帕金森病诊断与鉴别诊断_万新华
45页1、帕金森病诊断与鉴别诊断北京协和医院 万新华帕金森病诊断与鉴别诊断1 帕金森病的基本情况2 帕金森病的临床特征3 帕金森病的辅助检查4 帕金森病的诊断标准l英国脑库帕金森病诊断标准(1992年)l中国帕金森病诊断标准(2006年,神经病 学分会运动障碍及帕金森病学组)5 帕金森病的鉴别诊断帕金森病(Parkinsons disease, PD)是最常见的神经退行性疾病之一。帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意,他经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年,为该病提供了临床特征性的描述。一、帕金森病的基本情况一、帕金森病的基本情况Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817. It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with
2、 a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured.(不自主震颤动作伴肌力减弱,部分患者震颤不仅发生在运动时, 而静止时也有;躯干前屈,步态越走越快,感觉和智能不受损害)Parkinson未提到僵直和运动缓慢,而强调肌力减退,感觉和智 能不受损害一、帕金森病的基本情况帕金森病的流行病学l患病率:15328/10万人口,55岁人群约1%l发病率:1021/10万人口/年l流行特征:男女白种人黄种人黑人年龄:4050岁 40/10万;5059岁 100/10万;6069岁 250500/10万;70岁 700/10万一、帕金森病的基本情况p氧化应激p线粒体功能障碍p泛素蛋白酶体功能障碍p兴奋性氨基酸p炎性/免疫反应pPD病因及发病机制尚未明确, 目前研究方向主要有:社会因素患者因素药物因素一、帕金森病的基本情况病理改变 神经病理:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、黑质色素变淡及出现路易小
3、体等 Tretiakoff(1919)发现黑质神经元减少50%时产生PD临床表现http:/一、帕金森病的基本情况Modern Pathology. 2000;13:420426. A. 二氨基联苯胺染色法B. 泛素免疫化学染色法C. 苏木素-伊红染色法D. -synuclein免疫化学染色法病理改变 Lewy bodies :Lewy(1912)发现嗜伊红包涵 体路易小体 (主要成分为-突触核蛋白、泛素 、蛋白酶体成分、热休克蛋白等);常分布于黑 质和蓝斑区,此外还可见于基底节、皮质、脑干 、脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处D一、帕金森病的基本情况帕金森病的神经生化改变 中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(Dopamine,DA)减少,DA减少70%-80%时产生PD临床表现 黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(Acetylcholine,ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调http:/二、帕金森病的临床特征 r 运动症状: 运动过缓 (Bradykinesia) 肌强直(Rigidity) 静止性震颤 (Resting Tremor) 姿势步态
4、异常(Postural instability, gait dysfunction)r 非运动症状: 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) 睡眠障碍(Sleep dysfunction) 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) 感觉障碍(Sensory symptoms)二、帕金森病的临床特征p静止性震颤 常为首发症状,多由一侧上肢远端开始 手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动,如“搓丸样”动作,频率为4-6Hz 安静时出现,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失二、帕金森病的临床特征p肌强直 多自一侧肢体开始 表现为“铅管样”或“齿轮样”强直性肌张力增高 初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,逐渐加重,出现运动困难二、帕金森病的临床特征p运动迟缓:指患者运动启动困难和动 作执行困难 表情肌活动少:双眼凝视 ,瞬目减少,面具脸 (mask faced)球部活动困难:流涎,说 话犹豫、语调低平及构音 障碍 手指精细动作(系扣纽、鞋 带等)困难、僵直,小写症 做序列性动作困难,不能 同时做多个动作:起床、
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