局限性主动脉瓣下狭窄的外科治疗

1、浙江大学硕士学位论文局限性主动脉瓣下狭窄的外科治疗姓名：邱芸香申请学位级别：硕士专业：儿科学（心胸外科）指导教师：李建华20060301浙江人学坝f ：学位论文S u r g i c a lm a n a g e e n to fd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i sZ h e j i a n gU n i v e r s i t yP e d i a t r i c sP o s t g r a d u a t eQ i uY u n x i a n gS u p e r v i s o rL iJ i a n h u a【A b s t r a c t 】O b j e c t i v eT or e v i e wr e t r o s p e c t i v e l yt h ec l i n i c a le x p e r i e n c ei nt r e a t m e n to fd i s c r e t es u b a o r t i cs t e n o s i s ( D S A S ) M e t h

2、 o d sF r o mN o V e m b e rI9 9 2t oN o v e m b e r2 0 0 5 ，2 0c a s e so fD S A Sw e r ee n r 0 11 e d ，i n c l u d i n g1 8m e m b r a n o u sa n d2f i b r o u s f f l u s c u l a rs t e n 。s i s S i m D l vr e s e c t i o no fs t e n o s i sm e m b r a n eo rr i d g ew a sp e r f o r m e di n1 6c a s e sa n dD l u sm y o c t o m y 【n2c a s e s A s s o c i a t e de a r d i a ca n o m a l i e sw e r ec o r r e c t e da tt h es a m et i m ei n1 4c a s e s ，i nw h i c ht h e r ew e r e1 2c a s e

3、 sw i t hv e n t r i c u l a rs e D t a ld e f e c t ( 2c a s e sw i t hd o u b l ec h a m b e rr i g h tv e n t r i c e sa tt h es a m et i m e ) a n d2c a s e sw jt hp a t e n td u c t u sa r t e r i o s u s 2c a s e sw e r en o tc a r r i e ds u r g i c a lm a n a g e m e n t R e s u l t sT h e r ew a sn oo p e r a t i v em o r t a l i t y ，d i s a p p e a r a n c eo fc a r d i a cm u r m u rw a sf o u n di n 1 5c a s e sa n dd i m i n i s h m e n to fc a r d i a cm u r m u ri n3c a s e s A f

4、 t e r3m o n t h st o2y e a r sf o l l o w u p ，c h ec a r d i a cu l t r a s o u n ds u g g e s t e dt h a tt h el e f tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c tw a sf l u e n tw it h o u tr e c u r r e n tc o n s 乞r i c t i o n ，C o n c l u s i o nD S A Si sap r o g r e s s i v ed i s e a s o ，B e t t e rk n o w l e d g e。fp a t h o l 。g i c a la n a t o m y ，t i m i n go fs u r g e r y ，t h ek e yt ot h eo p e r a t i 。njst h a t J1 e f tV e n t r i c u j a ro u t f l o wt r a c ts h o u l

5、db et h 。r o u g h l yd r e d g e d ，n oi n j u r ys h o u l db em a d et ot h ea o r t i cv a l v e ，m i t r a lv a l v ea n dc o n d u c t i o nb u n d l e 【K e yw o r d s 】D i s c r e t es u b v a l v u l a rs t e n o s i sC a r d i a cs u r g i c a lD r o c e d u r e s3浙江大学硕十学位论文局限性主动脉瓣下狭窄( D S A S ) 作为左室流出道梗阻的一种，由于手术后复发率较高，仍然是外科手术的挑战，对手术时机和手术方式的选择一直存在争议。1 9 9 2 年1 1 月一2 0 0 5 年1 1 月我院共收治2 0 例D S A S ，取得了良好的临床疗效，现报告如下。临床资料本组2 0 例，男1 0 例，女1 0 例，年龄8 月一1 4 岁，平均4 1 3 岁。均自幼发现心脏有杂音，平时易患呼吸道感染，9 例有活

6、动后气促症状，7 例无明显症状、心功能正常。体检于胸骨左缘闻及I I 一级收缩期杂音1 8 例，并在心前区扪及震颤1 1 例，于主动脉听诊区闻及I I I V 级收缩期喷射性杂音7 例，向颈部及胸骨上窝传导。x 线胸片示不同程度肺充血，心胸比例为O 4 3 一O 7 2 ，平均为O j 3 。心电图示左心室肥大j 例，右心室肥大3 例，左右心室均肥大4 例( 其中2 例有心肌劳损) ，有S T 段和T 波改变4 例，心电图正常4 例。所有患儿超声心动图均提示主动脉瓣下半圆形或圆形的隔膜样或纤维环样回声，左室到主动脉收缩期压力阶差1 5 9 5 m m H g ，平均5 6 3 m I I l H g ，轻度主动脉瓣返流( A R ) 6 例。1 4 例心导管及造影检查证实D s A S 存在，并显示D S A S 的位置及程度。合并心内畸形1 4 例，其中室I 司隔缺损1 2 例( 同时合并右室双腔2 例) ，动脉导管未闭2 例，另外有1 例曾经行室间隔缺损修补术，l 例室间隔缺损为己自愈。手术治疗1 8 例，2 例压力阶差小于2 0 m mH g ，无临床症状，未行手术治疗，予随访观

7、察。手术均在全麻中低温体外循环下进行，采用胸骨正中切口，开胸后探查主动脉根部，可触及收缩期震颤，分别于升主动脉和上、下腔静脉插管建立体外循环，对于存在动脉导管未闭的患儿，于平行循环时经肺动脉前径路结扎动脉导管，防止灌注肺的发生，主动脉阻断后，均是顺行灌注冷心脏停搏保护液，心脏停搏后探查，合并室间隔缺损的1 2 例，室缺直径为0 6 一1 2 c m ，其中8 例切开右心房或右心室后，经室间隔缺损可满意暴露主动脉瓣下狭窄，其余病例行主动脉根部斜切口至无冠窦，经主动脉瓣口暴露主动脉瓣下狭窄。术中见狭窄环距主动脉瓣环O 5 1 2 c m ，其中纤维隔膜型狭窄1 6 例，纤维肌隔型狭窄2 例，行单纯狭窄隔膜或肌纤维环切除术1 6 例、加左室肥厚心肌切除术2 例。所有患儿主动脉瓣及瓣环无狭窄，且病变未累及二尖瓣。本组中合并的心内畸形均是同4浙江人学坝 ? 学位论文期处理。主动脉阻断3 4 8 0 m i n ，平均4 9 I I 】i n ，体外循环5 7 1 3 3 m i n ，平均8 9 m i n 。结果本组病例无死亡和手术并发症，术后恢复顺利，1 5 例术后心脏杂音消失，3 例胸骨左

8、缘2 3 肋间有I 一1 I 级收缩期杂音，较术前明显减弱。随访3 个月一2年，所有术后患儿临床症状均消失，经超声心动图检查，均未见主动脉瓣下狭窄复发，无左室到主动脉收缩期压力阶差。2 例未行手术治疗，予随访观察至今，压差未见明显增大，无左室肥厚及头晕、心绞痛、活动后气促等临床表现出现。讨论主动脉瓣下狭窄是主动脉瓣以下部位的左室流出道梗阻，是较少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的3 5 ，在左室流出道梗阻的发生率为8 3 0 “3 。主动脉瓣下狭窄根据病理解剖特点可分为局限性狭窄和弥漫性狭窄，特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄心肌病不属于主动脉瓣下狭窄，因为其有室间隔极度肥厚，动力性梗阻及二尖瓣前叶收缩期异常运动。局限性狭窄约占7 0 ，是临床上最为常见的类型，弥漫性狭窄约占1 2 ，较为少见，本组均为局限性狭窄。局限性狭窄常见于主动脉瓣环与二二尖瓣环之间，包括纤维隔膜型、纤维肌隔型狭窄两种类型，纤维隔膜型直接位于主动脉瓣下，有一较薄的纤维隔膜，呈新月形或环状，纤维肌隔型通常基底为肌性组织，游离缘为纤维组织所覆盖，多呈三角形，较隔膜型厚，距主动脉瓣稍远，在主动脉瓣下卜2 c m 以内，以距主

9、动脉瓣5 m 珥最多见。本组中纤维隔膜型1 8 例，纤维肌隔型2 例。病因学研究”1 表明局限性狭窄属于继发性病变，超声心动图显示其主动脉长轴与室间隔夹角减小，由于这种非正常形态的左室流出道使血流发生涡流，在涡流的作用下，瓣下心内膜内皮细胞的剪切力增大，左室流出道心内膜受到损伤，进而增生纤维化形成膜样组织，膜样组织加重涡流的程度，从而使纤维化进展加速，同时涡流通过瓣下狭窄时形成喷射性血流，直接冲击瓣叶，使瓣叶增厚、变形，影响瓣叶的对合，造成瓣叶脱垂，最终出现A 舻1 ，一旦出现A R ，术后虽可解除左室流出道梗阻，但不能减轻A R 程度。本组术前轻度A R 6 例，术后也未见改善。由于二尖瓣和主动脉瓣有纤维连续性，主动脉瓣下狭窄可牵拉二尖瓣前叶，影响其关闭，造成二尖瓣返流，进而影响左心功能，J a e s 等”1 研究发现当主动脉瓣下狭窄与主动脉瓣的距离超过8 m 时，二尖瓣返流的发生率将明显增加，本组所有患儿术静检查及术中探查病变均未累及浙江夫学硕1 二学位论义二尖瓣。主动脉瓣下狭窄时主动脉瓣形态一般正常，通常是三瓣，瓣环有时偏小，弥漫性狭窄常伴主动脉瓣狭窄。本组病例中主动脉瓣均为三瓣，瓣环正常。由于左室流出道的跨瓣压差和A R 形成血流冲击，造成瓣膜增厚，使主动脉瓣成为心内膜炎的好发部位，且发生率高于任何一种先天性心脏病，随着诊断技术的进步、及时的手术治疗和新型抗生素的应用，目前心内膜炎的发生率呈下降趋势，本组术前、术后均未见心内膜炎患儿。主动脉瓣下狭窄伴发其他心脏畸形比较多见，据报道有6 5 以上，常见的有室间隔缺损，主动脉弓缩窄。房室共同通道，右室双腔等，这些畸形的存在使剪切力增大，是主动脉瓣下狭窄多伴有这些畸形的原因之一。纤维肌隔型主动脉瓣下狭窄和室间隔缺损关系密切，梗阻部位多在室缺上缘，部分室缺自愈后可导致或加重纤维肌隔型主动脉瓣下狭窄。本组有1 例曾经行室间隔缺损修补术，1例室间隔缺损已自愈。主动脉瓣下狭窄在婴幼儿般不产生左心室排血受阻，除非有合并室阊隔缺损，主动脉弓缩窄等合并畸形，大多数患儿在儿童期发病，但也可无症状，生长发育良好，甚至一些有手术指征，压力阶差很大的患儿亦无症状。本组患儿除l 例是8 个月合并室间隔缺损的小婴儿外，其余都是较大年龄患儿，并有7 例无明显症状、心

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