电子文档交易市场
安卓APP | ios版本
电子文档交易市场
安卓APP | ios版本

广中医神经内科运动神经元疾病-MND幻灯片

26页
  • 卖家[上传人]:m****5
  • 文档编号:51718979
  • 上传时间:2018-08-16
  • 文档格式:PPT
  • 文档大小:800.51KB
  • / 26 举报 版权申诉 马上下载
  • 文本预览
  • 下载提示
  • 常见问题
    • 1、运动神经元疾病(MND)( P210) 林国华概念 运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体 细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床上兼有上和或下运动神经元受损的体 征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组 合,感觉和括约肌功能一般不受影响。 通常在30-60岁起病,男性多见。病因及发病机制 本组疾病的病因尚不明确,可能与下列 因素有关: 1遗传因素 510ALS患者有遗传性,称为家族 性肌萎缩性侧索硬化(FALS),家族性成年 型 ALS属常染色体显性遗传,青年型则为常 染色体显性或隐性遗传;目前已将FALS基因 定位于21号染色体长臂CuZn SOD基因内 ,即 21q221222。但大多数MND是 散发性的,未见与遗传有关。 病因及发病机制2中毒因素 由于神经元去极化时间延长 或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的 毒性作用,造成细胞溶解,被认为是诱发 ALS的原因之一。植物毒素如木薯中毒,微 量元素缺乏或堆积,摄人过多的铝、锰、 铜、硅等元素可能与发病有关;神经营养 因子减少也可能有致病作用。病因及发病机制 3免疫因素 尽管从MND患

      2、者血清中曾检出 多种抗体和免疫复合物,如IgG、IgM抗体、抗 甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗 体等,但尚无证据表明这些抗体和免疫复合物 能选择性以运动神经元为靶细胞,其为致病的 原因,还是继发性改变还难以确定。目前认为 ,MND不属于神经系统自身免疫性疾病。病因及发病机制 4病毒感染 由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前 角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后 来出现MND,故有人推测MND与脊髓灰质 炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有 关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未 发现病毒或相关抗原及抗体。有些MND患者并发恶性肿瘤,部分患者肿 瘤治疗好转时 M ND症状亦有缓解,但机制 不清。病理 可见大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下部 运动神经核(舌下、迷走、面、副和三叉神 经核多见,眼外肌运动核很少受累)及脊髓 前角细胞变性、数目减少。 颈髓前角细胞变性最显著,是最常并早期 受累的部位。病理受累运动神经元可见深染固缩,胞浆内可 见脂褐质沉积,并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经根轴突可发生变 性和继发性脱髓鞘,可见轴突侧支芽生。 皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫

      3、性变性,锥 体束变性最早发生在脊髓下部,并逐渐向 上发展。 病理显著特点: 运动神经元选择性死亡,舌下、舌咽、 迷走和副神经等最常受累; 眼外肌运动和骶髓支配膀胱、直肠括约 肌的副交感神经元一般不受累。临床表现 分为四型肌萎缩性侧索硬化(ALS) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累,表现 为上、下运动神经元损害同时并存的特征。多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵活和力弱,随之手部小 肌肉如大鱼际肌和蚓状肌萎缩,渐向前臂、上臂、肩 肿带肌群发展,萎缩肌群出现粗大的肌束颤动;颈膨 大前角细胞严重受损害时上肢键反射减低或消失,双 上肢可同时出现或先后相隔数月;与此同时或以后出 现下肢痉挛性瘫痪,剪刀样步态,肌张力增高,腱反 射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延 及双上肢;可有主观感觉异常如麻木感、痛感等, 无客观感觉异常;延髓麻痹通常晚期出现; 病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并 发呼吸道感染死亡; 本病生存期短者数月,长者10余年,平 均35年。 临床表现 (ALS) 进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。发病年龄稍早于ALS,多在

      4、 30岁左右,男性多见 ;表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元 受损症状体征;隐袭起病,首发症状常为一手或双 手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛 带肌肉;也有从下肢萎缩开始者,但少见;远端萎 缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约 肌功能不受累;累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短,常死于肺 感染。 进行性延髓麻痹病变侵及脑桥和延髓运动神经核。多中年以后起病,主要表现构音不清、饮水呛 咳、吞咽困难和咀嚼无力,舌肌萎缩明显,伴肌 束震颤,咽反射消失;皮质延髓束受损出现下颌 反射亢进,后期伴有强哭强笑,呈真性与假性球 麻痹并存表现;进展较快,预后不良,多在13年死于呼吸肌 麻痹和肺感染。原发性侧索硬化选择性地损害锥体束。极少见,中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称性强直性无力 ,痉挛步态,进展缓慢,渐及双上肢, 四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征 阳性,下肢明显;无肌萎缩,感觉正常 ;皮质延髓束变性可出现假性球麻痹, 伴情绪不稳、强哭强笑。辅助检查 生化检查、血清肌酸磷酸激酶(CK)活性、 脑电图、CT、体感诱发电位(SEP)及脑干听觉诱 发电位(BAEP)、CSF检查多

      5、无异常,MRI显示部 分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变,主动收缩时运动 单位时限增加,有时可见束颤或纤颤电位,神经 传导速度正常。 肌肉活检有助诊断,但无特异性,早期为神经 原性肌萎缩,晚期在光镜下与肌原性萎缩不易鉴 别。诊断 根据中年以后隐袭起病,进行性加重, 表现上下运动神经元受累,远端肌无力、 肌萎缩、肌束震颤伴反射亢进(或减退) 、病理征等,无感觉障碍,典型神经原性 肌电图改变,则可临床诊断。鉴别诊断非典型病例需与下列疾病鉴别:脊髓肌萎缩症 是一种神经系统常染色体隐性遗 传病,主要的致病基因已被克隆,命名为运动神 经元生存基因。病变只累及下运动神经元,以脊 髓前角细胞为主,易误诊进行性脊肌萎缩症。但 SMA肌无力和肌萎缩从四肢近端开始,根据起病 年龄又可分为婴儿型、青少年型和成年型,除婴 儿型进展较快外,青少年型和成年型进展缓慢, 可存活20年以上。鉴别诊断2颈椎病脊髓型 发病年龄与 MND相似,病程也呈慢性进行性 ,临床表现相近,两者的鉴别有时较为困难。 但颈椎病肌萎缩局限于上肢,常伴有感觉减退 ,可有括约肌功能障碍,肌束震颤少见,一般无 脑干症状。A

      6、LS胸锁乳突肌肌电图阳性率可达94 ,而颈椎病几乎为零。诊断及鉴别诊断3脊髓空洞症 可有双手小肌肉萎缩、肌束震 颤、锥体束征和延髓麻痹,但临床进展极慢, 常合并其他畸形,有节段性分离性痛温觉缺失 ,M RI可见空洞形成。4良性肌束震颤 正常人有时可见广泛粗大 的肌束震颤,无肌无力和肌萎缩,肌电图正常 。鉴别诊断5 、多灶性运动神经病(MMN):慢性进行性区域性下运动神经元损害,肌 无力呈不对称分布,上肢为主,不伴锥体 束受损表现,感觉障碍罕见;多灶性运动传导阻滞,和纤颤波,血清单 克隆或多克隆神经节苷酯抗体滴度升高。静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效 。鉴别诊断6、 X-连锁脊髓球部肌萎缩X-连锁的下运动神经元病中年男性起病,进行性肢体和球部肌肉无力萎缩 ,可伴男子女性型乳房和生育能力下降,锥体束 通常不受累,部分患者有轻微感觉性神经受损。外周血的DNA检查:X染色体上雄性受体基因第一 个外显子的三核苷酸(CAG)重复序列扩增。治 疗目前尚无有效治疗方法,一般以支持及对症疗 法为主,保证足够营养,改善全身状况。近年来经FDA批准的新药:力鲁唑(riluzzole ),通过干扰靶分子而阻断CNS内谷氨酸能神经 传递,可推迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时 间及延长存活期,但未证明其可改善运动功能 、肌力和震颤,可用于轻症、中症患者,但价 格昂贵。成人每次50mg,每日2次。副作用有 乏力、恶心、头痛和转氨酶增高等。维生素E可能对ALS患者有益。神经营养因子治疗本病尚在临床研究之中。干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。对症治疗:肌肉痉挛可给予:安定、氯苯氨丁 酸、氯哩沙宗等治疗;流涎多可给予:东莨菪 碱、阿托品、安坦等。支持疗法;预防肺部感染,呼吸困难时可行气管切开,吞 咽困难时胃管鼻饲;可用针灸、按摩、理疗及被动运动等改善肢体 状况,防止关节固定和肢体挛缩。谢谢大家谢谢大家

      《广中医神经内科运动神经元疾病-MND幻灯片》由会员m****5分享,可在线阅读,更多相关《广中医神经内科运动神经元疾病-MND幻灯片》请在金锄头文库上搜索。

      点击阅读更多内容
    最新标签
    发车时刻表 长途客运 入党志愿书填写模板精品 庆祝建党101周年多体裁诗歌朗诵素材汇编10篇唯一微庆祝 智能家居系统本科论文 心得感悟 雁楠中学 20230513224122 2022 公安主题党日 部编版四年级第三单元综合性学习课件 机关事务中心2022年全面依法治区工作总结及来年工作安排 入党积极分子自我推荐 世界水日ppt 关于构建更高水平的全民健身公共服务体系的意见 空气单元分析 哈里德课件 2022年乡村振兴驻村工作计划 空气教材分析 五年级下册科学教材分析 退役军人事务局季度工作总结 集装箱房合同 2021年财务报表 2022年继续教育公需课 2022年公需课 2022年日历每月一张 名词性从句在写作中的应用 局域网技术与局域网组建 施工网格 薪资体系 运维实施方案 硫酸安全技术 柔韧训练 既有居住建筑节能改造技术规程 建筑工地疫情防控 大型工程技术风险 磷酸二氢钾 2022年小学三年级语文下册教学总结例文 少儿美术-小花 2022年环保倡议书模板六篇 2022年监理辞职报告精选 2022年畅想未来记叙文精品 企业信息化建设与管理课程实验指导书范本 草房子读后感-第1篇 小数乘整数教学PPT课件人教版五年级数学上册 2022年教师个人工作计划范本-工作计划 国学小名士经典诵读电视大赛观后感诵读经典传承美德 医疗质量管理制度 2 2022年小学体育教师学期工作总结 2022年家长会心得体会集合15篇
    关于金锄头网 - 版权申诉 - 免责声明 - 诚邀英才 - 联系我们
    手机版 | 川公网安备 51140202000112号 | 经营许可证(蜀ICP备13022795号)
    ©2008-2016 by Sichuan Goldhoe Inc. All Rights Reserved.