免疫结缔组织病
86页1、第七章 免疫变态反应与结缔组织病 南京医科大学第一附属医院儿科 吴升华,支气管哮喘 bronchial asthma,定义:支气管哮喘是一种以嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等参与的气道变应原性慢性炎症性疾病。 特征:反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷、咳嗽,治疗后或自行缓解。 流行病学:国内外有增加趋势。小儿发病率2%左右,多在8岁内发病,1/2在3岁内发病。男:女=2:1,环境因素: 免疫性刺激:过敏原(变应原) 非免疫性刺激:病毒感染、理化刺激,多基因遗传因素: 过敏体质(特发反应性体质,特应性(atopy) 家族史+过敏史(鼻炎、湿疹),病 因,发病机制,速发性哮喘反应(I型变态反应),肥大C 嗜碱C IgE 受体,过敏 原、 病毒 理化,脱 颗 粒,炎症介质:组胺,5-HT , LTC4,LTD4,LTE4,TXA2, PGD2,IL-1,IL-4,TNF, ET,C3a,C5a,哮喘发作,急性支气管痉挛,FEV1,迟发性哮喘反应(46小时),过敏 原 型变 态反 应、 病毒 理化,嗜酸C 中性粒C T细胞 单核C,Th1功能 Th2功能,粒C溶解反应 单核C 活化,IL-2I
2、FNTNF 抑制Th2的作用减少,IL-3IL-4IL-5IL-9 IL-10IL-13GM-CSF,IgE肥大C嗜酸C,炎症细胞浸润,支气管壁炎 症肿胀,粘液分泌,粘液栓,FEV1,哮喘 持续,神经因素,自主 神经 功能 失衡,胆碱能 (迷走)神经,肾上腺素 能神经,非肾上腺素非 胆碱能神经 (NANC),亢进 Ach,受体 受体,P物质神经激 肽A.B降钙素基 因相关肽,支气管收 缩分泌,哮喘,过敏原激发后出现的即刻与迟发反应,早期: 晚期:水肿支气管痉挛 分泌物炎症FEV11秒用力呼气容积1 2 3 4 5 6 7 8 9 10h,病理学,肉眼:肺气肿,气道粘液栓。 镜下:粘膜水肿,血管扩张,管壁嗜酸粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润,粘液栓形成。气道重塑:基底膜与平滑肌增生、肥厚,杯状细胞增加,腺体增生,管腔狭窄。,临床表现,诱因:婴幼儿呼吸道病毒或支原体感染年长儿过敏原(尘螨、动物毛屑、花粉、豚草、鸭茅草、杉树花、真菌、粉尘、气体) 、运动或过度通气、阿司匹林、情绪激动等。 典型症状:咳嗽,气喘,胸闷,呼气性呼吸困难,哮吼声,烦躁,被迫坐位,反复发作并在夜间加重。严重者挣扎软弱,
3、紫绀,呼吸衰竭。 哮喘持续状态:哮喘严重发作持续24小时,体征:不发作时无体征,发作时胸廓前后径增加,呈吸气状,三凹征(+) ,叩诊过清音,听诊两肺满布哮鸣音,呼气延长,可有不固定的大中水泡音,严重者气道阻塞,无哮鸣音,两肺呼吸音明显减弱或消失闭锁肺(silent lung) 长期反复发作者:桶状胸、营养障碍,消瘦,生长发育落后。,辅助检查,1.胸部X线:发作时肺气肿,可有支气管周围炎、肺不张。 2.血液检查:嗜酸粒细胞计数300106/L血清特异性IgE血气分析PaO2PaCO2pH发作期CD4+/CD8+间歇期CD4+/CD8+ 3.过敏原皮肤试验:挑刺法查常见过敏原。 4.肺功能测定:5岁以上可查。FEV1/FVC(用力肺活量):哮喘儿童75%呼气峰流速值(PEFR):24h变异率20%,两肺 哮鸣音,过敏史,排除其 他疾病,反复发作 性咳喘,诊断,婴幼儿哮喘诊断标准,年龄3岁,喘息发作3次; 发作时双肺闻及呼气相哮鸣音,呼气相延长; 具有特应性体质,如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等; 父母有哮喘等过敏史; 除外其他引起喘息的疾病。 凡具有以上第条即可诊断哮喘。如喘息发作2次并具有第条
4、,诊断为可疑哮喘或喘支,如同时有第和(或)条,给予哮喘治疗性诊断。,儿童哮喘诊断标准,年龄3岁,喘息呈反复发作者(可发现与某种变应原或刺激因素有关) ; 发时双肺闻及呼气相哮鸣音,呼气相延长; 支气管舒张剂有明显疗效; 除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。 疑似哮喘者支气管舒张试验,阳性可诊断:2激动剂吸入;肾上腺素皮下注射; 15分钟后哮喘缓解,哮鸣音,FEV1上升15%,咳嗽变异性哮喘(过敏性咳嗽),咳嗽持续或反复发作1月,常在夜间和(或)清晨发作,痰少,运动后加重。临床无感染征象,或经较长期抗生素治疗无效。 气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件)。 有个人过敏史或家族过敏史,变应原试验阳性可作辅助诊断。 气道呈高反应特征,支气管激发试验阳性可作辅助诊断。 除外其他原因引起的慢性咳嗽。,防治,防治原则:去除病因,控制发作,预防复发。坚持长期、持续、规范、个体化的治疗原则。 发作期:快速缓解症状,抗炎平喘。 缓解期:长期控制症状,抗炎、降低气道高反应性,避免触发因素,自我保健。,一、去除病因:避免过敏原,防治感染。 二、控制发作:解痉剂+抗炎药。 1.支气管扩张剂:受体兴奋剂
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