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再生障碍性贫血AA骨髓象特点参考PPT

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卖家[上传人]：日度

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1、1,再生障碍性贫血 AA,宁医大附院医学实验中心白永泽 2009.9,2,再生障碍性贫血（ AA) 概念是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感染。发病率：国内0.74/10万。,3,诊断标准： 1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2，一般无肝、脾肿大。 3，骨髓检查至少一个部位增生减低/重度减低。如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检。 4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗贫血药治疗无效。,4,SAA NSAA 起病多急骤多缓慢出血症状严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。感染多见，严重，常合并败血症。少见，较轻。外周血全血细胞减少；HGB下降速全血细胞减少；HGB下降速度慢；度快；Ret1%，绝对值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急 109/L;WBC21

2、09/L,NC 性高。 0.5109/L;PLT20109/L。骨髓象多部位增生减低；三系造血增生减低/活跃；巨核细胞减少/无；细胞（粒，红，巨）减少；淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造淋巴及非造血细胞相对增多。血细胞增多。 T 亚群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,TCR+T细胞比例增高. 血清IL-2, IFN-, TNF增高. 预后病程短，不经有效治疗多半病程较长，经治疗部分愈，部分稳定年内死亡。，部分恶化。,5,急性再障,6,一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常,7,2. 网织红细胞计数减少,8,3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。,9,4. 血小板数量明显减少，形态大致正常,10,骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状,11,2. 骨髓增生减低或明显减低,12,13,粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80以上，血小板少见，红细胞形态正常,14,

3、4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。,15,网状结构或纵横交错的纤维网,16,浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多,17,18,19,慢性再障,20,骨髓象：1. 骨髓增生减低或活跃,21,2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少，,22,巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对增多。,23,3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少，,24,4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，,25,如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如，,26,27,鉴别诊断 1，PNH：Hams, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓异常组织细胞,28,纯红细胞再生障碍性贫血,29,血象：白细胞和血小板一般正常或轻度减少，形态大致正常。网织红细胞减少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色素性贫血,30,骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值明显增高，粒、巨两系细胞各阶段比值及形态大致正常，红系细胞明显减少或缺如，可见早阶段巨大红细胞。,31,

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