Cushing综合征PPT课件
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1、Cushing综合征 （Cushings syndrome） 1. 定义 2. 各种类型的病因及临床特点 3.定义 Cushings syndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（ 以皮质醇为主）过多导致的临床综合征， 伴肾上腺雄性激其中最多见者为垂体促肾 上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的 临床类型，称为Cushing病。各种类型的病因及临床特点 1、依赖ACTH的库欣综 合征 2、不依赖ACTH的库欣 综合征1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的 Cushing病 库欣综合征中最常见 (70%) 好发年龄为2040岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直 径10mm, 蝶鞍受累达10% 15%, 可有视野缺损、双颞 侧偏盲)或下丘脑功能失调 (垂体结构功能正常) (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌 ACTH增多, 双侧肾上腺皮 质增生。可由小细胞肺 癌、支气管类癌、胸腺 癌、胰腺癌等引起(有些还 可分泌CRH-ACTH
2、释放激 素)。占库欣综合征10%正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生2、不依赖ACTH的库欣综合征(1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径34cm 重量40g(530g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表 面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚显微镜:细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞 浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushings syndrome 5% 以下 体积常100g，腺瘤直径 5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可 转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血 钾 (DOC增多有关)、女性 多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11- deoxycorticosterone(去氧 皮质酮) (3)不依赖ACTH的双侧性肾 上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发 性色素性结节性肾上腺病 多为儿童 库欣综合征表现或为家族 性发病 肾上腺多结节(多数直径 0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显
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