傅健讲解:干燥综合症的发病机制及治疗
50页1、干燥综合症的发病机制及治疗 (Sjgren syndrome),傅健,1,概述,干燥综合症(Sjgren syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病,最常见症状是口眼干燥,但其临床表现远不限于此,任何系统、任何器官都可能受到累及。,2,流行病学,本病90%为女性,年龄多40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%0.77%,抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。 按照2002年的诊断标准,SS发病率不低于类风湿关节炎。,3,发病机制,确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关,4,5,6,临床表现之 外分泌腺体,7,外分泌腺受累表现,口干燥症 :可有不同程度的口干,频频饮水,猖獗性龋齿,成人腮腺炎。 干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 、泪少,严重者欲哭无泪。 其它干燥表现:鼻腔干,皮肤干,消化液分泌减少,阴道分泌物减少等。,8,口干少津,舌质绛红,乳头萎缩,表面裂纹。,9,猖獗龋齿,如风化之石,片片剥落,遗留黑色残根。,10,成人腮腺炎,反复发作。,11,临床表现之 系统表现,12,皮肤粘膜,紫癜样皮疹 红斑 口腔溃
2、疡 雷诺现象等,13,高球蛋白性紫癜,14,关节和肌肉损害,关节痛高达94%,约42%患者发生复发性关节炎 。 部分患者有肌痛或肌病 。,15,呼吸系统损害,小气道损害是SS的主要表现。 复发性支气管炎,慢性阻塞性细支气管炎,间质性肺炎常见,可发展为慢性肺间质纤维化。 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等。,16,消化系统损害,萎缩性胃炎,低胃酸,慢性腹泻,也可出现消化性溃疡。 25患者有肝损害,表现为肝大、黄疸、肝酶升高,可合并原发性胆汁性肝硬化。 胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。,17,泌尿系统损害,肾脏表现:肾损害占50,多为临床型或亚临床型的型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。,18,神经系统损害,约2030%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害,但以周围神经损害多见。 与血管炎有关。,19,血液系统,贫血,白细胞减少,血小板减少。 淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约510%的病人发生淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)、假性淋巴瘤 。 多发性骨髓瘤。,20,内
3、分泌系统,1/3病人有甲状腺功能的改变,表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Gravers病等自身免疫性甲状腺疾病。 性激素失调。,21,眼干燥症检查方法,滤纸试验(Schirmer 试验):用长35mm,宽5 mm的普通滤纸条,在一端5 mm处折叠成直角,将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界处的结膜囊内,令患者轻轻闭合双眼,5min后测定滤纸折线以远被泪液浸湿的长度。 临床意义:大于15 mm为正常,低于1015 mm为异常,小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但该试验假阳性及假阴性颇多。,22,23,眼干燥症检查方法,角膜荧光染色:1%玫瑰红或荧光素滴入结膜囊,随即用生理盐水洗去,在裂隙灯下检查角膜和球结膜,有点状或撕状着色为阳性。根据着色程度计分:1分:散在点状;2分:密集点状;3分:融合成片状。 临床意义:鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位的得分相加为RBS,RBS4或角膜染色斑点4提示有干燥性角膜结膜炎。,24,25,眼干燥症检查方法,泪膜破碎时间:用荧光素点眼,嘱患者适当延长睁眼时间,如在裂隙灯下用蓝光观察角膜前泪膜面,出现黑洞或斑,即表示泪膜破裂,计瞬目到出现泪膜破裂的时间。 临床意
《傅健讲解:干燥综合症的发病机制及治疗》由会员依依分享,可在线阅读,更多相关《傅健讲解:干燥综合症的发病机制及治疗》请在金锄头文库上搜索。
侦察卫星
20-你一定会听见
4-2生物膜的流动镶嵌模型
太阳对地球的影响--湘教版
3.1DNA是主要的遗传物质
4.7配直流锅炉的单元机组的冷态启动
八年级生物威胁健康的主要疾病2
初三化学上学期洁净的燃料-氢气-北师大版
八年级科学1.2水的组成
探究碘的升华和凝华现象
《我的叔叔于勒》(法)莫泊桑
第八章商标、商号的翻译阅读与欣赏
高一语文小溪巴赫1
大客户顾问式销售技巧(1)
《现代物流7》-第三方物流
[英语新目标七年级上]Unit3Thisismysister!!
管理学基础课件
公关营销与营销创新
成全机构2011房地产营销策略创新18计正面问题与分解以开发商的角度
Win8系统IE浏览器自动弹出网页的解决方法
2023-03-09 106页
2023-02-20 81页
2023-02-20 106页
2023-02-20 130页
2023-02-20 68页
2023-02-20 82页
2022-07-12 66页
2022-07-12 178页
2022-07-12 67页
2022-07-12 198页