小儿慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病

1、KKME-专业医学搜索引擎 http:/ HLA 基因的影响。已发现 CIDP 患者的某些 HLA 抗原增加。Gabreels 等报告两个同胞中出现 CIDP，他们都有 A11Bw16sDR4 表型，而另一个没有同样表型的同胞未患病。Feeney 等在最近的一组 71 例病人的研究中发现HLA-DR2、-DR7、-B44 与 CIDP 有明显关系。免疫学研究提示 CIDP 发病与免疫机制有关。将 CIDP 病人血清注入动物神经内未引起脱髓鞘改变，而将有 lgG 异型蛋白的 CIDP病人的 lgG 注入鼠坐骨神经后，产生了脱髓鞘改变，提示病人血清中存在 CIDP 致病因子，体液免疫参与了发病过程。临床上血浆交换治疗有效也支持此种推测。Matsumoro 等对 CIDP 活检神经作组织免疫病理研究，发现巨噬细胞渗入神经纤维基膜，由巨噬细胞包围的髓鞘被破坏。用双标记KKME-专业医学搜索引擎 http:/ HLA-DR 抗原首先由巨噬细胞而非雪旺细胞表达。神经内膜有 T 细胞存在且与脱髓鞘的严重度相关。T 细胞亚群检查发现以 CD8+细胞为主。未发现 B 细胞浸润及免疫球蛋白和补体的沉着。这

2、些都提示细胞免疫也参与了致病过程。二、临床特征(一)发病年龄与性别从新生儿至 72 岁均可发病。男：女=11.5：1，Sladky 等报告62 例小儿脱髓鞘性神经病，符合 C1DP 者 6 例，占慢性脱髓鞘病的16.8%。其中 2 例出生后就发病。(二)临床表现约 1/3 的病人有前驱感染史。以成人为主的 92 例病例组中，29例(32%)在发病前 6 周有前驱感染史，其中 21 例为非特异性上呼吸道感染、胃肠炎和膀胱炎，8 例有特殊感染和接种史。另有报告 4例患儿中 2 例病前 46 周有水痘感染史。而 Sladky 等的 6 例儿童均无前驱疾病。多数(72%)表现为混合性运动感觉性神经病，22%以运动神经病为主，6%以感觉障碍为著。94.8%表现程度不等的肌力减退，多从下肢起病，累及双侧肢体的近端和远端，甚至近端重于远端，也可以上肢无力为首发症状。可有颈屈肌无力或呼吸肌麻痹等。肌萎缩相对较轻。新生儿或婴儿期起病者可表现为全身性松软，肌张力低下，运动发育延迟。7.6%60%合并颅神经损害，多累及面神经。也可有眼外肌麻痹和球麻痹，在三组共 15 例婴儿和儿童 CIDP 中，KKME-专

3、业医学搜索引擎 http:/ 1 例发病时有轻微面瘫，6 年后出现构音和吞咽困难。72%86%有感觉障碍，但多轻微。包括疼痛、麻木、烧灼感及手套袜子样感觉异常，也可有感觉减退或缺失。痛温觉较少累及，多见触觉和振动觉受损，少数深感觉障碍，严重者可出现共济失调。有学者报告 CIDP 的深反射减弱或消失，自主神经功能障碍比较少见。有人报告部分成人 CIDP 患者伴有中枢多发性脱髓鞘病灶，Feasby 认为 CIDP 患者的磁共振成像中很少有典型多发性硬化样改变，未见儿童时期 CIDP 伴中枢脱髓鞘的报告。Dyck 报告的成人病例中，11%伴耳廓神经、颈后等浅表神经粗大。Sladky 的 6 例婴儿中 4 例有神经粗大。少数起病较早，病程长的可有弓形足畸形。Baba 等报告 6 例儿童 CIDP，除弓形足和神经粗大外，其余临床表现均与成人相似。(三)病程经过及预后临床主要呈复发-缓解及慢性进行性两种经过。McCombe 等报告复发型占 47%65%，慢性进行性占 35%53%。Sladky 等的 6例婴儿均呈慢性进展，Colan 等报告的 5 例儿童最初为亚急性进展病程，类固醇治疗后恢复正常，

4、之后 3 例复发。关于其最终结局，Dyck 等报告 64%最终康复或仅遗留轻微运动功能障碍，19%丧失独立生活能力，22%死于疾病本身或并发症。McCombe 等对 92 例272 岁 CIDP 作 10 年随访，73%基本康复，7.6%死亡或丧失独立生活能力。KKME-专业医学搜索引擎 http:/ CIDP 的特征之一。在两组儿童病例中蛋白升高达 0.613.38g/L，平均 1.45g/L。(二)电测定主要表现为运动神经传导速度(MCV)明显降低，传导阻滞或传导时间离散现象，远端潜伏期延长，F 波缺失或潜伏期延长等，Colan 报告的 5 例患儿 MCV 仅为正常的 16.4%45.2%，Sladky 报告的 6 例中 5 例降低。但 Barohn 等报告的 59 例病例中，33%MCV未能低于正常的 70%以下，且有两例 MCV 正常，传导阻滞和传导时间离散仅分别出现在 11.7%和 13.3%的病例。Kiers 等检查了 43例 CIDP 的 162 条神经，发现 95%的神经 F 波异常，以 F 波缺失和最短潜伏期延长最多见，提示在 CIDP 早期，近端神经常受累，但不一定

5、伴有远端传导异常。Colan 和 Sladky 的儿童病例都显示感觉神经传导速度(SCV)减慢，波幅降低或消失。Colan 发现 SCV 异常与临床感觉检查结果并不一致。有人提出 CIDP 患者同一神经的不同节段或同一肢体不同神经的相同节段，其神经传导速度减慢程度常不相同;然而，遗传性运动感觉神经病的减慢都是一致的，同一端相邻两条神经值高度相关。肌电图检查多表现为纤颤电位等失神经改变。Sladky 报告的 6例婴儿全部表现为慢性部分性去神经肌电图。(三)神经活检KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 等的一组病例中，15/16 有脱髓鞘，10/16 有单核细胞浸润。儿童病例都有节段性脱髓鞘及有髓纤维密度降低，部分伴神经束外膜下和内膜水肿、轴索变性和洋葱样改变等。由所选择的神经活检是远端感觉神经，尚不能完全反映整个神经的病变。如 Banohn 等报告仅 48%有脱髓鞘和髓鞘再生，21%有轴索病变，13%有脱髓鞘和轴索病变，11%有单核细胞浸润，而 18%的病例未发现异常。尽管如此，神经活检在 CIDP 的诊断及鉴别诊断中仍居重要地位。四、诊断及鉴别诊断(一)诊断标准1991 年美国神经

6、病学会对 CIDP 诊断标准进行修改后制定了新的标准(表 11-2)。表中“必须具备的临床特征”是诊断 CIDP 的前提，若同时具有全部主要的实验室特征，可确诊为 CIDP;若仅有两条实验室特征，则可能为 CIDP;若仅有一项实验室特征，则为可疑CIDP。表 11-2CIDP 诊断标准1.必须具备的临床特征(1)累及一个以上肢体的周围运动感觉神经功能障碍(单纯性运动或感觉障碍少见)，症状呈进行性或复发性，进程超过 2 个月(2)腱反射消失或减弱，往往波及全部肢体KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 条中具备 3 条)两条或两条以上神经 MCV 降低(若波幅LLN*的 80%，则MCVLLN 的 80%;若波幅LLN 的80%，则 MCVLLN 的 70%)一条或一条以上运动神经部分传导阻滞或反应时间离散(TD)(部分传导阻滞是指刺激的近端和远端之间负峰或峰-峰间波幅下降20%，伴近、远端反应波时程相差15%，若波幅的下降20%，但时程相差15%，为 TD)两条或两条以上神经远端潜伏期(DL)延长(若波幅LLN 的80%，DLULN*的 125%;若波幅LLN 的 80%，则 DLL

7、LN 的 150%)至少两条运动神经 F 波缺失或延长(若波幅LLN 的 80%，则 F 波延长ULN 的 125%;若波幅LLN 的 80%，助 F 波延长ULN 的 150%)(2)脑脊液脑脊液蛋白0.55g/L细胞计数10106/L(3)神经活检：脱髓鞘改变为主3.必须除外的病症(1)临床应除外单纯性感觉神经病，手或足的残缺，色素性视网KKME-专业医学搜索引擎 http:/ B12低水平，甲状腺低功，重金属中毒，脑脊液白细胞50106/L 等(3)神经活检标本有血管炎，神经丝肿胀性轴索病变，淀粉样沉着，具有由 Fabrys 病，肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良或 Refsum 病等引起的雪旺细胞浆内包涵体(4)具有神经肌肉传递缺陷、肌病或前角细胞病的电生理特征注：*正常值低限(lowerlimitofnormal，LLN);*正常值高限(upperlimitofmrmal，ULN)。(二)鉴别诊断1.与 GBS 鉴别(1)CIDP 呈慢性进展或反复加重过程，持续时间2 个月，而GBS 起病急，于 23 周达高峰。(2)神经活检 CIDP 为慢性脱髓鞘改变，GBS 为急

8、性脱髓鞘。(3)CIDP 激素治疗有效，GBS 无效。2.与急性运动轴索神经病(AMAN)鉴别(1)CIDP 累及所有年龄组，而 AMAN 主要见于青少年。KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 呈慢性进展或复发，运动感觉神经都受累，AMAN 类似于 GBS，急性起病，23 周达高峰，仅运动神经受累。(3)电生理检查 C1DP 运动感觉神经传导速度明显降低，AMAN为复合肌肉动作电位降低，而传导速度正常或轻度异常。(4)病理改变：CIDP 为脱髓鞘，AMAN 为周围神经华勒样变性。(5)CIDP 激素治疗有效，AMAN 无效。3.与遗传性运动感觉神经病(HMSN)鉴别 HMSN 的阳性家族史、运动发育落后、弓形足、脊柱侧弯等骨骼畸形及周围神经单核细胞浸润、神经内膜明显水肿、束与束之间的显著变异等病理改变是区别于 CIDP 的特征。对 HMSNIa 型患者可进行病变基因位点17P11.2DNA 检查，这将有助于与 CIDP 鉴别。五、治疗(一)激素皮质类固醇对 CIDP 有较肯定疗效。McCombe 对 76 例以成人为主的病例使用激素治疗，65%症状改善或完全缓解，12 例(16%)无效。Colan 的 5 例儿童 CIDP 起始量是 4060mg/d，全部有效。4 例在一周内显效，但复发病例持续较大剂量用药数年，主张开始较大剂量(2mg/kgd)，症状明显改善后隔日一次服，若病情稳定，逐渐减量。但有人主张小剂量开始(0.5mg/kgd)，无效再加量至1mg/kgd，病情稳定后低维持量(0.10.15mg/kgd)治疗。Sladky的 5 例小婴儿 CIDP，4 例在治疗 4 周内缓解，1 例在 48 周缓解，KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 25 年，2 例激素依赖，3 例 0.31mg/kg 强的松隔日一次服，持续缓解 223 个月。小婴儿自然缓解可能小，激素疗程应长，需在病情稳定 4 个月后缓慢减量。Baba 的 6 例儿童中，2 例有髓纤维几乎完全缺失，

《小儿慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病》由会员飞***分享，可在线阅读，更多相关《小儿慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病》请在金锄头文库上搜索。