医专教材溶血
59页1、医专教材新生儿溶血病,概述 新生溶血病(hemolytic disease of newborn HDN)系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。至今发现的人类26个血型系统(ABO、Rh、MN、Kell、Duffy、Kidd等)中,以A、B、O血型不合新生儿溶血病为最常见,其次为Rh血型系统。,病因与病理生理 胎儿由父亲遗传获得母体所不具有的血型抗原,胎儿红细胞经胎盘进入母体后,该血型抗原刺激母体产生相应的血型抗体IgG,当这种抗体进入胎儿血循环与胎儿的红细胞发生凝集时,引起胎儿血管外溶血(免疫性溶血),并因此导致胎儿贫血、水肿、肝脾肿大、心力衰竭,生后很快出现黄疸。 胎儿Rbc 胎盘 母体产生IgG 与胎儿Rbc 结合 通过单核吞噬细胞系统胎儿血管外溶血,临床表现均由溶血引起。 大量溶血造成严重贫血,甚至导致心力衰竭。 因胎儿严重贫血、低蛋白血症和心力衰竭而致全身水肿。 贫血使髓外造血组织代偿性增生出现肝脾肿大。 娩出时黄疸往往不明显,但很快出现并迅速加重。 溶血产生的大量未结合胆红素透过血脑屏障使脑神经核黄染,产生神经系统症状,即胆红素脑病,又称核黄疸。,新生儿溶血病最常见于AB
2、O系统和Rh系统的母子血型不合时。 ABO血型(ABO blood type)不合:母亲多为O型,婴儿是A型或B型;少数母A婴B或母B婴A。由于A、B血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中,O型母亲通常在孕前早已接触过A、B血型物质抗原的刺激,并产生了相应的抗A、抗B的IgG,故ABO血型不合约40%50%在第1胎即可发病。 Rh血型(RH blood type)不合:母血型为Rh阴性,缺乏D抗原,婴儿为Rh阳性,具有D抗原,分娩时胎儿Rh阳性红细胞进入母体循环,使之产生DIgG抗体,后者再进入胎儿体内即产生免疫性溶血。第1胎影响小,胎次越多,受累越重。若其母曾输过Rh阳性红细胞而产生抗体,则第1胎Rh阳性胎儿也可发病。,ABO溶血病40%50%发生于第一胎,Rh溶血病往往第一胎不发病。其原因是孕母在第一胎妊娠前就可受自然界其他具有A、B血型物质的刺激产生抗A、抗B抗体(IgG); 而抗Rh(D)抗体只能由人类的血型抗原刺激产生,如孕母妊娠前未接受过Rh阳性的血,则第一胎一般不发病,下一胎是否发病主要取决于其是否具有与上胎相同的血型抗原;Rh溶血病一旦发生,则下一胎亦往往发生
3、,且比上一胎重。,临床表现 ABO溶血病不发生在母亲AB型或婴儿O型,主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型;第一胎可发病,临床表现较轻。 Rh溶血病一般发生在第二胎;第一次怀孕前已致敏者其第一胎可发病;临床表现较重,严重者甚至死胎。,症状轻重与溶血程度基本一致。 Rh溶血病一般较重,ABO溶血病多较轻。 重者有严重贫血、水肿、心力衰竭、肝脾肿大,甚至死胎。 轻者除黄疸外,可无其他明显异常。 黄疸 贫血 肝脾大 胆红素脑病(核黄疸),黄疸 多数ABO溶血病的黄疸在生后第23天出现; Rh溶血病一般在24小时内出现并迅速加重; 血清胆红素以未结合型为主,如溶血严重可造成胆汁淤积,结合胆红素升高。,贫血 轻者血红蛋白140g/L,到新生而后期才出现贫血,重者则常80g/L,易发生贫血性心力衰竭。,肝脾大 Rh溶血病患 儿有不同程度的肝脾增大; ABO溶血病患儿则不明显。,胆红素脑病(核黄疸) 未结合胆红素升高时易通过血-脑屏障导致胆红素脑病。胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症,早产儿更易发生。多于生后47天出现症状。 典型的临床表现可分为4期: 警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期,警告期 表
4、现为嗜睡、喂养困难、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱或消失、肌张力减低等,持续1224小时。,痉挛期 患儿可有发热,两眼凝视、肌张力增高、角弓反张前新囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥,重者因呼吸衰竭或肺出血而死亡。 此其约持续1248小时。,恢复期 先是吸吮力和对外界反应渐恢复,随后呼吸好转,肌张力恢复正常。 此期约持续2周。,后遗症期 核黄疸四联症 手足徐动:经常出现不自主、无目的和不协调的动作; 眼球运动障碍:眼球向上运动障碍,形成落日眼; 听觉障碍:耳聋,对高频音失听; 牙釉质发育不良:牙呈绿色或深褐色。 此外,也可留有脑瘫、智能落后、抽搐(继发性癫痫)、抬头无力和流涎等后遗症(早期称为中枢性协调障碍或脑损伤综合征)。,实验室检查 血型检查 溶血检查 致敏红细胞和血型抗体测定 其他,血型检查 检查母子ABO和Rh血型,溶血检查 血常规 Rbc Hb 早期新生儿毛细血管血Hb145g/L可诊断为贫血; 网织红细胞(RC)增高(第1天6); 血图片有核红细胞增高(10/100个白细胞); 查LF或血清胆红素 血清总胆红素和未结合胆红素明显增高,贫血程度分类 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可
5、分为四度 新生儿Hb为144120g/L为轻度; 90g/L为中度; 60g/L为重度; 60g/L为极重度。,致敏红细胞和血型抗体测定 改良直接抗人球蛋白试验 抗体释放试验(antibody release test) 游离抗体试验(free antibody test),改良直接抗人球蛋白试验 即改良Coombs试验,测定患儿红细胞上结合的血型抗体。 用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝聚为阳性,表明红细胞已致敏。 该项为确诊试验。,抗体释放试验(antibody release test) 测定患儿红细胞上结合的血型抗体。 通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中,将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结。 也为确诊试验。,游离抗体试验(free antibody test) 测定患儿血清中来自母体的血型抗体。 患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。表明血清中存在游离AB或Rh血型抗体,可能与红细胞结合引起溶血。 用于估计是否继续溶血和换血效果,但不是确诊试验。,其他
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