广中医神经内科运动神经元疾病-MND幻灯片
26页1、运动神经元疾病(MND)( P210) 林国华概念 运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体 细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床上兼有上和或下运动神经元受损的体 征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组 合,感觉和括约肌功能一般不受影响。 通常在30-60岁起病,男性多见。病因及发病机制 本组疾病的病因尚不明确,可能与下列 因素有关: 1遗传因素 510ALS患者有遗传性,称为家族 性肌萎缩性侧索硬化(FALS),家族性成年 型 ALS属常染色体显性遗传,青年型则为常 染色体显性或隐性遗传;目前已将FALS基因 定位于21号染色体长臂CuZn SOD基因内 ,即 21q221222。但大多数MND是 散发性的,未见与遗传有关。 病因及发病机制2中毒因素 由于神经元去极化时间延长 或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的 毒性作用,造成细胞溶解,被认为是诱发 ALS的原因之一。植物毒素如木薯中毒,微 量元素缺乏或堆积,摄人过多的铝、锰、 铜、硅等元素可能与发病有关;神经营养 因子减少也可能有致病作用。病因及发病机制 3免疫因素 尽管从MND患
2、者血清中曾检出 多种抗体和免疫复合物,如IgG、IgM抗体、抗 甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗 体等,但尚无证据表明这些抗体和免疫复合物 能选择性以运动神经元为靶细胞,其为致病的 原因,还是继发性改变还难以确定。目前认为 ,MND不属于神经系统自身免疫性疾病。病因及发病机制 4病毒感染 由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前 角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后 来出现MND,故有人推测MND与脊髓灰质 炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有 关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未 发现病毒或相关抗原及抗体。有些MND患者并发恶性肿瘤,部分患者肿 瘤治疗好转时 M ND症状亦有缓解,但机制 不清。病理 可见大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下部 运动神经核(舌下、迷走、面、副和三叉神 经核多见,眼外肌运动核很少受累)及脊髓 前角细胞变性、数目减少。 颈髓前角细胞变性最显著,是最常并早期 受累的部位。病理受累运动神经元可见深染固缩,胞浆内可 见脂褐质沉积,并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经根轴突可发生变 性和继发性脱髓鞘,可见轴突侧支芽生。 皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫
3、性变性,锥 体束变性最早发生在脊髓下部,并逐渐向 上发展。 病理显著特点: 运动神经元选择性死亡,舌下、舌咽、 迷走和副神经等最常受累; 眼外肌运动和骶髓支配膀胱、直肠括约 肌的副交感神经元一般不受累。临床表现 分为四型肌萎缩性侧索硬化(ALS) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累,表现 为上、下运动神经元损害同时并存的特征。多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵活和力弱,随之手部小 肌肉如大鱼际肌和蚓状肌萎缩,渐向前臂、上臂、肩 肿带肌群发展,萎缩肌群出现粗大的肌束颤动;颈膨 大前角细胞严重受损害时上肢键反射减低或消失,双 上肢可同时出现或先后相隔数月;与此同时或以后出 现下肢痉挛性瘫痪,剪刀样步态,肌张力增高,腱反 射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延 及双上肢;可有主观感觉异常如麻木感、痛感等, 无客观感觉异常;延髓麻痹通常晚期出现; 病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并 发呼吸道感染死亡; 本病生存期短者数月,长者10余年,平 均35年。 临床表现 (ALS) 进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。发病年龄稍早于ALS,多在
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