始左室 远段:心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧,心襻的形成,原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型,形成襻状,称为心脏球室襻。正常时心球心室向右侧扭曲旋转,转向心管的右前方,形成U形弯曲,称为右襻(D-loop)。,襻 pn (1)系衣裙的带子band。如:襻带(系衣裙的带);襻膊(宋代的一种挂在颈项间,用来搂起衣袖方便操作的工具) (2)用布做的扣住钮扣的套loop。如:纽襻儿 (3)外形、用途或功能类似于襻的东西loop。如:篮子襻儿;车襻儿;鞋襻儿 襻 pn 用绳子绕住fasten。如:用绳子襻上,使连在一起;襻上几针 襻 pn (1)扣住钮扣的套:扣。纽。(2)功用或形状像襻的东西:鞋儿。(3)扣住,使分开的东西连在一起。,心襻的形成,同时,房室管弯向背侧,使原始心房和静脉窦移至心室背侧,随后向颅侧方向移动弯曲,直至到达圆锥动脉干的背侧。 同时圆锥动
3、脉干出现旋转,形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形,D-loop,通过扭曲旋转,心脏达心管形成两个平行的管道系统,每个管道系统各有一套腔室,最终室原始右心室位于右前方,原始左心室位于左后方(D-loop),成为心脏大血管发育的重要标志之一。,L-loop,如果心球心室向左侧扭曲旋转,形成与正常相反的形态结构,称为左襻(L-loop),心襻,原始心室右端与圆锥部连接,发育成右心室,连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接,发育成左心室,连接共同入口房室孔。,原始心室两端相互靠拢,房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。 心球向左侧移位至中线处心室背侧,圆锥间隔发育,将心球分隔成左右心室流出道。,心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。 圆锥动脉干分隔、旋转、发育,主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。,单腔的心管最终发育为成型心脏:,四个心腔: 两对瓣膜: 两个大动脉,妊娠第8周,胎儿的心血管系统发育基本完成,因此妊娠第38周是胚胎心血管系统发育的关键时期。,心脏分隔,Quiz: 心脏发育过程中共有多少个隔?,心脏分隔,单腔的心管发育为成型心脏共7个隔:房间隔的膜和膜 肌部室
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